肾淀粉样变13例临床病理分析

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1、肾淀粉样变13例临床病理分析【关键词】淀粉样变肾疾病状腺病理临床肾淀粉样变是一种较少见的疾病，约占全部肾活检的0.21%～1.0%。临床进程分为临床前期(无症状期)、单纯蛋白尿期、肾病综合征期(最常见)和肾功能衰竭期。临床误诊率高，预后差。确诊依赖于组织学检查，确诊时多数患者已属晚期。早期诊断、早期治疗可显著改善预后。现总结我院确诊病例的临床病理特点，以提高临床工对本病的认识。1临床资料1.1一般资料1998年1月至2007年4月在我院接受经皮肾活检的肾淀粉样变患者13例（占我院肾活检的0.41%），男10例，女3例

2、，年龄47～74岁，平均年龄65.9岁。病程2ol/L、137μmol/L、227μmol/L和580.9μmol/L。12例患者血和（或）尿轻链异常。11例血压正常，2例轻度高血压。3例肝脏肿大，6例心肌肥厚，2例甲状腺肿大(例1甲状腺：左侧25mm×16mm×62mm，右侧31mm×20mm×60mm，峡部厚4mm；例2甲状腺：左侧38mm×25mm×64mm，右侧34mm×21mm×59mm，峡部厚3mm），患者甲状腺功能未见明显异常。1.2病理资料13例肾活检标本予组织学、免疫病理检查，8例行电镜检查。采用石

3、蜡包埋，切片厚2μm，送HE、PAS、PASM、Masson染色。切片厚6μm，行刚果红染色和高锰酸钾刚果红染色，同时行阳性和阴性对照片染色。冰冻切片行IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、纤维蛋白原染色；4例轻链染色。13例患者肾组织刚果红染色均阳性。1例高锰酸钾抵抗，诊断为继发性肾淀粉样变(AA型)（例9）。12例为原发性肾淀粉样变(AL型)，其中2例原发性肾淀粉样变(AL型)合并甲状腺淀粉样变(AL型)（例1、例2）、3例源于多发性骨髓瘤的肾淀粉样变(AL型)（例5、例6、例7）、1例为浆细胞病伴发的肾淀

4、粉样变(AL型)（例8），1例原发性肾淀粉样变(AL型)合并2型糖尿病（例12）。病理结果见表1～表2。9例免疫荧光阴性，3例IgG、IgM或IgA系膜区颗粒状沉积（±）～（+），1例补体C3毛细血管壁颗粒状沉积（+）。例1甲状腺活检示：大量无定形伊红淡染物质弥漫性沉积于甲状腺滤泡间，该物质刚果红染色阳性、高锰酸钾处理后仍是阳性，病理诊断为甲状腺淀粉样变（AL型）。例2甲状腺活检示：滤泡大小不一，胶质稀薄，滤泡分布不均，部分滤泡间或血管外周见嗜酸性蛋白样物质，该物质刚果红染色阳性，经高锰酸钾处理后仍是阳性，病理诊断为

5、甲状腺淀粉样变（AL型）；透射电镜示甲状腺间质内大量呈块状或云雾状8～10nm直径的淀粉丝样沉积，未见炎性细胞浸润现象，病理诊断为甲状腺淀粉样变。2讨论淀粉样变疾病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引起的全身性疾病。它按形成淀粉样物质的前体蛋白分为25类，如AL、AA、Aβ2m、AApoAI等，分别对应于原发性淀粉样变、继发性淀粉样变、透析相关性淀粉样变和家族性淀粉样变等疾病[2，4]。肾脏是淀粉样变最常累及的器官之一。肾淀粉样变主要有轻链蛋白型(AL型)和淀粉样蛋白A型(AA型)，AL型居多[5]。AL型多为原发性、多

6、发性骨髓瘤和浆细胞病合并淀粉样变。AA型多为继发性淀粉样变，常继发于自身免疫性疾病、慢性感染和肿瘤。本组12例为AL型（其中原发性淀粉样变6例、3例伴发多发性骨髓瘤、1例伴发浆细胞病、1例合并2型糖尿病），1例AA型患者有慢性胆囊炎和慢性支气管炎，与文献报告相符。目前国内常用高锰酸钾氧化法鉴别AL型和AA型[6]。免疫组化检测淀粉样纤维的AL和AA抗体是目前区分不同类型淀粉样变最可靠的方法[7]。光镜下，13例均有系膜区无细胞性增宽、淀粉样物质沉积；其中3例GBM增厚；13例小动脉刚果红染色阳性，多在内膜与肌层之间沉

7、积；其中2例血管病变突出，累及小叶间动脉级血管，在内膜与肌层之间、肌层都有较多沉积，血管腔明显变窄。9例肾间质见粉红色、无定形均质物质、刚果红染色阳性，其中1例肾小球和血管病变并不突出。总之，肾淀粉样变具有多样性，小球、血管、间质、小管均可受累，可伴有小管间质病变，如小管空泡变性、小管萎缩和间质炎细胞浸润，可能与大量蛋白尿、小管重吸收、轻链对肾小管的毒性以及过度利尿有关。淀粉样物质为HE染色嗜伊红色、无定形玻璃样物质、不嗜PAS、不嗜PASM、免疫荧光阴性或少量非特异性免疫球蛋白阳性的特点[8]。肾淀粉样变需要与糖尿

8、病肾病、单克隆免疫球蛋白沉积症[9]、系膜毛细血管性肾小球肾炎、透明变性相鉴别，它们均可表现为大量蛋白尿、肾小球系膜区增宽呈分叶状。六胺银染色、免疫荧光和刚果红染色有助于鉴别。本组1例肾淀粉样变合并2型糖尿病患者通过上述检查确诊。早期病理改变轻微，少量淀粉样物质刚果红染色多为阴性，极易误诊。电镜是确诊早期及病变较轻或严重硬化时的肾淀粉样的最重要