第十四单元小儿造血系统疾病

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第十四单元小儿造血系统疾病 第一节 小儿造血及血液特点 一、造血特点   小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。 (一)胚胎期造血 造血首先在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因而形成三个不同的造血期。中胚叶造血期在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。肝造血期 在胚胎2个月时，成为胎儿中期的主要造血部位胎儿期6个月后，肝造血逐渐减退。骨髓造血期6个月之后成为造血的主要器官出生2～5周后骨髓成为惟一的造血场所。记忆窍门：2-6、2-6、6-2  （14～15题共用备选答案）（2002）A骨髓B胸腺C脾D中胚叶E肝【助理2002】14胚胎第4周时造血器官是D【助理2002】15胚胎第6周后主要造血器官是E   (21～22题共用备选答案)（2005）A卵黄囊B胆囊C淋巴管D肝脾E骨髓【助理2005】21胚胎第5周时主要造血器官是A【助理2005】22胚胎第5月时主要造血器官是D与往年试题比较：本题与【助理02】试题都是考察胚胎期造血的试题。题干解析：正确答案分析：由以上分析，胚胎第5周时主要造血器官是卵黄囊，胚胎第5月时主要造血器官是肝脾。 胚胎第4周时造血器官是中胚叶。胚胎第6周后主要造血器官是中胚叶。备选答案分析：其余选项不符合题干要求。     (二)生后造血1．骨髓造血（考试重点） 出生后主要是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。儿童期时脂肪组织(黄髓)逐渐代替长骨中的造血组织，因此到了年长儿和****期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜在的造血功能，当造血需要增加时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚小，如果造血需要增加，就出现髓外造血。 【执业2000-4-56】6.小儿出生后正常情况下造血器官主要是A卵黄囊B中胚叶C肝脏 D骨髓E脾脏答案：D 【助理2005-2-080】15学龄期儿童造血的红骨髓位于（2005）A胸骨B尺骨C肱骨D胫骨E股骨答案：A题干解析：从5～7岁至18岁左右红骨髓仅存在于脊椎、胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩胛骨、骨盆骨及长骨近端。 2．骨髓外造血在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大，末梢血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。【执业2002-4-018】11小儿骨髓外造血的器官是（2002,2005）A卵巢B胆囊C脾脏D淋巴管E盲肠答案：C（2002,2005） 【执业2005-4-055】22．小儿骨髓外的造血器官是（2005）A．胆囊 B．肾上腺C．淋巴管D．肝脏E．盲肠答案：D（2005） 二、血象特点   小儿各年龄的血象不同，有其特点。小儿血象普遍高于****，如红细胞、血红素、白细胞和血容量，但血小板却是和****差不多的。    (一)红细胞数和血红蛋白量 由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数(5．0～7．0)X1012／L，血红蛋白量l50～220g／L，未成熟儿可稍低，生理性溶血。至生后2～3个月时红细胞数降至3．0×1012／L，血红蛋白量降至ll0g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。 【助理2001-1-088】2生理性贫血最明显的时间为生后（2001）A1个月以内B2～3个月C4～5个月D6个月E7～9个月答案:B【执业2000-4-57】7.婴儿生理性贫血的时间是出生后A1个月B2~3个月C4~6个月D7~9个月E10个月后答案：B题干解析：婴儿生长发育迅速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐减低。至生后2～3个月时红细胞数降至3．0×1012／L，血红蛋白量降至ll0g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性经过，3个月以后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。    (二)白细胞数与分类1．白细胞总数初生时较高，为(15～20)×109／L，然后逐渐下降，l周时平均为12×109／L。婴儿期白细胞数维持在10×109／L左右，8岁以后接近****水平。 【助理2006-2-070】27．小儿外周血白细胞总数接近****水平的年龄是（2006）A．4岁   B．6岁C．8岁 D．10岁E．12岁答案：C 【助理2005-2-071】14婴儿期白细胞总数维持在（2005）A＞20×109／LB15×109／LC10×109／LD5×109／LE＜5×109／L答案：C 2．