卵巢高钙血症型小细胞癌的临床病例特征分析

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1、卵巢高钙血症型小细胞癌的临床病例特征分析　　卵巢高钙血症型小细胞癌(ovariansmallcellcarcinomaofhypercalcemictype，OSCCHT)是一类原发的卵巢恶性肿瘤，预后极差。本文报道1例OSCCHT病例，并结合国内外文献对其临床病理特征进行分析。　　1材料与方法　　1.1临床资料患者女性，16岁。发现腹部包块伴腹痛10天入院。查体:腹部外观膨隆，腹壁紧张，有压痛、无反跳痛。肛检:子宫上方可触及一囊实性包块，活动度差，上界至脐上1横指，左右界至左右锁骨中线。腹部彩超示右下腹囊实混合

2、性肿块，考虑囊腺瘤可能，恶变不能除外;子宫、左侧卵巢未见明显异常。盆腔MＲ扫描示盆腔见团块状巨大占位，大小14.6cm10.8cm19.9cm，呈囊实性，病灶边界尚清，增强扫描呈蜂窝状强化(图1);左侧附件结构清晰，盆腔内液性信号，盆壁结构正常，盆腔内未见肿大淋巴结。考虑于右侧附件的恶性肿瘤，颗粒细胞瘤可能性大。实验室检查:血钙3.5mmol/L(正常2～2.7mmol/L)，血磷0.48mmol/L(正常0.96～1.62mmol/L);CA-125438.3U/ml和CA19-9132.71U/ml均升高。患

3、者行右侧卵巢切除术+右侧输卵管切除术+大X膜+阑尾切除术。术中见右侧卵巢肿块，20cm15cm11cm大小，表面尚光滑，右侧输卵管正常，腹腔内淡红色腹水约1500ml。术中快速冷冻初步诊断:神经内分泌癌。术后短期内复查血钙2.01mmol/L，恢复正常;CA125274.19U/ml，较前下降。　　1.2方法术后标本经4%中性甲醛固定，常规石蜡切片，HE染色，光镜观察。免疫组化染色采用EnVision两步法。所有一抗vimentin、EMA、CD99、CK(AE1/AE3)、Syn、CD56、inhibin和Ki

4、-67及二抗均购自福州迈新生物技术开发有限公司。　　2结果　　2.1巨检巨大结节状肿物20cm15cm11cm大小，包膜尚光滑;切面囊实性，囊性区域内含灰褐色液体，实性区域灰黄、灰褐色，质韧。　　2.2镜检肿瘤细胞边界不清，弥漫成片或呈岛状、梁状和条索状分布(图2)，部分区域细胞黏附性较差(图3)。瘤细胞常形成滤泡样腔隙(图4)，内含嗜酸性液体(图5)。细胞体积小，呈圆形或卵圆形，胞质稀少，核深染，可见红色核仁，个别细胞可见核沟，核分裂象23个/10HPF。间质稀少。　　2.3免疫组化vimentin(图6)、C

5、K(AE1/AE3)(图7)、EMA、CD99、Syn(图8)和CD56均(+)，PＲ、EＲ、α-inhibin、CgA、TTF-1、TdT和CD45均(－);Ki-67增殖指数60%。病理诊断:右侧卵巢高钙血症型小细胞癌。　　患者术后2周行一个周期VP-16+卡铂化疗。术后1个月复查时，下腹壁可触及大小6cm7cm质硬肿块，压痛明显;腹部CT示腹壁及盆腔多发软组织肿块影，考虑原肿瘤转移;改行VP-16+顺铂+异环磷酰胺+美斯钠化疗。术后3个月死亡。　　3讨论　　原发性卵巢小细胞癌是一种罕见的恶性程度

6、极高的肿瘤，预后极差。1982年，Dickersin［1］首次报道了该肿瘤的临床特征，之后有少数病例或个案报道，国内报道甚少［2］。小细胞癌分为2型:高钙血症型小细胞癌和肺型小细胞癌［5］。　　3.1组织学起源此类肿瘤的组织学发生尚未明确。McCluggage［3］认为，这类肿瘤细胞为上皮。A、CK(AE1/AE3)、calretinin、A和Syn均阳性，与文献报道相符。　　3.3鉴别诊断OSCCHT少见，病理和临床医师对肿瘤缺乏认识是误诊的主要原因。在诊断OSCCHT时应注意与以下肿瘤鉴别:①幼年型颗粒细胞瘤

7、:二者均发生于儿童和年轻女性，镜下均有灶状分布的不同大小、形状各异的滤泡，腔内含嗜酸性液体，细胞为圆形和卵圆形，核分裂象多见。但幼年型颗粒细胞瘤有雌激素升高的临床表现，而OSCCHT以高钙血症为主要临床表现。此外，20%小细胞癌在就诊时已发现卵巢外转移，而幼年型颗粒细胞瘤几乎全部为临床I期。镜下出现坏死、偏位核、黏液细胞更有助于癌的诊断。免疫组化对二者有鉴别意义，幼年型颗粒细胞瘤α-inhibin阳性，EMA阴性;而OSCCHT为α-inhibin阴性，EMA和CK阳性。②卵巢肺型小细胞癌

8、:典型者多发生于绝经后女性，与肺小细胞癌相似，并常伴有表面上皮-间质肿瘤，多为子宫内膜样癌，瘤细胞核染色质呈点彩状，无核仁。　　免疫组化示NSE特征性的阳性，vimentin阴性。③转移性小细胞癌:多有其他部位肿瘤的证据，故可排除。④卵巢原发性类癌:与其他部位的类癌相似，由单一的小细胞构成，出血、坏死少见，核分裂象不易见。⑤原始神经外胚层肿瘤(P):常呈实性巢状或条索状分