儿鼻腔横纹肌肉瘤2例

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1、儿鼻腔横纹肌肉瘤2例　　我中心2005年9月连续收治2例鼻腔横纹肌肉瘤(rhabdomyosara，RDM)患儿采用了125I粒子组织间种植永久性放射治疗，取得较满意疗效，现报告如下。　　1病例报告　　　　例1男，6个月。因“张口呼吸伴右鼻腔肿物1个月”入院。患儿入院前1个月无明显诱因下出现张口呼吸、烦躁等症状，呈进行性加重趋势。家长随后发现其右鼻腔被新生物阻塞，在当地医院活检病理报告为：胚胎型RDM。活检后1周鼻腔肿物明显增大伴有鼻中隔偏向左侧，右鼻翼皮肤出现结节灶。查体：T37℃，一般情况可。头面部

2、可见右侧鼻翼明显隆起畸形，右鼻腔内有新生物突出鼻孔外，鼻中隔向左偏曲完全阻塞左鼻腔。实验室检查：Hb120g／L，ALT20U／L。CT示：右侧鼻腔新生物，筛窦部分骨质破坏，上颌窦骨质完整，肿瘤体积约20mm×20mm×20mm大小，采用0.5mci的125I放射微粒10粒，经右鼻腔种植到瘤体内。术后2周，鼻腔内开始有坏死组织流出，至4周鼻腔干燥并通畅；术后2个月复查鼻腔内肿瘤完全消失，活检为纤维结缔组织增生，至今已随访6个月，未见新生物长出。例2男，8岁。因“张口呼吸3个月伴左眼泪液外溢1个月”入院。

3、患儿入院前已在外院病理明确诊断为鼻腔及副鼻窦胚胎型RDM。查体：患儿张口呼吸，鼾声不断。两侧鼻翼及鼻梁明显畸形，两侧鼻腔完全阻塞。CT示：双侧鼻腔及3对副鼻窦完全被新生软组织充填，约80mm×70mm×75mm大小；颅骨有部分破坏。采用0.6mci的125I放射微粒20粒经鼻腔在X线定位下植入到瘤体内。术后2周至4周双鼻腔渐恢复通气，至术后2个月复查CT：瘤体缩小达1／2。术后6个月颅内出现转移灶，但鼻腔仍通气。　　2讨论　　　　RDM是小儿软组织恶性肿瘤中较多见的一种，约占小儿实体肿瘤10％，其于横纹

4、肌细胞或向横纹肌分化的间叶细胞，由多种不同分化程度的横纹肌母细胞所组成。临床不但可以发生于有横纹肌的部位，也可发生于横纹肌较少甚至无横纹肌的部位，临床以头颈部为最多见［3］。RDM按临床分期常采用美国RDM研究组(IRS)的分期方法［1，2］。头颈部RDM好发于眼眶、耳道、鼻腔，生长迅速、早期即可转移、恶性程度高，可侵犯颅底、颈椎和中枢神经系统，就诊时约60％患儿为Ⅲ期、Ⅳ期的晚期病例，其治疗一直是较为棘手的问题。近年来，国内儿童或青少年头颈部RDM文献报道较少，如于亮等1998报道1例个案［4］，20

5、00年由阎承先等复习文献10例［5］，而其治疗方法多为传统的放化疗。IRSⅢ资料表明I期3a生存率为88％，5a生存率为73％；Ⅱ期分别为71％和65％；Ⅲ期分别为68％和44％；Ⅳ期分别为32％和20％。我中心2例患儿年幼，肿瘤侵犯范围较大，手术空间狭小，若行常规手术势必毁容；且RDM恶性程度高，血运转移早，常规手术若无瘤原则掌握不好会造成肿瘤的血行转移或远处转移；若行化疗患儿是否能承受值得商榷。故针对患儿的特点制订以手术中组织间种植125I粒子为主的综合治疗方案。组织间种植放射粒子近距离放疗是近年

6、来发展的一种微创治疗技术。125I粒子以钛合金包装成微小柱状颗粒，持续产生低能γ射线，辐射半径17mm，半衰期约为60d。通过手术种植于组织间，不参与代谢，放射性损伤小。手术中可根据具体情况，有针对性地插植于肿瘤间，近距离作用直接杀伤细胞不同时相的肿瘤细胞，而传统的外照射为短时高强度分次照射，只能杀伤M期细胞，并且常因患者不能耐受放射反应而终止治疗。125I粒子局部放疗剂量大，如种植20枚，剂量可达0．05Gy×20×24h=24Gy／d，并且能持续发挥作用。一般RDM的外放射剂量≥40Gy，3岁以下为

7、40Gy～45Gy，3岁～6岁为45Gy～50Gy，6岁以上为50Gy～55Gy［7］，组织间种植125I粒子完全可以满足放射治疗的要求。CrutzFA［8］、MayrMT［9］,等己将其应用于头颈部、乳腺及体表软组织恶性肿瘤的治疗实践中，显示出良好的疗效。组织间种植125I粒子治疗的优势在于放射性核素剂量的迅速衰减，而放射量的计算至关重要，组织间种植125I粒子数量的计算可由TPS计算或结合靶体积根据MemorialSloanKetterin列解图法决定125I粒子总活度和粒子数量。经过治疗，例1

8、患儿术后治疗效果明显，临床症状改善；例2患儿术后通气症状改善，而病程及远处转移灶无改善。比较2例患儿可以看出例1治疗效果明显优于例2，分析其中原因：例1病程短，以鼻腔新生物为特点，病检及时，发现时无明显转移；例2病程长，曾误诊为鼻窦炎，来我院就诊时已有远处转移；例1肿瘤体积小，侵犯范围局限；而例2肿瘤体积大，侵犯多个副鼻窦；例1种植粒子充分，内放疗效果明显；例2因经济原因，尽管采用了尽可能最大数量的粒子，但只改善了症状。根据文献报道，影响R