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时间：2021-12-10
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1、肥厚型心肌病（HypertrophicCardiomyopathy，HCM）肥厚型心肌病研究历史HCM第一例的报道出现在一个多世纪以前。20世纪50年代晚期开始进行系统研究。最显著的特点：心肌不对称性肥厚（无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥厚因素）；以室间隔受累为主；左心室无扩大收缩功能的表现增强另一独特表现：主动脉瓣下区域的动力学压力阶差，并将左心室分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。（存在流出道压力阶差者约占1/4）HCM典型特征：心脏血流动力学负荷与心肌肥厚程度不相符。2肥厚型心肌病A总体患病率0.2%（1/500）B行心脏彩超人群中的患病率0.5%CHCM患者一级亲属中发病
2、率1/4流行病学肥厚型心肌病病因——遗传学至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。目前为止共发现至少有10种基因与之相关。因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每12~18个月检查一次；20岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。4肥厚型心肌病病理学大体标本放大50倍：室间隔（VS）与左心室（LV）游离壁厚度不成比例；组织学标本：细胞肥大，且排列紊乱；组织学标本：严重的壁内冠脉异常，管壁严重增厚官腔明显狭窄。肥厚型心肌病组织学标本：健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色
3、）肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。6肥厚型心肌病病理生理学HCM引起血液动力学障碍的原因：室间隔肥厚使左室流出道变窄；收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动，导致左室流出道狭窄加重；伴有二尖瓣关闭不全。左室流出道压力阶差不一定存在于所有HCM中，静息时≥30mmHg为有意义的梗阻。多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常，与是否存在左室流出道压力阶差及有无临床症状无关。肥厚型心肌病二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(sameanteriormotion，SAM)：肥厚型心肌病临床表现绝大多数无症
4、状或症状较轻，常在一级亲属筛查中被发现。不幸的是，其首发症状可能是猝死。年龄：40~50岁发现的较多。激烈运动与过度劳累时易出现晕厥和猝死，应尽早发现并避免此类活动。因此HCM患者禁止竞技性体育活动。肥厚型心肌病临床症状呼吸困难：最常见，由舒张功能不全所致。近90%有症状患者可见。心绞痛：3/4的有症状患者中可出现。乏力、疲倦：机体供血不足。晕厥及晕厥前驱症状：瓣下狭窄及回心血量减少使心输出量不足所致，心律失常及用力等因素可加重之。儿童与青少年发生晕厥与晕厥前驱症状多预示猝死危险增加。其它：心悸，阵发性夜间呼吸
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