遗传性非息肉病性结直肠癌的外科治疗

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1、遗传性非息肉病性结直肠癌的外科治疗作者：周建农许发培尚俊清【摘要】目的：探讨遗传性非息肉病性结直肠癌(HNPCC)患者行预防性全结肠切除或全结肠直肠切除治疗的合理性。方法：分析近年来连续诊治的12例HNPCC患者结直肠癌常规部分结直肠切除治疗后发生异时原发结直肠癌的风险。结果：HNPCC患者初次结直肠癌常规手术治疗后发生异时原发结直肠癌的10年累积风险达52％，第一次异时结直肠癌常规手术治疗后发生异时原发结直肠癌的5年累积风险达50％。结论：HNPCC患者结直肠癌常规部分结直肠切除治疗后发生异时原发结直肠癌的风险很高，行预防性全结肠切除或全结肠直肠切除治疗具有合理性。【关键词】结

2、肠直肠肿瘤遗传性非息肉性累积风险Surgicaltreatmentforcolorectalcarcinomainhereditarynonpolyposiscolorectalcancer(HNPCC)kindredsAbstractObjective:Toinvestigatetherationaleofprophylactictotalcolectomyortotalproctocolectomyforcolorectalcarcinomainhereditarynonpolyposiscolorectalcancer(HNPCC)kindreds.Methods:Ther

3、iskofmetachronousprimarycolorectalcarcinomaafterconventionalpartialproctocolectomyin12consecutivepatientsentforthefirstcolorectalcarcinoma,the10yearaccumulatedriskformetachronousprimarycolorectalcanceratedat52%.The5yearaccumulatedriskformetachronousprimarycolorectalcancerafterconventionalsu

4、rgicaltreatmentforthefirstmetachronousprimarycolorectalcarcinomaetachronousprimarycolorectalcancerafterconventionalsurgicaltreatmentforcolorectalcancerinHNPCCkindreds.ItisreasonabletoconsideraprophypactictotalcolectomyorproctocolectomyforcolorectalcarcinomainHNPCCkindreds.Keys;Hereditarynonpo

5、lyposis我国结直肠癌的发病率正逐年升高，其死亡率已经成为我国第5位主要恶性肿瘤[1]。遗传性非息肉病性结直肠癌(hereditarynonpolyposiscolorectalcancer，HNPCC)是一种较罕见的常染色体显性遗传性疾病，据张渊智等[2]报道，按AmsterdamI、Ⅱ、及日本临床诊断标准，HNPCC在我国结直肠癌患者中的比率分别达1.24％、2.15％和2.93％。HNPCC与散发性结直肠癌在遗传背景和临床表型上均有较为显著的差异。现对我院近年来诊治的12例HNPCC患者临床表型特征进行分析，从而为HNPCC患者结直肠癌发病后选择手术方案提供依据。1临床

6、资料1.1诊断依据：HNPCC临床诊断遵循Amsterdam标准Ⅱ[3]：(1)家族中至少有3名以上成员患有经病理证实的HNPCC相关恶性肿瘤(包括结直肠癌、子宫内膜癌、小肠癌、肾盂输尿管癌)，且其中1人是另外2人的一级亲属；(2)至少有连续2代人发生结直肠癌；(3)至少有1名癌症患者发病年龄小于50岁；(4)排除家族性腺瘤性息肉病。异时癌诊断标准为2个或2个以上原发性结直肠癌间隔6个月以上获得诊断。1.2研究内容:对我院自2001年9月至2006年12月连续入院手术治疗的结直肠癌患者作家族史调查后临床诊断出HNPCC患者12例，对该12例患者结直肠癌发病年龄、部位、手术治疗方法

7、、异时结直肠癌发病情况再作详细调查。1.3统计方法；初次手术后生存率与异时结直肠癌发病风险均采用KaplanMEier法估算。1.4结果：本组患者男6例，女6例，结直肠癌初次发病年龄33～55岁，中位年龄46岁，平均(44±7)岁。有1例患者初次发病即为同时3处多原发结肠癌，发病部位为盲肠、升结肠、和结肠脾曲，其余患者初次发病部位位于盲肠1例，升结肠1例、结肠肝曲3例、横结肠2例、乙状结肠2例、直肠2例。初次发病后均接受了常规结直肠部分切除治疗，术后随访期3个月至29年，中位随