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时间：2021-12-14
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1、结缔组织病connectivetissueinflammatorydiseases,collagendiseases结缔组织病1.以结缔组织〔胶原纤维〕的非化脓性发炎、增生和变性为主要病变的一组疾患。2.临床上表现为多系统受累，但各自有其特征。3.病症往往反复发作，有逐渐转为慢性的趋势。4.一般认为此类疾病是人体的一种抗原-抗体反响或变态反响现象。5.多缺乏特异性的诊断方法。儿童结缔组织病混合性结缔组织病硬皮病皮肌炎强直性脊椎炎系统性红斑狼疮婴儿多动脉炎皮肤黏膜淋巴结综合征过敏性紫癜儿童类风湿性关节炎风湿热风湿热rheumaticfev
2、er是一种累及多系统的炎症性疾病。初发与再发多与A组乙型〔〕溶血性链球菌感染密切相关。临床表现：***发热；**关节炎，心脏炎；*环形红斑、皮下小结或舞蹈病。病因Etiology与上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染密切相关：1.在发病前1~4周常有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的历史。2.一些患者咽培养阳性，或血清中抗链球菌抗体显著升高。3.链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。4.应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止风湿热的复发，甚至减少首次发病。发病机制PathogenesisA组乙型溶血性链球菌感染后引起的免疫反响。1.链球菌抗原
3、的分子模拟。2.免疫复合物致病。3.遗传机制。病理Pathology根本病变为结缔组织的炎症和具有特征性的风湿小体〔Aschoff小体)。病理过程渗出期渗出性炎症反响心脏、关节及皮肤。增生期风湿小体形成。心肌、心内膜。硬化期肉芽肿处形成瘢痕而硬化。风湿性心瓣膜病形成。风湿小体临床表现ClinicalManifestations前驱感染：发病前1~4周可有上呼吸道感染或猩红热历史。一般病症：发热〔持续2~3周的低~中等程度〕，精神不振、疲倦、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛等。随后出现下述特征性的病症和体征。心脏病症1.急性风湿性心
4、脏炎(carditis)40%-50%〔1〕心肌炎(mayocarditis)心肌受累时可出现以下征候：*心率加快，与体温高度不成比例。*心音减弱，第一心音低钝，奔马律。*心律异常：I0房室传导阻滞，早搏等。*心脏轻度或明显扩大。心脏病症1.急性风湿性心脏炎〔2〕心内膜炎(endocardits)以二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。*心尖部吹风样收缩期杂音二尖瓣关闭不全心尖部舒张期杂音二尖瓣狭窄急性期二尖瓣的受累可能是可逆的。*在主动脉瓣区听到舒张期杂音，那么有重要病理意义，一般很少消失。心脏病症1.急性风湿性心脏炎〔3〕心包炎(peric
5、arditis)病症：心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸。体征：心包摩擦音；心音遥远、肝肿大、颈静脉怒张、奇脉。X线检查：心搏减弱、烧瓶
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