滋养细胞疾病小时

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时间:2018-08-08

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1、滋养细胞疾病(GTD)gestationaltrophoblasticdisease一六九医院妇产科 刘伏香目的、要求熟悉葡萄胎、侵蚀性葡萄胎的定义、病理、临床表现、诊断及处理、熟悉绒毛膜癌的病理、临床表现、诊断、鉴别诊断及处理重点、难点葡萄胎的病理、临床表现、鉴别诊断、治疗、随访。侵蚀性葡萄胎的病理、诊断、转归、并发症、治疗、重点为化疗。绒毛膜癌的病理、临床表现、转移灶、化疗、预后及随访。妊娠滋养细胞疾病(GTD)是一组来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌、胎盘部位滋养细胞

2、肿瘤这几种疾病之间有一定联系,良性葡萄胎可能延续发展,经侵蚀性葡萄胎至绒癌。绒癌也可直接发生于葡萄胎、足月妊娠、流产或宫外孕后妊娠滋养细胞肿瘤(GTN):除葡萄胎以外的全部病变非妊娠性绒癌:来源于卵巢、睾丸简介葡萄胎侵蚀性葡萄胎绒癌是指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生、间质水肿,形成大小不一的水泡,水泡间相连成串,形如葡萄得名又称水泡状胎块分为完全性和部分性两类完全性发生率较高葡萄胎确切原因不明,流行病学调查表明:完全性葡萄胎:有明显地域差异,亚洲、拉丁美洲国家发生率高营养、社会经济因素:VitA、前体胡萝

3、卜素、低动物脂肪缺乏母年龄>35岁、<20岁易发生(受精缺陷)前次妊娠葡萄胎史与遗传及受精卵染色体的变异有关:染色体核型为二倍体,均来自父系,90%为46XX,空卵+单倍体精子  复制为二倍体相关因素部分性葡萄胎:发生率与完全性葡萄胎相接近与年龄关系不大,资料较少可能与月经不规则和口服避孕药有关90%以上为三倍体,69XXY常见,多余的父源基因物质是造成滋养细胞增     生的主要原因完全性葡萄胎:肉眼观:水泡状似葡萄样,水泡、血液及凝血快充满整个宫腔,胎盘绒毛全部受累,无胎儿及其附属物镜下:弥漫性滋

4、养细胞增生绒毛间质水肿间质内胎源性血管消失种植部位滋养细胞呈弥漫和显著性的异型性病理部分性葡萄胎:肉眼观:仅部分绒毛变为水泡,常合并胚胎或胎儿组织,极少合并足月胎儿,胎儿多畸形或发育迟缓镜下:1、绒毛大小及水肿程度明显不一2、局限性滋养细胞增生,有胎源性血管及其中的有核红细胞3、可见胚胎和胎膜的组织结构4、绒毛呈显著的扇贝样轮廓、间质内可见滋养细胞包涵体5、种植部位滋养细胞呈局限和轻度的异型性病理完全性葡萄胎和部分性葡萄胎核型和特征比较特征完全性葡萄部分性葡萄胎核型46,XX(99%)46,XY常见6

5、9XXX和69XXY病理特征胎儿组织缺乏存在胎膜、胎儿红细胞缺乏存在绒毛水肿弥漫局限,大小和程度不一滋养细胞包涵体缺乏存在扇贝样轮廓绒毛缺乏存在滋养细胞增生弥漫,轻-重度弥漫,轻-中度滋养细胞异型性弥漫,明显局限,轻度完全性葡萄胎:停经后阴道出血:最常见,多于停经8-12W子宫异常增大、变软:多数大于相应停经月份腹痛:葡萄胎迅速增长所致,多为轻度阵发性卵巢黄素化囊肿:大量HCG刺激卵泡内膜细胞所致,急性扭转-腹痛,可于清宫后自行消退妊娠剧吐:HCG异常增高妊娠期高血压疾病征象:可于孕20周前出现血压增

6、高甲状腺功能亢进现象:7%合并轻度,T3T4增高卵巢黄素化囊肿:在清宫后2-4个月自行消退(因早期诊断技术的提高临床症状典型者现少见)临床表现部分性葡萄胎:可有完全性葡萄胎的大多数症状,程度  较轻与不全流产或过期流产相似,易误诊与完全性葡萄胎较难鉴别临床表现完全性葡萄胎具有局部侵犯和(或)远处转移的潜在危险发生率15%和4%高危因素:HCG>100000U/L子宫体积明显大于相应孕周卵巢黄素化囊肿直径>6cm年龄>40岁再次葡萄胎自然转归葡萄胎排空后HCG的消退规律对预测其自然转归非常重要葡萄胎排空

7、后,HCG稳定下降首次降至正常的平均时间约为9周,最长不超过14周葡萄胎完全排空后3个月,HCG持续阳性称为持续性葡萄胎。(持续性滋养细胞疾病或持续性滋养细胞肿瘤)部分性葡萄胎发展为持续性滋养细胞疾病约为4%,一般不发生转移自然转归HCG的消退规律葡萄胎排空后9周以上人流-30天自然流产-19天足月妊娠-14天异位妊娠-10天上述临床表现基本可以诊断,可辅助下列:HCG:最重要。滋养细胞异常增生产生大量的HCG,异常增高8-10周后继续升高,但也有个别HCG增高不明显B型超声:特征性改变:无妊娠囊及胎

8、心搏动,宫腔内充满不均质密集状或短条状回声—落雪状。水泡大无回声—蜂窝状黄素囊肿—车轮状无回声囊肿多普勒胎心检测:仅能听到子宫血流杂音,无胎心音诊断DNA倍体分析:完全性葡萄胎为二倍体,部分性葡萄胎为三倍体母源表达印迹基因(P57KIP2)检测:完全性葡萄胎无母源染色体,部分性葡萄胎拥有双亲染色体其它检查:诊断流产:双胎妊娠:羊水过多:鉴别诊断临床处理清除宫腔内容物:确诊后立即清宫。采用吸刮术,迅速排空宫腔。刮出物送检。一般吸刮2次,间隔1周子宫全切术:

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