磷酸戊糖途径糖原医学ppt

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1、上节课复习葡萄糖的有氧氧化（1）概念（2）反应特点(3)生理意义第一阶段：丙酮酸生成第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环G(Gn)第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTCA循环胞液线粒体糖的有氧氧化二、糖代谢的概况磷酸戊糖NADPH葡萄糖氧化分解丙酮酸有氧氧化无氧氧化乳酸糖异生乳酸、氨基酸、甘油糖原糖原分解糖原合成磷酸戊糖途径食物消化吸收大量ATP少量ATP乙酰CoAH2O及CO2磷酸戊糖途径一、概念起始物：——产物：——、——关键酶：————反应部位：——二、反应阶段1、————

2、2、————（终产物：——、——）进入糖酵解途径磷酸戊糖途径三、生理意义：1、——————2、——————四、调节：磷酸戊糖途径的代谢速度主要受细胞内————需求量的调节。三、（一）概况起始物关键酶产物--------G-6-P--------6-磷酸葡萄糖脱氢酶----NADPH、R-5-P（二）反应途经（三）生理意义糖的分解代谢磷酸戊糖途径首页主菜单(一)反应过程1.细胞定位：胞浆2.反应过程可分为二个阶段第一阶段：氧化反应。第二阶段：非氧化基团转移反应。6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖NADP+CO2NADPH+H+⑵6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶

3、NADPH+H+NADP+H2O6-磷酸葡萄糖脱氢酶6-磷酸葡萄糖5-磷酸核糖CCCCCCH2OHOHOHOHHHHOHHOPPCCCCCOOHCH2OHOHOHHHHOHPPOHCCCCCH2OHCH2OHOHOHHHOPPOHCCCCCHOCH2OHOHOHHHHOPPOHH催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH+H+。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2CH2OHC=OHCOHHCOHCH2O-PCH2OHC=OCHHCOH

4、CH2O-PHOCHOCOHHCOHHCOHCH2O-PHCH2OHC=OHOCHHCOHHCOHHCOHCH2O-PCHOHCOHCH2O-PCHOHCOHHCOHCH2O-PCH2OHC=OHOCHHCOHHCOHCH2O-P5-磷酸木酮糖7-磷酸景天糖4-磷酸赤藓糖3-磷酸甘油醛5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖6-磷酸果糖5-磷酸木酮糖3-磷酸甘油醛糖酵解三、磷酸戊糖途径的生理意义（一）为核苷酸的生成提供核糖（二）提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应练习1、磷酸戊糖途径叙述哪项是正确：A．是体内的CO2主要来源B．可生成NADPH用于产生A

5、TPC．可生成NADPH作为供氢体参与物质代谢D．饥饿时此途径代谢增强练习2、红细胞中还原型谷胱甘肽不足，易引起溶血的原因是缺乏：A．葡萄糖-6-磷酸酶B．果糖二磷酸酶C．磷酸果糖激酶D．6-磷酸葡萄糖脱氢酶二、糖代谢的概况磷酸戊糖NADPH葡萄糖氧化分解丙酮酸有氧氧化无氧氧化乳酸糖异生乳酸、氨基酸、甘油糖原糖原分解糖原合成磷酸戊糖途径食物消化吸收大量ATP少量ATP乙酰CoAH2O及CO2糖原累积病糖原累积病（GSD）是一种遗传性疾病，美欧的发病率约为1/25000~1/2000万。GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障

6、碍，导致糖原沉积于组织中而致病。肌糖原，250~400g，氧化供能。肝糖原，70~100g，维持血糖。糖原(glycogen)是体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。糖原储存第三节糖原的合成与分解(GlycogenesisandGlycogenolysis)1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。2.约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接.(分支增加，溶解度增加。)3.每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。糖原的结构特点及其意义目录糖原结构示意图糖原部分结构式一、糖原合成(一)合

7、成部位组织定位:主要在肝、肌肉(二)糖原合成过程6-磷酸葡萄糖1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖ATPADP己糖激酶OHHOOHHOHHOHHHCH2OHHPOOHHOOHHOHHOHHHCH2OHHOH2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖OHHOOHHOHHOHHHCH2OHHPOOHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHPUDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖PPiUDPG焦磷酸化酶尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphate

8、glucose,UDPG)（UTP）1-磷酸葡萄糖OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP尿苷PPPPPPOHHOOHHOHHOHHOHCH2OH