白细胞分类 主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。两次交叉：出生时中性粒细胞约占0．65，淋巴细胞约占0．30。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例约相等；以后淋巴细胞约占0．60，中性粒细胞约占0．35，至4～6岁时两者又相等；7岁后白细胞分类与****相似。初生儿末梢血液中也可出现少量幼稚中性粒细胞，但数天内消失。 【助理1999】16小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是（1999）A1～3天和1～3岁B4～6天和4～6岁C7～9天和7～9岁D10～12天和10～12岁E 13～15天和13～15岁答案：B    (三)血小板数 血小板数与****相似，约为(150～250)×109／L。   (四)血红蛋白的种类    (五)血容量 小儿血容量相对较****多，新生儿血容量约占体重的l0％，平均300ml。儿童约占体重的8％～l0％。****血容量占体重的6％～8％。 第二节小儿贫血概述 一、贫血定义和分度在贫血的概述这一节中，血红蛋白的低限及贫血的四度分级连续多年考到，而且几乎是一模一样的考题，因此大家应引起充分注意。 (一)贫血的定义 贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。根据世界卫生组织的资料，Hb值的低限6个月～6岁为ll0g／L，6～14岁为l20g／L，低于此值称为贫血。我国小儿血液学会议暂定：新生儿Hb<145g／L．1～4个月Hb<90g／L。4～6个月<100g／L者为贫血。 【助理2002】106～14岁儿童贫血的血红蛋白值的低限是（2002） A90g/LB100g/LC110g/LD120g/LE130g/L答案：D   (二)贫血分度 根据外周血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：Hb为～90g／L属轻度，～60g／L为中度，～30g／L为重度，<30g／L为极重度。  (24～25题共用备选答案)（2006）A．Hb>120g／LB．Hb～90g／L   C．Hb～60g／LD．Hb～30g／LE．Hb<30g／L【助理2006-2-130】24．小儿中度贫血的诊断指标是  C【助理2006-2-131】25．小儿极重度贫血的诊断指标是  E  (122～123题共用各选答案)A．Hb＞120g／LB．Hb～90g／LC．Hb～60g／LD．Hb～30g/LE．Hb＜30g／L【助理2006-4-122】．小儿中度贫血的诊断指标是      C【助理2006-4-123】．小儿极重度贫血的诊断指标是    E  (32～33题共用备选答案)（2004）A．Hb＞120g／L          B．Hb＜120g／L C．Hb＜90g／LD．Hb＜60g／L          E．Hb＜30g／L32.6岁小儿中度贫血的诊断指标是  D33．8岁小儿极重度贫血的诊断指标是  E解析：根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度：①血红蛋白(Hb)从正常下限～90g／L者为轻度；②~60g／L者为中度；③～30g／L者为重度；④<30g／L者为极重度。   （12～13共用备选答案）（2004）AHb＞120g/LBHb＜120g/LCHb90＜g/LDHb＜60g/LEHb＜300g/L【助理2004-2-130】126岁小儿轻度贫血的诊断指标是    B解析：6～14岁Hb为120g／L，Hb＜120g／L为轻度贫血，Hb＜90g／L为中度。 【助理2004-2-131】138岁小儿重度贫血的诊断标准是D解析：6～14岁Hb为120g／L，Hb＜60g／L为重度，Hb＜30g／L为极重度。  二、贫血分类（与内科学的相关章节联合记忆，在此略）   第三节 营养性缺铁性贫血 一、病因    (一)先天储铁不足胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多，如因早产、双胎、胎儿失血和母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。婴儿从母体摄取的铁足够其使用4-6个月，因此，生后4-6个月的小儿无需补铁。   (二)铁摄人量不足 为导致缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低。（注意添加辅食，如肝泥等。另，题干中提到乳品或谷物喂养未添加辅食时，应联想到IDA）   (三)生长发育快婴儿期生长发育较快，3～5个月时和l岁时体重分别为初生时的2倍和3倍；早产儿体重增加更快。随体重增加血容量也增加较快，如不添加含铁丰富的食物。婴儿尤其是早产儿很易缺铁。   (四)铁吸收障碍食物搭配不合理可影响铁的吸收，慢性腹泻增加铁的排泄。(五)铁的丢失过多 正常婴儿每天排出铁相对比****多。以不经加热处理的鲜牛奶喂养的婴儿可能因对蛋白过敏而发生小量肠出血，每天失血约0．7ml。每失血lml损失铁0．5mg，长期小量失血可致缺铁。