淋巴造血系统疾病

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1、第十章淋巴造血系统疾病昆明医学院病理教研室第2节淋巴样肿瘤(Lymphoidneoplasms)概念:来源于淋巴细胞及前体细胞的恶性肿瘤(淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病、浆细胞肿瘤)。分类：恶性淋巴瘤:霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤淋巴细胞的转化理论一﹑霍奇金淋巴瘤（一）特点（二）病理变化肉眼：镜下：淋巴结正常结构程度不等破坏1、肿瘤性成分1)、Reed-Sternberg细胞典型的R-S细胞（R-S细胞）霍奇金细胞免疫组织化学:CD15阳性2）、变异型细胞：陷窝细胞（Lacunarceel）爆米花细胞（Popcorncell）多

2、核瘤巨细胞2.非肿瘤性成分淋巴细胞，浆细胞，嗜酸性白细胞，组织细胞，纤维组织。（三）组织类型类型肿瘤性成分非肿瘤性成分——————————————————————1.经典HL:淋巴细胞为主型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞削减型2.结节性淋巴细胞为主型HL富于淋巴细胞型混合细胞型结节硬化型淋巴细胞减少型诊断要点：R-S细胞多样性反应性成分免疫组织化学染色(四)临床病理联系霍奇金淋巴瘤之脾又称“水磨石脾”。二﹑非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphomas）（一）概说：较HL多见，发生于淋巴结及其以外器官或组织。组织学分类

3、复杂，可有淋巴瘤和淋巴细胞白血病重叠。（二）诊断要点1．单克隆性异常增生1)瘤细胞的异型性2)失去B、T淋巴细胞增殖分化系列3)组成瘤细胞的相对单一性2.浸润及转移3.淋巴结正常结构程度不等破坏（三）分类:Kiel分类(1975年）REAL分类(1994年）WHO分类(2001年)(四）恶性淋巴瘤的举例1.B细胞肿瘤滤泡淋巴瘤(follicularlymphoma)弥漫大B细胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤（Burkitt)2、T细胞肿瘤非特指外周T淋巴瘤细胞蕈样霉菌病结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤第3节髓样肿瘤一﹑概念来源于骨髓内具有多

4、向分化潜能的造血干细胞的克隆性增生形成的恶性肿瘤。myeloidneoplasms二﹑分类:（WHO）1.急性髓母细胞白血病（AML）2.慢性髓性增生性疾病（CMPD）3.骨髓异常增生综合症（MDS）三、急性髓母细胞白血病病理变化原始、幼稚细胞外周血：“三联征”白细胞总数：100×109/L以上或10×109/L以下原始粒细胞：〉30%红细胞及血小板：减少骨髓：原始粒细胞弥漫增生淋巴结：全身淋巴结肿大脾：轻度肿大肝：中度肿大继发性变化：贫血出血、感染、骨痛、绿色瘤四、慢性髓性白血病中幼粒细胞晚幼粒细胞杆状粒细胞分叶核粒细胞外周血：

5、白细胞增生100～800×109/L中、晚幼、杆状核粒细胞为主骨髓：增生极度活跃淋巴结：全身淋巴结轻度肿大脾：高度肿大，4000～5000g肝：轻度肿大继发性变化：贫血、高热、出血、骨痛、感染费城染色体Ph1