先天性肺动脉狭窄合并动脉导管扩张1例

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1、先天性肺动脉狭窄合并动脉导管扩张1例　　【关键词】先天性肺动脉狭窄；猝死；法医病理学 【中图分类号】D919．1；R541．1 【文献标识码】B 　　【文章编号】1007—9297(2OO4)04—0300—02 　　中心型左右肺动脉狭窄合并动脉导管扩张为一种 　　罕见的先天性心脏病，国内外文献尚未见这种类型先 　　心病发病率统计报道。作者遇到1例新生儿死于该疾 病而引发医疗纠纷的案件，报道如下。 案例 　　男性新生儿，足月顺产，体重3100g。初生时哭 　　声响亮，自主呼吸，偶有一过性紫绀，心率130次／分， 　　Apgar评分：lmin8分，

2、5min10分(依据临床病历资 　　料)。予以吸氧，保温2小时，未见明显异常。后随母 　　返病房约1小时后，面色苍白，鼻腔溢出粉红色液体泡 　　沫，呼吸心跳停止，经抢救无效死亡。临床死亡诊断： 　　先天性心脏疾病?先天性肺发育不良或畸形?颅内出 血?先天性代谢疾病? 　　尸检所见：死后48h尸检。尸长55cm，发育正 　　常，营养一般，体表未见明显畸形。尸体全身弥漫暗紫 　　色。咽喉粘膜淤血，喉腔内多量粉红色泡沫液淤积，声 　　门开放。肺表面光滑，暗紫色，质实，浮沉试验：肺大部 　　分沉于水中。组织学检查，肺胸膜、小叶问质明显增 　　宽，弥漫出血

3、、水肿；小细支气管部分萎陷、闭塞，肺泡 　　弥漫浆液淤积，上皮细胞脱落(图片3)。心脏呈球形， 　　右房、室扩张，动脉导管粗大，周径1．5cm，形似肺动脉 　　干延续直接与胸主动脉交通(图片1，2)。瓣口周径： 　　主动脉瓣2．0cm，肺动脉瓣2．2cm，二尖瓣3cm，三尖 　　瓣4cm；室壁厚：左0．4cm，右0．3cm：各大动脉周径： 　　升主动脉1．9cm，降主动脉1．2cm，肺动脉干2．2cm． 　　左肺动脉0．8cm，右肺动脉0．9cm。左右肺动脉相对 　　于肺动脉干和动脉导管明显狭窄。室间隔闭合，房间 　　隔功能性闭合无缺损。组织学检

4、查，心外膜疏松淤血． 　　散在出血灶；心肌纤维大片波浪样变形，纵横纹模糊， 　　细胞弥漫颗粒性肿胀和空泡变性，问质疏松水肿、淤 　　血，肌纤维束分离，血管内皮细胞脱落；内膜疏松(图片 　　4)。脑、肝、。肾、脾等全身内脏淤血水肿，肝小叶中央静 杨天潼王宝恒 　　2．汕头大学医学院法医学教研室．广东汕头515041) 　　脉及肝窦淤血扩张，。肾上腺皮髓质大片出血。余未见 　　明显异常。病理诊断：中心型左右肺动脉狭窄合并动 　　脉导管扩张，弥漫性急性肺水肿，全身体表发绀和内脏 淤血。 讨论 　　目前，国内文献中尚缺乏新生儿肺动脉干和肺动 　　脉以及动

5、脉导管周径等相关数据的统计资料。同时， 　　关于肺动脉狭窄分型及分类标准仍很模糊和不统一。 　　BradleyM，Patten统计了国外正常足月新生儿肺动脉 　　干周径为21．05mm，左肺动脉周径为11．62mm，右肺 　　动脉周径为12．25mm．动脉导管周径为13．82mm。⋯ 　　本例新生儿动脉导管粗大，周径达15mm，截面积 　　17．90mm，形似肺动脉干延续直接与胸主动脉交通。 　　左肺动脉周径8mm，截面积5．09mm，右肺动脉周径9 　　mm，截面积6．45mm。左、右肺动脉相对于肺动脉干 　　和动脉导管较狭窄，且与肺动脉干呈约

6、90。夹角。各心 　　腔发育完好，房室间隔无缺损，各瓣口周径及比例关系 　　均属正常范围，其他大动静脉血管未见明显畸形。综 　　合有关先心病分类及分型标准，本例新生儿的先天性 　　心脏病应属于中心型左右肺动脉狭窄合并动脉导管扩 张。【- 　　左右肺动脉和动脉导管在胚胎第7周(胚胎14 　　mm)时由第六动脉弓衍化形成。第六动脉弓分支入肺 　　胚芽，近端形成左、右肺动脉，远端右侧与背主动脉失 　　去联系而消失．左侧形成动脉导管。由于胎儿时期的 　　血液循环特点，动脉导管较粗，左右肺动脉相对较细。 　　随着胎儿的发育，肺动脉及其分支血管逐渐增粗，管壁

7、 　　变厚，胚胎第6个月后，肺循环系统的动脉血管形成。 　　[1~41本例新生儿的肺动脉血管畸形可能为肺动脉发育尚 　　停留在胚胎6个月前水平．故呈左右肺动脉狭窄合并 动脉导管扩张畸形。 　　胎JLu,~期由于肺血管床阻力很高，从右心室进入 　　肺动脉干的血液．大部分通过动脉导管而直接进入降 　　主动脉，仅部分血液通过左右肺动脉进入肺组织，再回 　　流入左心房。n^3'5】出生后，肺充气扩张，肺血管床开放， 　　肺循环阻力和压力下降．动脉导管生理性闭合，射入肺 　　[作者简介]王海鹏(1978一)，男，汉族，吉林省舒兰市人，在读硕士研究生，从事法

8、医病理学研究 　　Te1：+86—13504765921，+86—432-8214882E-Ma11：hpwang1978tom．com