原发性心肌病的诊断与治疗.doc

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1、原发性心肌病的诊断与治疗【摘要】目的探析原发性心肌病临床诊断方法及治疗方案，旨在为今后早期诊断原发性心肌病并制定安全有效的治疗方案提供重耍的参考和借鉴依据。方法结合患者临床症状、各项辅助检杏综合诊断，并根据患者临床表现制定针对性的治疗方案。结果原发性心肌病以一般表现为扩张型心肌病与肥厚型心肌病，扩张型心肌病截至冃前仍无有效的治疗方案，当发展至失代偿期出现心力衰竭时则给予对症支持治疗；肥厚型心肌病以迟缓心肌治疗为主，多应用钙通道阻滞剂、0-受体阻滞剂，均具有一定的治疗效果。结论临床症状结合各项辅助检查有助于早期诊断原发性心肌病，指导临床治疗，可

2、促进临床治疗，改善预后。【关键词】原发性：心肌病；诊断；治疗【中图分类号】R83【文献标识码】A【文章编号】1674-0742(2015)07(b)-0097-02原发性心肌病是指一组源于心脏肌肉本身的表现多样化疾病，和高血压、心脏瓣膜疾病、冠状动脉疾病等情况无明显关系、原因不明确的心肌形态改变，表现为心肌细胞肥人，简称为心肌病。原发性心肌病指合并心功能障碍的心肌疾病，主要的临床分型为：肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制性心肌病、以及未定型心肌病。心肌病不仅仅局限于心脏，可导致全身系统疾病发生，严重者导致心力衰竭甚至死亡

3、。1肥厚型心肌病1.1概述肥厚型心肌病(HCM)属于常染色体显性遗传疾病，多有家族遗传史,男女比例为2：1,发病率约为0.2%,死亡率为1%〜20,是目前年轻人和运动员最常见的猝死原因之一。1.2病理学改变肉眼可见心肌质块明显增加而心腔狭小，主要特征为左室不同区域心肌肥厚不均一：主要组织学改变为心肌肥厚和肌束排列紊乱，细胞排列紊乱，纤维化明显，排列紊乱的细胞灶常散步于肥大心肌细胞群间。1.3临床诊断1.3.1临床症状和体征肥厚型心肌病患者主要临床症状为：运动耐力明显减低、呼吸急促、晕厥、心悸，多数患者长期无明显临床症状，随着病情发展可发生猝死

4、。听诊可闻及心尖有吹风样杂音。1.3.2心电图表现肥厚型心肌病患者心电图主要异常表现为ST-T段改变、左心室高电压以及异常Q波；后者多出现在I、AVL、V5〜V6、II、III、AVF导联，伴同导联T波直立，亦可表现为VI、V2导联R波增高、T波倒置。1.3.3超声心动图肥厚型心肌病患者超声心动图特征：室间隔厚度/左室游离壁厚度21・3〜1・5cm,室间隔厚度超过1.5cm,肥厚心肌回声表现为“毛玻璃影”；左室内径常＜20mm；ASM征(+)；主动脉瓣收缩中期少数表现为关闭状态：彩色多普勒可将左室流出道在收缩期出现的射流朿呈现：左室流出道压力

5、阶差不低于30inmHgo1.3.4磁共振心肌成像磁共振心肌显像弥补了超声不能发现的解剖结构，特别是有心室及左心室心尖部，通过患者的临床表现和心脏杂音特点，再结合心电图和超声心动图的表现，即可诊断梗阻性肥厚型心肌病，诊断非梗阻性肥厚型心肌病，MRI更有诊断价值。1.4治疗1.4.1药物保守治疗临床上治疗原发性心肌病多给予B-受体阻滞剂、钙离子拮抗剂、丙毗胺等药物对症对因治疗，但是目前尚无治疗肥厚型心肌病的特效药物，不能预防和逆转左室肥厚的发生。对于合并心房颤动者在临床治疗过程屮药强调有效抗凝、预防心房附壁血栓形成，提倡采用华法令抗凝，同时监测

6、INR,及时调整剂量，亦可选择阿司匹林口服抗凝。对于快速房颤者要积极控制心室率，合并房室传导阻滞者建议永久起搏治疗。合并阵室性心动过速等恶性心律失常者建议植入ICD预防心脏病突发事件发生。其他药物如他汀类药物治疗肥厚型心肌病可预防性治疗和逆转心肌肥厚的作用，可有效将左室充盈压降低，从而将心肌收缩率以及舒张率有效改善；组织改变以可逆性纤维化为主，心肌细胞无紊乱性变化,其余细胞内信号传导途径不会受到显著的影响。RAAS系统阻断剂以及N-乙酰半胱氨酸能完全逆转心肌肥厚和心肌纤维化，预防舒张功能进一步恶化。1.4.2外科手术治疗静息环境时左室流出道压

7、力阶差＞50nmiHg或为应激状态时左室流出道压力阶差超过100mmHg，患者伴有明显的临床症状口经内科对症对因治疗后无明显改善者则可选择外科手术治疗，冃前多选择室间隔部分心肌切除术和室间隔心肌剥脱扩大术。1.4.3经皮经腔间心肌消融该治疗方法的适应症：NYHA或者CCS分级为III或IV级，临床中多建议患者采用药物保守治疗，但如果左室流出道压力阶差＞30mmHg则应考虑行经皮经腔间心肌消融介入治疗；NYHA或者ccs分级II级者，在静息状态下，左室流出道压力阶差大于50mmHg或静息时大于30mmHg而应激后大于100mmHg,患者表现出显

8、著地左室梗阻性临床症状；患者无法耐受药物治疗所致的毒副作用且外科手术治疗疗效不佳者；室间隔厚度超过18mm。临床实践报道该治疗方法治疗效果和外科手术切除肥厚的室间隔