原发性心肌病的影像诊断

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1、原发性心肌病的影像诊断原发性心肌病（primarycardiomyopathies）系指一组原因不明的主要侵犯心肌的病变。过去被称为原因不明或特发性心脏扩大、特发性心肌肥厚等。本病可能是自体免疫或感染免疫的结果，有的有家族遗传因素。原发性心肌病的分类，1980年以前普遍应用的是1972年Goodwin分类法，即充血型、肥厚型（梗阻性及非梗阻性）和限制（闭塞）型。1980年世界卫生组织/国际心脏病学联合会（WHO/ISFC）基本采用了Goodwin分类法，但从病理角度将“充血型”改成“扩张型”。1995年，WHO/ISFC又公布了新的关于心肌病的定义和分类报告，在原有扩

2、张、肥厚和限制型心肌病的基础上增加了致心律不齐性右室心肌病。一、扩张型心肌病（Dilatedcardiomyopathy，DCM）DCM最常见、约占原发性心肌病的70%，发病年龄20~49岁占80%，男:女为2.5:1。其特点为左或右或双心室严重扩张，常合并心肌肥厚及心室收缩功能减退，有或无充血性心力衰竭。常有室或房性心律紊乱，可在任何阶段死亡。病理解剖：尸解见心脏超重，心腔扩大及肌肉松软，心肌可肥厚，病程长者在心肌内层有纤维组织灶致心脏收缩功能受损。广泛的心肌病变可累及起搏传导系统致心率失常。60%的病例有血栓，易脱落产生动脉栓塞。心内膜常增厚。组织学检查见广泛性心

3、肌纤维肥大、变性、坏死和纤维化，心内膜有平滑肌肥厚。电镜下见肥厚改变的特点是线粒体数量增加，大小形态多变，核糖体增多，细胞核膜卷曲及不同程度的糖原积聚，肌原纤维常常排列规则，也可不规则。病理生理：视受累心室而异。受累心室的收缩功能减退，射血分数及心搏量下降，心室的收缩末期容量增大，病变到一定程度便有舒张末期压上升。影像学表现：DCM无特征性影像学征象，必须密切结合临床、心电及超声检查，在排除其他心脏病的基础上，才能确定本病诊断。1．心脏大小形态：心腔扩张及肥厚致心脏增大，各房室均可增大、一般以左心室显著，其次为左房、右室增大；重度增大者约50%，中度增大者约30%，其

4、余轻度增大。X线平片心影多呈“普大”型或“主动脉”型，主动脉结和肺动脉段多属正常；伴有右心功能不全时可见上腔静脉或/和奇静脉扩张。CT和MRI左室型可见室间隔凸向右室侧，右室型可见室间隔突向左室侧，双室型室间隔位置改变不显著；心室壁厚度基本正常，可略薄或略厚，心肌信号强度无明显改变，呈中等信号。2．心脏运动：X线透视下主要改变有两心缘搏动普遍减弱，左室段区域性减弱，右房段正常或增强；心脏搏动缓慢有力，为Ⅱ~Ⅲ°房室传导阻滞或窦性心动过缓的表现。Cine-MRI可见室壁运动减弱，收缩期室壁增厚率普遍下降，心室收缩功能明显受损致心室容积增加、射血分数和短轴缩短率显著下降。

5、一般无心脏搏动和运动消失，可资同大量心包积液鉴别。3．肺血管纹理：取决于左心室的舒张末压，当有左心衰竭，心室舒张末压增高，则有肺静脉高压的表现，X线和CT表现为肺血再分配，间质性肺水肿等，也可有继发性肺动脉高压征。如果双心室同时受累，右心搏出量减少，则肺静脉高压的情况可减轻。无心衰者肺循环无异常表现。4．附壁血栓：MRI上为高信号，cine-MRI和造影增强CT表现为显影缺损。5．心血管造影：显示心腔扩张、造影剂滞留、收缩功能普遍减弱，冠状动脉及其分支无异常或仅有轻度硬化改变。鉴别诊断：扩张性心肌病应与如下疾病进行鉴别。1．冠心病：冠心病有心肌梗塞或慢性心力衰竭时心脏

6、可明显增大，影像学尤其是X线表现似心肌病。下列提示心肌病：（1）多见于40岁以下及体力劳动者，无冠心病的危险因素；（2）无典型的心绞痛或急性心肌梗塞发作史；（3）心脏显著扩大；（4）左束支或室内传导阻滞更为多见；（5）MRI上左室壁呈不均匀广泛变薄，变薄节段室壁信号减低；（6）冠脉造影无异常。2．心包积液：心肌病有心脏增大、搏动弱、周围静脉充血及心音低钝，与心包积液相似；心肌病心衰时也可有心包积液。下列支持心肌病：（1）病程半年以上者；（2）透视可见心影增大，同时伴有心尖搏动外移；（3）心影呈主动脉或主动脉—普大型，CT和MRI以左心室增大为主；（4）心电图、超声心动

7、图及心包穿刺等检查对鉴别诊断帮助较大。3．风湿性心脏病：风湿性二尖瓣关闭不全与心肌病引起的相对性二尖瓣关闭不全应注意鉴别，鉴别要点：（1）杂音的动态观察，心肌病的心尖区收缩期杂音在心衰期出现或响度增加，随心衰控制而减弱或消失，风湿性二尖瓣关闭不全杂音随心衰控制而更加响亮；（2）肺静脉高压的改变心肌病不如风心病显著；（3）心肌病心影呈主动脉型或主动脉—普大型；左心房增大与整个心脏增大相比较不明显；风心病心影呈二尖瓣型或二尖瓣—普大型、左房增大较明显；（4）心肌病常有传导阻滞；（5）超声检查，心肌病心衰时因左心室舒张末压上升而使二尖瓣开放速度减慢出现城墙