小儿盆腔横纹肌肉瘤1例

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1、小儿盆腔横纹肌肉瘤1例【关键词】小儿盆腔横纹肌肉瘤　　小儿盆腔横纹肌肉瘤极其罕见，因缺少对此类疾病的治疗经验，所以临床上极易误诊。现将我院收治的1例小儿盆腔横纹肌肉瘤诊治的过程和效果介绍如下。1病历摘要患儿，男，16岁，学生。于2006年3月初因“急性右下腹痛”在当地医学院附属医院急诊拟“急性阑尾炎”，行剖腹探查+阑尾切除术。术中发现腹腔内大量积血，延长切口探查发现盆腔内一巨大肿块，大小约10cm×12cm。肿块表面局部破裂出血，肿块与周围粘连，肿块巨大无法切除，行局部止血+活检处理。术后病理：盆腔横纹肌肉瘤-梭形细胞来源。并

2、经上海市肿瘤医院病理科专家组会议确认。因小儿盆腔肿块巨大无法切除，又无特殊治疗手段，当地医院要求小儿出院而转来我院。入院时患者全身条件较差，由担架抬入我院。严重消瘦，贫血，不能进食。因肿块巨大压迫膀胱、直肠，患者无法解大小便伴腹痛，腹胀。查血常规Hb8.9g/L，血CEA1.1ng/ml，AFP1.36ng/L，CA1990.1u/ml,PSA0.36μ6g/L均在正常范围。由于患者全身条件极差，无手术切除的机会。首先选择了伽玛刀治疗。伽玛刀治疗3次后肿块缩小，患者能下床活动，能正常解大小便，并能进流质饮食。伽玛刀治疗13次后

3、复查MRI：盆腔内肿块中央大片状液化坏死，肿块缩小至7cm×8cm，膀胱充盈显见，直肠影显示。拟伽玛刀治疗2个月后手术治疗。于2006年6月再次入院。复查MRI：盆腔肿块有增大趋势，腹腔内发现直径约5～9cm大小的数枚转移灶。X线胸片示：两肺见散在的多枚大小不等的转移灶。患者有剧烈的腹痛，发热，胸闷，呕吐。经上海多家市级医院会诊，均对此病无好的治疗方法，亦无手术指征。参考横纹肌肉瘤治疗协作组（IRS）治疗经验，于2006年6月行VDC（V-VCR：长春新碱、D-ADM：阿霉素、C-CTX：环磷酰胺）+cDDP（顺铂）化疗方案。

4、化疗2个疗程后患者腹胀、腹痛消失，能正常进食，正常解大小便。胸闷缓解。复查X线胸片：双肺转移灶全部消失。复查B超：腹盆腔肿块明显缩小1/2以上，明显好转出院。再准备化疗12次（共14周）后择期手术。2讨论2.1病理生理及分型6横纹肌肉瘤（简称MRS或RMS），是来源于胚胎期间质组织的儿童恶性肿瘤，约占小儿恶性实体肿瘤的4%～8%，发病率约4～7例/100万。极其罕见。发病有两个高峰期，2～5岁和15～19岁，50%以上5岁前发病［1］。病因不明，可能与基因（P53）突变和环境因素相互作用有关。从胚胎学上可分为4型：（1）胚胎型

5、横纹肌肉瘤：最常见，约占50%～60%，好发于泌尿生殖道。（2）梭形细胞性横纹肌肉瘤：好发于睾丸、子宫旁。（3）腺泡性横纹肌肉瘤：10～20岁的青少年多见，好发于四肢。（4）多形性横纹肌肉瘤：非常少见，好发于中老年人，以四肢，大腿部多见。还有目前国际分类法即ICR分类法：（1）预后良好型，约占5%。是葡萄状或梭形细胞横纹肌肉瘤，好发于睾丸周围。（2）预后一般型，约占50%。胚胎型横纹肌肉瘤多见。（3）预后不良型，腺泡型或未分化型横纹肌肉瘤。好发于四肢、头部。（4）还有13%组织学不明确的称之为小圆细胞肉瘤。由于横纹肌肉瘤可分布

6、于全身，而以泌尿生殖道多见。泌尿生殖道来源的MRS中，最常见于膀胱和前列腺，约占30%～50%。前列腺肿瘤通常出现巨大的肿块。2.2小儿盆腔横纹肌肉瘤特点小儿盆腔横纹肌肉瘤由于发病率极低，对此病的认识和治疗经验不足，报道较少。尤其对无外伤史下的无痛性盆腔巨大肿块要极其重视，防止漏诊。随着医疗技术的进步和对此疾病认识的不断提高，对此病的治疗取得了很大的进步。由单一的手术治疗或单一的化疗，转变为术前诱导化疗→手术→术后联合化疗。由单种药物化疗发展至多种药物的联合化疗，取得良好的疗效。至于临床分期，目前有手术后分期法（CG分期法），

7、本患者由于肿块巨大无法切除，预计为Ⅲ～Ⅳ期。还有小儿横纹肌肉瘤治疗前TNM分期法，此患儿属T2bNxM1期。综合国内外文献认为：Ⅲ～Ⅳ6期患儿由于肿块巨大无法切除，宜行术前诱导化疗，化疗方案为VDC+cDDP。本方案对此类疾病确实有效，化疗14周后再行手术治疗。本患者经2个疗程的化疗后症状和体征明确改善：腹胀，腹痛消失，已无发热，大小便正常，盆腔肿块明显缩小，两肺转移灶完全消失。复旦大学医学院（原上海医科大学）附属儿科医院报道了919例小儿恶性实体肿瘤中MRS占99例，约占10.8%，其中来源于泌尿生殖道的仅占15%～20%，

8、可见此病确实少见。小儿盆腔横纹肌肉瘤生长快、转移早，早期经血转移到肝、肺。从开始就诊，盆腔就有无痛性巨大肿块。此患者就是这样。对于小儿盆腔横纹肌肉瘤的预后各家报道不一。但随着医疗技术的改进和综合治疗的应用，3年存活率逐年上升，3年总生存率最高达90%以上，这有赖于化疗、手术、