磁共振弥散张量成像在多系统萎缩诊断中的价值

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1、磁共振弥散张量成像在多系统萎缩诊断中的价值【关键词】磁共振；弥散张量成像；多系统萎缩多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）是一种散发的、进行性的神经系统变性疾病。该病患病率呈逐渐增高的趋势，可能与对该病认识和诊断手段提高有关.目前,对MSA进行诊断已经成为神经内科学和神经影像学的研究热点。MSA某些临床亚型的早期表现与其他帕金森综合征疾病难以鉴别，而且常规磁共振成像（MRI）难以早期发现MSA。近期国内外报道磁共振弥散张量成像（Diffusiontensorimaging，DTI）以

2、及在DTI基础上建立的弥散张量纤维束成像技术（Diffusiontensortractgraphy，DTT）可为MSA和帕金森病（Parkinson'sdisease，PD）、进行性核上性麻痹（Progressivesupranuclearpalsy，PSP）的早期诊断及鉴别诊断提供重要线索[1]。现将该病相关研究进展综述如下。多系统萎缩相关概念　　1.多系统萎缩命名　　1891年Menzel[2]最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能障碍和锥体束损害的患者，符合目前MSA的临床和病理改变；190

3、0年Dejerine和Tomas[3]经神经病理学研究发现此类患者橄榄、桥脑、小脑细胞减少，遂将其命名为橄榄体桥脑小脑萎缩（olivopontocerebellaratrophy，OPCA）；1960年Shy和Drager[4]报道了2例以进行性自主神经功能障碍和帕金森综合征为特点的患者，并将其命名为夏伊-德雷格综合征（Shy-Dragersyndrome）；1961年和1964年Adams[3]先后报道了3例自主神经功能障碍症状比Shy-Drager综合征轻，而病理学检查仅在纹状体和黑质发现神经元缺失的患者

4、，并将其命名为纹状体黑质变性（striatonigraldegeneration，SND）。1969年Oppenheimer和Graham[5]建议使用多系统萎缩一词，认为尽管患者临床表现各具特点，但具有共同的神经病理学基础。　　　　近年来，神经病理学研究证实多系统萎缩与少突胶质细胞胞质内存在的包涵体[6]（GlialCytoplasmicInclusions，GCIs）有关。而包涵体主要成份为α-共核蛋白（α-synuclein），这一发现提示MSA与帕金森病、阿尔茨海默病、路易体痴呆和肌萎缩侧索硬化等神经

5、变性疾病可能有共同的发病机理，因此把这些临床表现不同但有共同病理损害的多种神经变性病统称为共核蛋白病（synucleinopathies）[7]。相信随着研究的不断深入，这类疾病的发病机理将会进一步得到揭示和阐明。2.多系统萎缩的流行病学　　MSA患者多中年起病，发病年龄大多为52.5-55岁，男女均可罹患，男女之比为1.9：1，病程一般为1-18年，在首发症状出现后平均存活时间为7.3-9.3年[8]。MSA在高加索人、亚洲人和非洲人中均有发病，相关流行病学研究[9-11]显示，MSA患病率为1.9-4.9

6、/10万，年发病率为0.6/10万，50岁以上人群年发病率为3/10万.由于MSA与帕金森病、散发晚发性共济失调以及单纯自主神经障碍等运动障碍疾病鉴别困难，大多数MSA患者在生前没有获得正确的诊断，因此有理由推测MSA可能具有更高的患病率。　　3.多系统萎缩的诊断与分型　　1999年美国密歇根大学的Gilman等人[12]根据患者的临床特征和神经病理学改变，提出了诊断标准，将MSA划分为可能的（possible）、很可能的（probable）和确定的（definite）三种情况，为临床诊断MSA提供了统一明确

7、的标准。此后欧洲多系统萎缩研究组（EuropeanMSAStudyGroup，EMSA-SG）于2004年建立了统一的多系统萎缩评估量表（UnifiedMultipleSystemAtrophyRatingScale，UMSARS）[13]，欧洲多个神经中心采用UMSARS对MSA患者进行评估，结果表明UMSARS准确地反映了MSA的严重程度和病程进展，为多中心的临床相关研究提供了可靠的评估手段。　　根据不同症状出现的先后及严重程度，目前国际上将MSA分为3种亚型：（1）帕金森型（MSA-parkinsoni

8、an，MSA-P），又名纹状体黑质变性，患者有类似帕金森病的临床表现即动作减慢、强直和震颤。（2）橄榄-桥脑-小脑萎缩型（MSA-cerebellar，MSA-C），突出表现为平衡协调障碍和语言异常。（3）Shy-Drager综合征型（MSA-autonomic，MSA-A），出现自主神经功能障碍，表现为体位性低血压、排汗异常、便秘、尿失禁及性功能障碍。临床上，不同患者可表现为其中的一种形式，更多的