原发性心肌病的诊断与治疗

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1、原发性心肌病的诊断与治疗黄国华吴志桂王颖国王众（黑龙江省勃利县大四站镇卫生院154500}【中图分类号】R542.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）4-0203-02【摘要】目的讨论原发性心肌病的诊断与治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论扩张型心肌病目前尚无有针对性的特效治疗，当发展到失代偿期出现心衰时，给予对症治疗。肥厚型心肌病治疗原则是迟缓心肌治疗，主要应用钙通道阻滞剂（地尔硫革）、β-受体阻滞剂（美托洛尔）。【关键词】原发性心肌病诊断治疗心肌疾病是指除心脏瓣膜

2、病、冠心病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先心病及甲亢性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。其中发病原因不清的称为原发性心肌病，主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未定型心肌病5型。在此只讲扩张型心肌病和肥厚型心肌病两种主要类型。1扩张型心肌病扩张型心肌病主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退；表现为伴或不伴充血性心力袞竭的症状及各种类型心律失常的表现；病死率较高，5年存活率小于50%。病因迄今不清。1.1诊断要虑缺乏特异性诊断指标，主要根据有充血性心力袞竭、心律失常的症

3、状和体征，超声心动图和X线胸片提示心脏扩大，并除外心脏瓣膜病、冠心病、先心病等心脏病即可以诊断。1.2治疗方案扩张型心肌病目前尚无有针对性的特效治疗，当发展到失代偿期出现心衰时，给予对症治疗。预案I:美托洛尔（倍他乐克）6.25〜12.5mg,口服，毎日2次。预案2:卡托普利（巯甲丙脯酸）25mg,口服，每日3次。预案3:硝酸异山梨酯（消心痛）10mg，U服，每日3次。预案4:呋塞米（速尿）20〜40mg，口服，每日2〜3次。预案5:螺内酯（安体舒通）20〜40mg，口服，每日2〜3次。预案6:地高辛0.25mg，U服，每

4、日1次。预案7:阿司匹林O.lmg.口服，每日1次。1.3说明1.3.1β-受体阻滞剂治疗心衰具有一定疗效，其机理与抗儿茶酚胺保护心肌有关。而H，衰竭的心脏往往冇β-受体阻滞剂可抑制心肌收缩力，故应在病人心衰症状稳定后开始用药，从小剂量开始，逐渐增加，直到美托洛尔达200mg/d或病人心率达60次/min左右吋。1.3.2血管紧张素转换酶抑制剂可减轻心脏前后负荷，保护心肌，而没有其他血管扩张剂对神经体液调节的不利作用。晚近临床实践证明，对于结构受损和功能受损的心脏，转换酶抑制剂可阻止其扩大，延缓心衰发生

5、。1.3.3洋地黄类药物对心腔扩大、射血分数低、冇舒张期奔马律者冇一定疗效。尤其对慢性心衰伴房颤、心室率快者，疗效肯定。急性心衰吋，可用速效洋地黄类药物，如毛花脊C0.2〜0.4mg力n10%葡萄糖溶液20ml中缓慢静脉推注。1.3.4本病体循环或肺循环栓塞发生率高，应用抗凝、抗血小板药物（如阿司匹林），对改善病情冇益。但冇出血等禁忌证时不用。1.3.5口服药不能控制病情者，常采取静脉用药。例如：硝酸甘油10〜20mg及多巴胺20〜40mg，加入10%葡萄糖液500ml中静脉滴注。急性心衰或顽固心衰可用硝普钠25〜50mg

6、,加入5%葡萄糖250ml中静脉滴注，6〜8滴/min（300&mU;g/min）幵始，如血压正常而心衰不缓解者可逐渐加快滴速或加大硝普钠浓度，每日1次或持续，视病情需要而定。1.3.6心肌病心衰伴心律失常吋，首先针对其诱因如低钾、低镁、心肌缺血、左室功能不全等进行治疗。β-受体阻滞剂兼奋抗心律失常及预防猝死的作用。室性心律失常还可用利多卡因或美西律，必要吋使用胺碘酮或安装除颤复律起搏器。1.3.7窦性心律，EF<35%，CLBBB、LVDD≥55mm,可行心脏再冋步化治疗（CRT）。1.3.8心衰进行性发

7、展，冇严重心腔扩张者，为心脏移植适应证。1.3.9特异性心肌病中如缺血性心肌病、洒精性心肌病、围产期心肌病等以心脏扩大、心功能不全为主要表现者，除病因治疗外（如治疗冠心病），苏治疗方法与扩张型心肌病基本相同。2肥厚型心肌病本病的基本病变是心肌非对称性肥厚，心室腔变小，左（心）室血液充盈受阻，又可分为梗阻型肥厚型心肌病与非梗阻型肥厚型心肌病两种亚型。2.1诊断要点2.1.1有劳累后呼吸闲难、心前区痛、心悸等症状。2.1.2心电图表现：左心室肥大、ST-T改变，常于胸前导联见到巨大倒置的T波。V3导联、V5导联、aVL导联、I

8、导联上有深而不宽的Q波，有时在II导联、III导联、aVF导联、VI导联、V2导联上也可有Q波。2.1.3超声心动图表现：a.不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3:1;b.二尖瓣前叶在收缩期前移；c.左心室腔缩小，流出道狭窄；d.左心室舒张功能障碍。2.1.4注意除外高血压心脏病、