此外，肠息肉、美克尔憩室、膈疝、钩虫病等所致失血也是导致缺铁的常见病因。 【执业2005-4-018】70营养性缺铁性贫血的病因是（2005） A牛奶摄入量少 B生长发育迟缓 C未及时添加含铁辅食 D过期产儿 E未及时添加钙剂答案：C（2005）  【助理1999】24营养性缺铁性贫血的病因是（1999）A牛奶摄入量少B生长发育迟缓C未及时添加含铁辅食D过期产儿E未及时添加钙剂答案：C   二、临床表现和实验室检查      (一)临床表现任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。起病缓慢，多不能确定发病时间，就诊时贫血已较重。不少患儿因其他疾病就诊时才发现患有本病。简单总结：皮肤粘膜苍白，肝脾大，血红蛋白降低较红细胞明显是缺铁性贫血的特点。   1．一般表现  皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。   2．髓外造血表现  由于骨髓外造血反应，肝、脾可轻度肿大，年龄越小、病程越久、贫血越重，肝、脾肿大越明显。   3．非造血系统症状   (1)消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖—条件反射点1，如喜食泥土、墙皮、煤渣等。常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩—条件反射点2。重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征的症状和体征。   (2)神经系统症状：常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿。--多为阴性症状   (3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快，心脏扩大，重者可发生心力衰竭。(4)其他：因细胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。 【执业2002-4-032】10营养性缺铁性贫血的临床表现，错误的是(2002)A年长儿可有头晕、眼前发黑、耳鸣等B注意力不集中，记忆力减退C食欲减退，可出现异食癖D免疫功能低下，易合并感染E年龄愈大，肝脾肿大越明显答案：E(2002)解析：营养性缺铁性贫血：任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。其一般表现是皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床较明显。易疲乏，不爱活动。髓外造血的表现为：由于髓外造血，肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。非造血系统症状分为：(1)消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖(如嗜食泥土、墙皮、煤渣等)；可有呕吐、腹泻；可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩；(2)神经系统症状：表现为烦躁不安或萎靡不振，精神不集中、记忆力减退，智力多数低于同龄儿。(3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭。(4)其他：因细胞免疫功能降低，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。结合选题的答案，故选E。     (二)实验室检查1．血象血红蛋白降低比红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血—条件反射点3。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)<80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<0．31。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。 【执业2005-4-070】17营养性缺铁性贫血的血象特点是ARBC减少比Hb减少明显B粒细胞分叶多CMCH32pgD红细胞中央淡染区大E粒细胞左移答案：D解析：营养性缺铁性贫血的外周血象：呈小细胞低色素性贫血；外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。故选D。 【助理2006-4-102】．男，l岁。面色苍白1个月，易疲乏，时而烦躁，纳差。体检：肝肋下3cm，质中，脾肋下1．5cm。查血常规：Hb86g／L，RBC3.45×1012/L，MCV68fL，MCH20pg，MCHC0.26。                   C最可能的诊断是A．叶酸缺乏性贫血B．再生障碍性贫血C．缺铁性贫血D．VitBl2缺乏性贫血E．生理性贫血答案：C 【助理2001-4-126】19男，7个月。不活泼，食欲差，面色苍白。血红蛋白80g／L，红细胞数3×1012／L，考虑为（2001）A营养不良I度B营养不良Ⅱ度C营养不良Ⅲ度D营养性缺铁性贫血E营养性巨幼红细胞性贫血答案：D解析：营养性缺铁性贫血以6个月至2岁最多见。