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1、1结节性多动脉炎(polyarteritisnodosaPAN)“在内科系统，几乎没有什么疾病比系统性血管炎的诊断和治疗更具挑战性”------《凯利风湿病学》系统性血管炎一组以血管的炎症及坏死为主要病理改变的炎性疾病。分类：大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎。2ChapelHill93分类示意图3病例男，56岁主诉：右下肢、右脚趾发凉、疼痛半个月。既往史：体健。体格检查:T38.8℃，P86次/分，R18次/分,BP136/82mmHg,右下肢皮温低，变凉、变冷，右腓肠肌压痛(+),右下肢网状青斑，右足拇指指尖皮肤苍白
2、、冰冷,右足背动脉搏动减弱，右腿抬高试验(+)。辅助检查:血常规Hb155g/L,WBC11.7*10^9/L,尿常规潜血(+++),尿蛋白(++),肌酐120umol/L,尿素氮5.56mmol/L,类风湿因20.2,C反应蛋白19.65mg/L(0.10),24h尿蛋白486.4mg/L，ANA(-),p-ANCA（-），免疫应激法DsDNA(+),SmAb(+)，HBsAg(+),HBeAb(+),HBeAg(+)。B超右股浅静脉血栓形成血管闭塞(陈旧性)。45历史沿革150年前，由Kussmaul和Maiter第一次记录当时
3、，一位体格健壮的裁缝在住院1个月后治疗无效死亡。在尸解时发现：沿着中等大小的动脉分布着许多明显可见的结节。由于炎症在外观上局限于血管周围鞘和动脉壁的外层，他们将其命名为“结节性动脉周围炎”，后来将其更名为结节性多动脉炎，事实上这个命名包涵了多种系统性血管炎。1994年chapelhill会议(教堂山)结节性多动脉炎------中动脉或小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、微小动脉、毛细血管或微小静脉的炎症。6ChapelHill93分类示意图流行病学欧洲4.4-9.7/100万瑞典31/100万法国30.4/100万协和64例（20
4、02-2012）好发年龄40-60岁男女比例2:17病因病机原因不明与乙肝病毒感染有相关性可能的发病机制：循环免疫复合物沉积补体系统激活中性粒细胞吸附及激活89病理表现PAN病理------表现为中小动脉的局灶性、节段性、坏死性全层血管炎，血管壁中以中性粒细胞及淋巴细胞浸润为主。（不累及微动脉、小静脉及毛细血管，且不伴有肾小球肾炎。）10小动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。中动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。11PAN临床表现（一）全身症状发热、全身乏力、食欲不振、体重下降、关节疼痛、肌痛。（二）受累血管所供血组织缺
5、血引起的表现临床表现出现率（%）多发性单神经炎42氮质血症40高血压37多神经病变36睾丸疼痛29皮肤溃疡或坏疽27网状青斑2512PAN临床表现1、多发性单神经炎------常为突发事件，常受累的神经有正中神经、腓总神经、尺神经和腓肠神经。可在数天到数周内进展，是致残的主要原因。（袜套杨分布，缓慢进展少见）2、肾脏受累------表现为氮质血症，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表现为高血压或急性肾功能衰竭。3、睾丸疼痛------需要排除感染，创伤或其他因素所致。13PAN临床表现4、消化系统------主要表现为腹痛，可出现黑便、血便
6、，不全肠梗阻等，40%-60%PAN可有肠系膜缺血、消化道出血、肠穿孔及急性胰腺炎等消化道表现，误诊率达50%。14PAN临床表现5、皮肤表现-------通常为痛性红斑性皮下结节，常见于双下肢远端，手臂、躯干、臀部也可受累。网状青斑、皮肤溃疡、缺血、坏疽很常见。6、心血管表现-------10-30%可出现，引起冠状动脉炎、心肌炎等；15辅助检查1、一般检查：急性期可见白细胞、中性粒细胞升高；CRP、血沉升高；ANA、ANCA阴性。2、病理活检：由于病灶呈节段性分布，活检阳性率低，在皮损部位、肌肉组织、睾丸、外周神经取标本可稍提高
7、阳性率。3、血管造影或影像学检查：发现广泛动脉瘤或者动脉串珠样改变是PAN最具诊断价值的发现。16诊断1990年美国风湿病学学会（ACR）的分类标准作为诊断标准：⑴体重下降≥4kg；（无节食或其他原因所致）；⑵网状青斑（四肢和躯干）；⑶睾丸痛和/或压痛（排除感染、外伤或其他原因引起）；⑷肌痛、乏力或下肢压痛；⑸多发性单神经炎或多神经炎；⑹舒张压≥90mmHg；⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非肾前因素）；⑻血清HBV标记（HBs抗原或抗体）阳性；⑼动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维肌性发育不良或其他非
8、炎症性病变）；⑽中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞和单核细胞浸润。上述10条中至少有3条阳性者可诊断为结节性多动脉炎。其诊断的敏感性和特异性分为82.2%和86.6%。诊断1994年chapelhill会议中动脉或小动脉的坏死性炎症，不
