听神经瘤课件_5

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1、听神经瘤acousticneurinoma听神经（acousticnerve）第Ⅷ对颅神经，又称“前庭耳蜗神经”。本神经又分为掌管听力的耳蜗神经和掌管平衡的前庭神经，受损会导致耳聋及平衡失调。本神经位在颞骨之内，自延髓延伸至内听道，与面神经位于在相同的位置。概述听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，又称听神经鞘瘤，因源自神经膜，又称听神经鞘膜瘤。颅内神经鞘瘤的93%。桥小脑角肿瘤的80%—85%。颅内肿瘤的7%—12%。好发于中年人，高峰在30~50岁，20岁以下者少见，男性略多于女性。多数为单侧，左、右发生率相仿，偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要

2、表现。良性肿瘤，即使多次复发亦不发生恶变和转移。主要内容发病机制临床表现辅助检查鉴别诊断治疗发病机制分子遗传学研究发现神经鞘瘤的发生与NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)。听神经瘤多数来源于听神经的前庭部分。前庭神经分两部分：内听道部分(外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm。约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长、增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑脑桥角部充填于小脑脑桥角内。临床表现一.早期症状①耳鸣：一侧性，渐进性加剧，多与听力减退同

3、时开始。②听力减退：一侧渐进性耳聋，渐发展为全聋。③眩晕：少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐。④患侧耳内深处或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。二.肿瘤已侵入或原发于后颅窝的症状①三叉神经受累：出现同侧面部麻木，痛、触觉减退，角膜反射减弱，颞肌和咀嚼肌差或肌萎缩。②面神经受累：出现面肌抽搐，泪腺分泌减少或同侧周围性面瘫。③小脑桥脑角综合征：肿瘤压迫脑干、小脑，可引起自发性眼震和共济失调、交叉性偏瘫及偏身感觉障碍。④头痛：初起位于枕部及顶部，晚期因颅内压增高则全头痛，尚可伴有视力障碍及大脑传导束的受累症状。辅助检查一.听力检查可区别听力障碍是来自传导系

4、统、耳蜗或听神经的障碍。四种方法：1.Bekesy听力测验2.音衰退阈试验3.短增强敏感试验积分4.双耳交替音量平衡试验二.前庭神经功能检查由于听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分，通过鉴定前庭神经功能有无损害来诊断听神经瘤是常用方法。方法：冷热水试验三.影像学检查1.X线平片：主要变化为骨侵蚀或骨质吸收致内听道扩大。2.脑血管造影听神经瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小支进入肿瘤组织。静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。听神经瘤的椎动脉造影可显示桥小脑占位征影：表现小脑前下动脉移位，小脑上动脉和大脑后动脉的近端向上向内

5、移位。侧位片可见大脑中动脉、脉络膜前动脉上抬，邻近血管移位、延伸和包绕。椎动脉造影正位：左小脑上动脉近端向上向内移位，左小脑后下动脉向下向后移位。椎动脉造影侧位：左大脑后动脉近端向上移位，左小脑后下动脉向下移位。3.CT检查：CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，增强效应明显。4.MRI检查：表现为桥小脑角区圆形或类圆形肿块，T1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。听神经增粗与肿瘤相连，常致内听道扩大，无骨质破坏。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显均一强化，囊变区不强化

6、。MRI的优势当肿瘤很小（＜1cm）或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时应进行增强MRI，增强后可见瘤体强化、神经束点状或结节状强化。MRI可提供肿瘤对脑干压迫的范围，评估第四脑室是否通畅及脑积水存在的情况等。鉴别诊断1.听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别：前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。2.耳聋应与内耳硬化症、药物性耳聋相鉴别：听神经瘤都有前庭神经功能障碍。3.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别：（1）脑膜瘤占桥脑小脑角病变的10%~15%，常表现为一固定的肿块，可伴有周围骨质增生或破坏，25%~35%的肿

7、瘤有钙化，增强50%~70%有硬脑膜尾征。耳鸣与听力下降不明显，内听道不扩大。(2)三叉神经鞘瘤占颅内神经鞘瘤的5%~6%，特征性表现为肿瘤呈哑铃状，骑跨中颅窝与后颅窝，沿三叉神经路径生长，常有岩尖部的骨质破坏。听神经无增粗，内听道无扩大。(3)表皮样囊肿占桥脑小脑角病变的10%~20%，多沿脑沟、脑池向周围生长，CT为低密度，MRITI加权像上为低信号，与脑脊液相仿或更低，在T2加权像上呈高信号，增强后无强化。听力下降多不明显，前庭功能多属正常，内听道无扩大。(4)蛛网膜囊肿常与听神经瘤同时出现，但间或是一个孤立的病例，边缘规则，占位效应明显，与脑脊液信号一致，

8、增强后无强