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1、重症肌无力(myastheniagravis,MG)姓名：关瑞芳学号：20081843班级：06110801outline一、重症肌无力概述；二、重症肌无力临床症状及临床检测；三、重症肌无力的致病机理；四、重症肌无力的治疗方法及最新研究进展；一、重症肌无力概述重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症”、“不死的癌症”之称何为重症肌无力重症肌无力(myastheniagravis,MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病,由于其神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholi
2、nereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致的典型的以抗体为媒介的自身免疫性疾病。重症肌无力示意图MG的发病特点本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。MG的分类Osserman<1971年>分型Ⅰ型：单纯眼肌型<20%>，始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳，预后佳。Ⅱ型：轻、中度全身型<50%>，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。Ⅱa型：四肢受累较轻，无球部受累；Ⅱb：四肢受累较重，有球
3、部受累。Ⅲ型：急性进展型<10%>，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。Ⅳ型：晚发重度全身型<9%>，病程长于半年，常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等经数年～数十年发展而来。治疗反应差，预后差。Ⅴ型：肌萎缩型<1%>，即在起病半年内即开始肌萎缩。⑴成人型Osserman<1971年>分型⑵儿童型少年型<8%>：以单纯眼肌型多见先天型<1%>：婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，症状严重新生儿型<1%>：48小时出现症状，持续数日～数周，逐步改善至痊愈二、重症肌无力临床症状及临床检测临床上表现为：眼睑下垂、复视、斜视，表情
4、肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等；延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。临床表现重症肌无力的诊断方法(1)临床上,活动后加重,休息后减轻,晨重暮轻的随意肌无力(2)药理学上,胆碱酯酶抑制剂试验阳性(5)免疫病理学上,神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦,其上有功能的乙酰胆碱受体减少,则有助于确诊。(4)免疫学上,血清乙酰胆碱受体抗体增高有助于诊断(3)神经电生理上,检查方法有两种,一为低频重复电刺激周围神经波幅递减,另一方法是单纤维肌电图上颤
5、抖增宽。三、重症肌无力的致病机理神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致四、重症肌无力的治疗方法及最新研究进展1、抗胆碱酯酶药物治疗2、胸腺摘除3、肾上腺糖皮质激素4、免疫抑制剂5、血浆置换6、静脉大剂量免疫球蛋白MG的治疗1、抗胆碱酯酶药物治疗适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。作用机制：通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。副作用：：M（毒菌碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治
6、疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。MG的治疗常用的胆碱酯酶抑制剂（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次作用时间30-60分钟。（Ⅱ）吡啶斯的明口服，60mg/片，最大剂量12片/日。作用时间为2-8小时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效果较好。胸腺摘除术后的用量问题根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态，术后宜用术前半量，3天后改服全量。MG的治疗胆碱酯
7、酶抑制剂的长期使用问题胆碱酯酶抑制剂只能治标，不能改变其根本的免疫病理过程，在实验性自身免疫的动物尸检发现，应用胆碱酯酶抑制剂的动物的神经肌肉接头处的病理改变较非治疗组重。临床上也观察到病人随病程延长往往需增加剂量直至用大剂量也无效。所以不宜长期单独使用。部分眼肌型患者在2年内1/4有自发缓解，这些病人可单独应用胆碱酯酶抑制剂，等待自发缓解的到来，若3-6个月无效，则考虑加用激素治疗。MG的治疗2、胸腺摘除（MG首选治疗）适应症：全身型MG、无手术禁忌症的MG病人、久治无效的眼肌型病人。1995年汉城亚太地区神经病学大会上认为：胸腺摘除为MG首选治疗。机理：
8、可能与去除启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的抗原决定簇