一般表现为皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。 【助理1999-1-135】20男，10个月。牛奶喂养，面色苍白2个月，烦躁，肝肋下2cm，脾肋下刚及。血象：血红蛋白80g／L，红细胞3.6×1012／L，网织红细胞0.01，外周血涂片红细胞大小不等，中心淡染，初步诊断是（1999）A营养性巨幼红细胞性贫血 B地中海贫血C维生素B6缺乏性贫血D再生障碍性贫血E营养性缺铁性贫血答案：E解析；患者巩膜无黄染，不支持溶血性贫血；白细胞、血小板正常，不支持再障，红细胞体积明显缩小，不支持海洋性贫血和巨幼贫；病人为小细胞低色素贫血，故选E。    2．骨髓检查 可明确诊断。骨髓象幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞系、巨核细胞系一般无明显异常。3．铁代谢的检查儿科考的比内科简单得多，大家参考内科复习即可（重点：缺铁性贫血最可靠的诊断依据是血清铁降低；确诊首选测定血清铁和总铁结合力；诊断缺铁性贫血早期的实验室依据是血清铁蛋白降低；明确该婴是否有体内贮铁减少，最重要的实验检查是铁蛋白测定）    (1)血清铁蛋白(serumferritin，SF)：SF值可较灵敏地反应体内贮铁情况。其放射免疫法测定值低于12ug／L提示缺铁。--诊断IDA最敏感指标，若选项中没有SF，就选血清铁SI降低   (2)红细胞游离原卟啉增高   (3)血清铁(sI)降低、总铁结合力(TIBC)增高和转铁蛋白饱和度(Ts)降低,TIBC>62．7umol／L(350ug／dl)及TS<15％有意义。这三项检查是反映血浆中铁含量，缺铁性贫血时，SI和TS降低，TIBC升高。(4)骨髓可染铁：细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦可减少(<15％)。 【执业1999-4-054】1.诊断缺铁性贫血早期的实验室依据是  A血清铁降低   B血清铁蛋白降低C血清总铁结合力增高   D外周血呈小细胞低色素性贫血   E骨髓象红细胞胞浆成熟落后于胞核答案：B 解析：缺铁性贫血的实验室检查：有关铁代谢的检查有①血清蛋白（SF）：可较敏感地反映体内贮存铁情况，是诊断缺铁ID期的敏感指标。②红细胞游离原卟啉（FEP）：红细胞内缺铁时FEP增高。③血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁含量，缺铁性贫血时，SI和TS降低，TIBC升高。④骨髓可染铁：骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少（0-＋），红细胞内铁粒细胞数＜15%。故选B。 【执业2002-4-018】59个月婴儿，面色苍白，食欲差。Hb68g／L，RBC28×1012／L，网织红细胞l%，肝肋下2.5cm，脾肋下0.5cm。为确诊应首选的检查是A骨髓检查   B红细胞脆性试验    C测血清铁和总铁结合力   D测维生素B12和叶酸浓度E血红蛋白电泳和HbF检查答案：C解析：皮肤粘膜苍白，肝脾大，血红蛋白降低较红细胞明显是缺铁性贫血的特点。确诊首选测定血清铁和总铁结合力。 【执业2002-4-018】1210个月女婴，因面色不好就医，查Hb110g／L，为了明确该婴是否有体内贮铁减少，最重要的实验检查是(2002)A血清叶酸量测定B血清铁测定C总铁结合力测定D铁蛋白测定E铁饱和度答案：D(2002)解析：血清铁蛋白可较敏感的反映体内贮存铁情况。 【执业2002-4-018】18缺铁性贫血最可靠的诊断依据是A网织红细胞减少       BMCV降低    C骨髓中铁粒幼红细胞减少D血清铁降低           E骨髓象和红细胞系增生低下答案：D解析：营养性缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血。故选D。  （4—7题共用题干） 男孩，10个月，母乳加米糕喂养，未添加其他副食，近2个月来患儿面色苍白，食欲减退，肝脾轻度肿大，Hb80g/L，RBC3.5×1012/L，WBC正常。【助理1999】．4最可能的诊断是A营养性缺铁性贫血B营养性巨幼红细胞性贫血C地中海型贫血D混合性贫血E再生障碍性贫血答案:A试题点评:母乳加米糕喂养，未添加其他副食，铁摄入不足，Hb80g/L，RBC3.5×1012/L，WBC正常符合营养性缺铁性贫血的特点。【助理1999】．5本病有助于确立诊断的检查是A骨髓检查B血清铁蛋白测定 C红细胞形态检查D胎儿血红蛋白测定E血红蛋白量测定 答案:A试题点评:骨髓检查可明确诊断。【助理1999】．6本病治疗，哪一项是正确的A铁剂加维生素CB维生素B12加叶酸C维生素C加叶酸D铁剂加抗生素E输全血答案:A试题点评:维生素C可促进铁的吸收。【助理1999】．7本病治疗的早期有效指标是A血红蛋白量上升B红细胞数上升C网织红细胞上升D红细胞变大E红细胞中心浅染消失 答案:C试题点评:网织红细胞上升是早期有效指标。   【助理2005】17缺铁性贫血早期最可靠的依据是（2005）A血清铁减少B血清铁蛋白降低C血清总铁结合力增高D运铁蛋白饱和度降低E红细胞内原卟啉增高答案：B 三、预防和治疗(一)预防 做好卫生宣教工作，使家长认识到本病对小儿的危害性及做好预防工作的重要性。