小儿造血系统疾病

《小儿造血系统疾病》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、第十五章造血系统疾病河北联合大学附属唐山市人民医院儿科杨雪冰小儿造血及血液特点特发性血小板减少性紫癜小儿贫血的概论缺铁性贫血营养性巨幼细胞贫血问题：2个月婴儿，Hb100g/L，是否正常？1岁男孩，血常规：WBC10.0×109/L，N60%，L40%，是否正常？历史进程historicalmilestone1642年,leeuwenhoek在显微镜下观察到RBC1770年，Williamhewson首次描述了白细胞和凝血现象，被称为血液学之父；1818年，JamesBlundell首次为患者输血1

2、877年，PaulEhrlich发明了血细胞染色，为血液形态学的发展奠定了基础；1901年，karlLandsteiner发现人血型系统，为输血医学中的里程碑事件；1936年，美国芝加哥Cookcounty医院建立了世界上第一个血库1945年，Coombs等创立了抗人球蛋白试验，为免疫血液学上一个重要进展。1949年，Pauling等首次证实了血红蛋白病的分子结构异常，提出血红蛋白分子病的概念。1952年，我国四川医学院杜顺德教授在国内报道了蚕豆病1968年，美国明尼苏大学首次为免疫缺陷患儿进行了骨

3、髓移植。1982年，我国王振义院士等在国内采用治疗急性早幼粒细胞白血病，开创了恶性肿瘤诱导分化治疗的新篇章1988年，首次对Fanconi贫血患儿成功进行了脐血干细胞移植。血液学基础知识fundamentalsofhematology造血(hematopoiesis)是指造血干细胞(hematopoieticstemcell,HSC)分化成熟为各种外周血细胞的过程。这一过程受造血微环境和各种造血因子的精细调控，维持各种血细胞的生成与破坏处于动态平衡之中。血液学基础知识■血液是在封闭的心血管系统中周而

4、复始、不断循环的一种液体，由血浆（46%～63%）和有形成分（37%～54%），即各种血细胞（RBC：redbloodcell、WBC、PLT：platelet）组成。■具有物质转运、调节体液和溶质组成、参与防御等功能。其中氧气转运为血液最为重要的生理功能之一。■血细胞的生成与破坏处于平衡。■血液系统疾病分为：红细胞疾病、白细胞疾病和血小板与出凝血疾病小儿造血特点胚胎期造血生后造血小儿造血特点1、中胚叶造血期：胚胎第3～6周的主要造血部位3周→6周,原始有核RBC2、肝脾造血期：胚胎2月～胎儿6月的

5、主要造血部位肝6～8周→6个月，有核红细胞，少量粒细胞、巨核细胞。脾脏8周→5个月，至出生时成为终生造血淋巴器官淋巴结(11周)→淋巴细胞3、骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血部位4个月→6个月→终生胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。胚胎期造血:分为三个时期Fig.Hematopoiesisinfetalperiod胎儿期造血小儿造血特点生后造血1.骨髓造血2.骨髓外造血骨髓造血为生后主要造血部位，制造各种血细胞。1.红骨髓和黄骨髓.骨髓分为：红骨髓骨髓现实的造血能力黄骨髓骨髓潜在的造血能力2.年

6、长儿和成人期红骨髓仅于长骨近端和扁骨。3.婴幼儿黄骨髓缺乏,骨髓造血代偿能力小。骨髓外造血当感染、贫血等诱因引起小儿造血需要增加时，肝、脾、淋巴结可以适应需要回复到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结的肿大。周围血中出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。当病因去除后可恢复正常。这是造血器官的一种“特殊反应”。小儿血象特点●RBCandHb(Redbloodcell,hemoglobin)RBC数：由高→低，出生时5.0×1012～7.0×1012/LHb量：由高→低，出生时150～220g/LRB

7、C特性：出生时为大细胞，MCV为105～113fl，直径8.6μm出生RBC寿命短，足月儿为80～100d，早产儿为60～80d生理性贫血（physiologicalanemia）：见后述网织红细胞数：高→低→正常出生后红细胞的变化示意图7654321012h10d3m6m1yRBC(×1012/L)Years生理性贫血原因：RBC生成↓，RBC破坏↑，血液稀释时间：生后一周开始下降，至2～3月（8～12周）达最低，红细胞降至3.0×1012/L，血红蛋白降至100g/L左右，6月时恢复正常水平，平

8、均每周下降Hb10g/L程度：轻度贫血，自限性。足月儿最低100～110g/L早产儿最低70～90g/L，早产儿出现早而重意义：有利于确定病理性贫血的诊断标准小儿血象特点白细胞及分类①出生时1周婴儿期8岁15~20×109/L→12×109/L→10×109/L→4~10×109/L②分类:中性粒细胞与淋巴细胞比例变化特点:二个交叉*出生时：N0.65L0.304~6天：第一次交叉然后：L0.60N0.354~6岁：第二次交叉7岁后：达成人比例Leucocyteco