风湿性疾病课件

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1、风湿性疾病概念是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织：肌、肌腱、筋膜、韧带、神经等的疾病；风湿是指关节和关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛；是一个常见病。可以是周身性的或系统性的（结缔组织病），也可是局限性的（肩周炎）病因感染性相关：淋病性关节炎、风湿热免疫性：SLE代谢性：痛风关节炎内分泌性：甲旁亢退行性：骨关节炎地理环境性：氟中毒、大骨节病遗传性；先天性软骨发育不全肿瘤性：多发性骨髓瘤分类弥漫性结缔组织病：类风湿关节炎红斑狼疮硬皮病多肌炎坏死性血管炎干燥综合

2、征重叠综合征其他：风湿性多肌痛、结节红斑、复发性软骨炎结节性多动脉炎肉芽肿性动脉炎白塞病大动脉炎等特点：血清RF阴性伴或不伴有脊柱炎的骶髂关节炎非对称外周关节炎附着点病变不同程度的家族聚集倾向与HLA-B27相关临床表现相互重叠脊柱关节病强直性脊柱炎瑞特综合征银屑病关节炎炎性肠病性关节炎反应性关节炎幼年性脊柱关节病未分化脊柱关节病退性行变：骨关节炎感染因子相关性疾病：反应性关节炎、风湿热晶体性：痛风、假性痛风其他：纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松、继发于其他系统疾病的关节、骨病是一个常见病，RA：患病率0.32-0.36%

3、AS：患病率0.25%SLE：患病率0.07%PSS：患病率0.3%OA：50岁以上人群患病率50%痛风：日见增多临床特点呈发作与缓解交替的慢性病程统一疾病其临床表现个体差异很大免疫学异常和生化异常治疗效果有很大差异类风湿关节炎是一个累及周围关节为主的多系统性炎症性自身免疫性疾病，对称性、周围多关节慢性炎症，受累关节疼痛、肿胀、功能下降，病理为慢性滑膜炎，侵及软骨、骨，造成关节破坏、畸形我国患病率为0.32-0.36%发病年龄20-60岁，45岁最多见男女之比1：2-3病因感染因子：分支杆菌、肠道细菌、EB病毒、支原体等

4、可能有关，但未找到直接证据遗传倾向：HLA-DR4发病机制某种抗原巨噬细胞T细胞CD4B细胞IL-2、r-干扰素TC--TNF、IL-1、IL-6类风湿因子ICIL-1TNFIL-1促进花生四烯酸代谢激活胶原酶和破骨细胞TNF直接参与炎症活动R-干扰素IL-2促进巨噬细胞增殖IL-2促进淋巴细胞增殖Fas/FasL比例失调抑制滑膜细胞凋亡病理基本病理滑膜炎滑膜细胞增生形成绒毛，1-3层5-10层A型（具有免疫活性、巨噬细胞样功能）B型（纤维母样细胞）滑膜下层有大量淋巴细胞浸润（CD4T细胞、B细胞和浆细胞）血管炎累及中小

5、动脉和静脉，肢体、类风湿结节临床表现关节表现：双手PIP、MCP、腕关节其次足趾关节、踝、膝、肘等，颞颌关节不多见，但有意义晨僵：95%可出现，是活动指标之一疼痛和压痛：对称性、呈持续性或反复发作肿胀：呈梭形肿胀是RA的特征性表现畸形：手指关节向尺侧偏斜、天鹅颈样畸形屈曲畸形特殊关节颈椎的可动小关节及周围腱鞘受累出现颈痛、活动受限，严重可颈椎半脱位出现脊髓受压肩、髋关节：疼痛、活动受限颞颌关节：讲话、咀嚼时疼痛，张口受限关节外表现类风湿结节：20-30%可出现，多见于关节隆突部位，如肘关节附近伸侧面、跟踺、枕部类

6、风湿血管炎：任何系统，少数可有肢体坏死肺肺间质改变：是最常见的肺病变，30%可出现，临床长无症状，但肺功能X线可有异常结节样改变：肺内可出现多个结节，为肺内类风湿结节的表现。结节液化后，可出现空洞胸膜炎：10%可出现，为单侧或双侧少量胸水，偶有大量，为渗出性，糖含量低心包炎：是最常见的心脏表现，临床多无症状，30%可超声心动图发现胃肠道：常有上腹不适、胃痛、恶心、纳差、甚至黑便，多由于药物，尤其是非甾类消炎药所引起。很少RA本身引起肾脏：血管炎很少累及肾脏，若出现尿改变应考虑由药物所致，RA可并发淀粉样变神经系统；周围神

7、经受累多见，颈椎关节病变引起脊髓受压、或周围神经由于滑膜炎而受压，如腕管综合征血液系统：血液系统：可出现小细胞性贫血，RA本身或药物所致失血，Felty综合征指RA伴有脾大、中性粒细胞减少、PLT减少干燥综合征：30-40%患者可出现，口干、眼干症状多不明显，检查发现有眼干燥征和口干燥征实验室和其他检查血象：轻度至中度贫血，PLT增高，WBC多正常,嗜酸粒细胞可增高血沉、C-RP在活动期可增高。IC和补体：活动期可出现IC，急性期和活动期补体可增高，血管炎者补体可能降低。RF：RF-IgGRF-IgMRF-IgA，临床乳

8、胶凝集试验法检测为RF-IgM临床意义：约70%患者为阳性其他结缔组织病，如：SLE、PSS、SSc慢性感染性疾病中：亚急性心内膜炎、慢性肺结核、慢性肝病，高球蛋白血症等5%正常老年人也可出现低滴度的RF要查滴度，结合病人临床表现进行诊断早期抗体：抗角蛋白抗体（AKA）抗核周因子（APF）和抗环瓜氨酸多肽抗体（CCP