主要预防措施包括：①做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食品，如肝、瘦肉、鱼等，并注意合理搭配膳食。婴儿如以牛乳喂养，必须经加热处理，以减少因过敏引起的肠道失血；②婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可加入适量铁剂进行强化；③对早产儿、低体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防。 【执业2000-4-58】8.不是预防小儿营养性缺铁性贫血的措施是A提倡母乳喂养B牛乳喂养应加热C铁强化婴幼儿食品 D早产儿早期补铁E早产儿补足维生素答案：E解析：营养性缺铁性贫血的主要预防措施包括：①提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸收利用率较高；②做好喂养指导，无论是母乳或人工喂养的婴儿，均应及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅助食品，如精肉、血、内脏、鱼等，并注意膳食合理搭配，婴儿如以鲜牛乳喂养，必须加热处理以减少牛奶过敏所致肠道失血；③婴幼儿食品(谷类制品、牛奶制品等)应加入适量铁剂加以强化；④对早产儿，尤其是非常低体重的早产儿宜自2个月左右给予铁剂预防。用排除法，故选E。【执业2004-4-081】19早产儿使用铁剂预防贫血起始的月龄是（2004）A1个月                B2个月                 C3个月D4个月                E5个月答案：B（2004）解析：婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可加入适量铁剂进行强化。对早产儿，低体重儿宜自2个月左右即给予铁剂预防贫血。【助理2006-2-071】34．营养性缺铁性贫血的正确预防措施是（2006） A．提倡鲜牛奶喂养B．提倡母乳喂养C．多补充维生素B12 D．早产儿需早补锌E．婴儿奶粉应强化钙剂答案：B 【助理2006-2-078】23．早产儿使用铁剂预防贫血最初的月龄是 （2006） A．1个月   B．2个月 C．3个月 D．4个月E．5个月答案：B  (二)治疗主要原则为去除病因及给予铁剂。   1．一般治疗重症患者应加强护理，避免感染，注意休息，保护心脏功能。   2．去因疗法对饮食不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成。此外，如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。3．铁剂治疗 以口服铁剂为主，选用二价铁盐易吸收。常用制剂有硫酸亚铁(含铁20％)，富马酸铁(含铁30％)、葡萄糖酸亚铁(含铁ll％)等。口服剂量以元素铁计算，一般为每次1～2mg/kg，每日2～3次。最好于两餐间服药，既减少对胃粘膜的刺激，又利于吸收。同时口服维生素C能促进铁的吸收（维C和铁搭档）。给予铁剂治疗后如有效，则于3～4天后网织红细胞 数升高，7～l0天达高峰，2～3周后下降至正常。治疗约2周后，血红蛋白相应增加，临床症状亦随之好转。铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药，以补足铁的贮存量。如口服3周仍无效，应考虑是否有诊断错误或其它影响疗效的原因。（考试重点：营养性缺铁性贫血治疗的早期有效指标是网织红细胞上升） 【执业1999-4-055】2.铁剂治疗营养性缺铁性贫血，血红蛋白达正常后继续用药的时间是A1周   B2周   C4周   D6周   E8周答案：E解析：继续用药2个月以补充铁的贮存量。 【助理1999-1-089】1营养性缺铁性贫血的有效治疗药物是（1999）A叶酸加维生素B12B硫酸亚铁加维生素CC反复多次输血D服枸橼酸铁胺E肌注右旋糖酐铁89  答案：B解析:营养性缺铁性贫血的特效治疗药物是铁剂，维生素C可增加铁的吸收。肌注右旋糖酐铁易发生不良反应，故不首选。  第四节 营养性巨幼红细胞性贫血 一、病因(一)缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞贫血的病因   (二)缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的病因  【执业2005-4-018】24．营养性巨幼细胞性贫血的病因是（2005）A．缺乏VitB12 B．缺乏VitB6C．缺乏VitB1D．缺乏乙酸E．缺乏草酸答案：A（2005）解析：可参考第16题。 【助理2000-2-076】9营养性巨幼红细胞性贫血是因为缺乏（2000）A叶酸和铁B叶酸和维生素B12C维生素D和维生素B12 D叶酸和维生素CE维生素A和维生素C76答案：B 二、临床表现和实验检查   (一)临床表现维生素B12：和叶酸所致的巨幼红细胞性贫血多见于婴幼儿，<2岁者占96％以上，起病缓慢，主要临床表现如下：   1．一般表现多呈虚胖—条件反射点1，或伴轻度水肿，毛发稀疏发黄—条件反射点2，严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。   2．