6血液系统顶级总结

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1、血液系统(2010年大纲)1贫血2白血病3淋巴瘤4出血性疾病5血细胞数量的改变6输血总论1病史和体检:1)溶血临床出现:发热+腰痛+黄疸2)粒细胞缺乏:反复感染不容易控制者。3)鼻出血,牙龈出血,月经过多长考虑—出血性疾病。4)淋巴瘤有明显的肝脾淋巴结肿大5)原发性骨髓纤维化明显的脾脏肿大6)ITP明显的四肢皮肤口腔黏膜瘀斑7)血友病明显的深部和关节肌肉血肿2血象红细胞白细胞,血小板,淋巴细胞,浆细胞,吞噬细胞。3骨髓象1三系(红系,粒系,淋巴),巨核系,单核系,浆细胞系。2祖-原始-早幼-中幼-晚幼-普通3除去成品:红细胞白细胞,血小板,淋巴细胞,浆细胞,吞噬细胞。记忆:1祖细胞

2、—原始X细胞—幼稚X细胞—成熟X细胞。血小板:祖细胞—原始巨核细胞—幼稚巨核细胞—巨核细胞4比较1血象急白MDS再障缺铁1红细胞:降低降低降低降低2白细胞:多数增多降低降低正常3血小板:降低降低降低不定2骨髓象:1红系降低升高降低升高2粒系:降低升高降低正常3巨核系降低升高降低正常4原始:》30%<30%<30%<30%记忆:4治疗1)去除病因2)保持正常血液成分+功能1)补充造血所需要的营养2)刺激造血3)细胞因子4)切脾5)过继免疫6)成分输血和抗生素应用。3)去除异常血液成分+异常功能1)化疗2)放疗3)诱导分化4)治疗性血液成分单采5)免疫抑制6)抗凝与溶栓4)造血干细胞移

3、植1贫血(1)概念(2)分类(3)临床表现(4)诊断实验室检查(异常重要)(5)治疗重点:贫血诊断标准,分级;贫血分类;贫血的实验室检查特点;贫血治疗原则1贫血1定义:指单位体积外周血中的红细胞数,血红蛋白浓度和/或血细胞比容低于同龄正常最低值,从而使组织供氧不足及缺氧所致的代偿作用而引起一系列临床表现。记忆:缺乏红细胞——最主要的功能不照——无法携带氧气——所以临表以缺氧为主要;我国平原地区成年人贫血诊断标准 Hb(g/L)RBC(×1012/L)Hct男性<120<4.5<0.42女性<110<4.0<0.37孕妇<100  贫血分级标准 血红蛋白(g/L)轻度正常下限~>90

4、中度90~>60重度60~>30极重度30以下记忆:从孕妇女性男性100到男性依次加10..轻度——极重度:依次减302机制红细胞寿命120天,其产生与破坏保持动态平衡。1)红细胞生成减少缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,珠蛋白合成障碍性贫血,铁粒幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,白血病,慢性肾功能不全。2)红细胞破坏过多:各种溶血。红细胞内在缺陷:遗传性、获得性。红细胞外在异常:各种免疫因素,机械因素,理化因素等。3)红细胞丢失:急性、慢性失血性贫血。记忆:根据病因和发病机制分类只能分三类。1红细胞生成减少2红细胞破坏增加(溶血)3红细胞丢失过多(失血)3分类1判断贫血的情况关键要看:大:

5、MCV>=100正:MCV80-100小MCV=<80;MCHC类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)临床意义大细胞性贫血>100>3232~35  巨幼细胞性贫血,MDS正常细胞性贫血80~10026~3232~35再障,急性失血性贫血单纯小细胞性贫血<80<2632~35慢性病贫血小细胞低色素性贫血<80<26<32缺铁性贫血,海洋性贫血,铁粒幼细胞性贫血,慢性病贫血记忆:急性的贫血都是正细胞性,慢性的为小细胞性贫血。其余的是大细胞性.正再急,小慢铁,巨大,一只小发眼大于一双大眼睛。二流子喝了三两,打一打,小都小。3按贫血骨髓增生程度分类1增生不良性贫血(再生障碍性贫血

6、)2增生性贫血(除再生障碍性贫血以外的贫血)。4临表1.一般表现:困倦,乏力,皮肤、粘膜、指甲苍白;指甲扁平,匙状指。2.心血管系统:活动后心悸、气短;心动过速,脉压增大,心尖部收缩期杂音;心脏扩大。3.消化系统:食欲不振,恶心,呕吐,腹胀,便秘,腹泻,黄疸,脾大等。4.中枢神经系统:头痛,头晕,耳鸣,注意力不集中等。记忆:贫血的临床表现和5个因素有关:贫血的病因,贫血导致血液携氧能力下降的程度,贫血时血容量下降的程度,发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿和耐受能力。4临床意义1造血物质缺乏导致的贫血缺铁性贫血:体内储存铁缺乏,血红素合成障碍所致的贫血是.缺铁性贫血.

7、巨幼细胞贫血:叶酸、维生素B12缺乏2骨髓造血功能障碍导致的贫血1再生障碍性贫血:造血干细胞数量减少,再生障碍性贫血属干细胞复制和分化异常.2纯红细胞再生障碍性贫血3造血干细胞选择性地造成原红细胞产生障碍4骨髓增生异常综合征(MDS)难治性贫血,常伴感染或出血,可演变为急性白血病5骨髓性贫血慢性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤、血液系统恶性疾病3溶血性贫血:RBC破坏增加,超过骨髓造血功能的代偿能力。特点:伴黄疸,脾大。4失血性贫血:各种急、慢性失血再生障碍性贫血属干细胞复

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