贫血表现轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾肿大。   3．精神神经症状患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者还可出现精神症状和病理征阳性，如：表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，不哭不笑，智力发育、动作发育落后，甚至退步。此外，还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。4．消化系统症状常有食欲不振、腹泻、呕吐和舌炎等。 【执业2001-4-059】23.不符合营养性巨幼红细胞性贫血临床表现的是（2001）A.毛发稀疏、发黄B.头围增大C.肝、脾肿大D.震颤E.舌炎答案：B（2001）解析：营养性巨幼红细胞性贫血的主要临床表现如下：①贫血表现轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾大。②精神神经症状患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者还可出现表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，不哭不笑，智力发育、动作发育落后，甚至退步。此外，还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。③中性粒细胞变大并有分叶过多现象，可见到5％以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。【执业2005-4-018】25．1岁婴儿，面色苍黄，毛发稀疏，易怒少哭，查体：体温正常，神清，不会扶站，四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)，该患婴的诊断可能是（2005）A．先天愚型B．多动症C．病毒性脑膜炎D．癫痫小发作E．巨幼细胞性贫血答案：E（2005）解析：该患婴面色苍黄,首先考虑贫血,而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外,还伴有神经精神症状,如易怒少哭,查体四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)等支持巨幼细胞性贫血。  【助理1999-1-146】3女婴，8个月，皮肤蜡黄，虚胖，手足颤抖2个月求诊，体检：肝、脾轻度增大。血象：红细胞2.1×1012/L，血红蛋白80g/L，本病可能的诊断是（2001）A营养巨幼红细胞性贫血B营养性缺铁性贫血C混合性贫血D蚕豆病E再生障碍性贫血答案：A  【助理2005-4-103】181岁婴儿，面色苍黄，毛发稀疏，易怒少哭，查体：体温正常，神清，不会扶站，四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)，该患婴的诊断可能是（2001）A先天愚型B多动症C病毒性脑膜炎D癫痫小发作E巨幼细胞性贫血答案：E解析：该患婴面色苍黄,首先考虑贫血,而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外,还伴有神经精神症状,如易怒少哭,查体四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)等支持巨幼细胞性贫血。     (二)实验室检查   1．血象呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见；嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见；可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多现象（VitB12和叶酸都是细胞核的原料，因此，它影响的是全部细胞的核，而IDA对白细胞及血小板无影响），可见到5％以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因此有早期诊断的意义。此外，还可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞。【执业1999-4-128】41岁小儿，血常规检查结果如下：Hb80g／L，MCV 98fl，MCH 33pg，MCHC32％。最适宜的治疗是A输血   B脾切除   C口服铁剂   D口服维生素C      E肌注维生素B12答案：E解析：血常规检查MCV↑、MCH↑、MCHC正常，提示为大细胞性贫血，应给予维生素B12和（或）叶酸治疗。     2.骨髓象 骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗松，副染色质明显，显示细胞核的发育落后予胞浆（老浆幼核）。可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞，巨核细胞的核有过度分叶现象。（重点：骨髓象示：巨幼变的有核红细胞）3．维生素B12缺乏的血清学检查 ①血清维生素Bl2：正常值为200～800ng／L，如