胃恶性潜能未定血管球瘤临床病理观察及文献复习

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1、胃恶性潜能未定血管球瘤临床病理观察及文献复习谢群兰1刘银华（通讯作者）2（1无为县人民医院病理科安徽无为238300；2皖南医学院弋矶山医院病理科安徽芜湖241000）【摘要】探讨胃恶性潜能未定血管球瘤的临床病理特征、诊断、治疗与预后。方法：对1例胃恶性潜能未定血管球瘤患者进行临床资料、病理观察、免疫组织化学染色，并通过复习相关文献进行分析。结果：胃恶性潜能未定血管球瘤的临床症状主要为上腹部疼痛、不适及上消化道出血等症状；影像学为胃粘膜下及胃壁肿块，境界欠清；病理形态学特点表现为肿瘤组织位于胃壁肌层呈侵袭性牛长,细胞异型性不明显，无明

2、显坏死及核分裂像；表达SMA、Vimentin>Calponin等标记。结论：胃恶性潜能未定血管球瘤是一种非常少见的胃原发间叶性肿瘤，需要与胃肠道间质瘤、类癌等进行鉴别；确诊依靠大体标木行组织病理学及免疫组织化学检查，治疗以外科手术扩大切除加密切随访。【关键词】胃肿瘤恶性潜能未定血管球瘤免疫组织化学鉴别诊断治疗【中图分类号】R735.2【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）17-0150-02胃恶性潜能未定血管球瘤非常罕见，国内仅见2例报道。现木文报道1例,总结其临床、影像、病理形态、免疫组织化学标记等资料，治疗与

3、预后随访结果，探讨胃恶性潜能未定血管球瘤的临床病理特征、诊断、治疗及预后，旨在加深临床、影像、病理医牛对此病的认识，提高确诊率，以及选择最佳的诊疗方案。1.资料与方法1.1-般资料患者，女，72岁，上腹部不适半年余伴大便隐血1周入院。胃镜检查：胃窦小弯侧见一直径约4cm粘膜隆起，呈半球形，表面约0.5cm溃疡形成，考虑为胃肠道间质瘤伴溃疡形成。CT示：胃窦壁层占位性病变。1.2方法标本经10%福尔马林固定，石蜡包埋，免疫组织化学采用S-P法，所用抗体及检测试剂盒均购自福州迈新生物技术有限公司。1.结果2.1大体检查：送检部分胃壁标本，

4、大小约7cm×6cm,粘膜面见直径约lcm溃疡，其下胃壁间见一体积约4cm×4cm×3.5cm肿块，切面灰红灰实性，质中，欠清，无包膜。2.2镜检:肿瘤组织位于胃壁肌层，粘膜层内及浆膜层见瘤组织侵及。瘤细胞圆形，形态较一致，异型性不明显，胞质丰富透亮，边界清晰，核圆形，淡染,空泡状，位于中央，未见核分裂像。瘤组织内血管丰富，多为薄壁血管，部分为血窦，瘤细胞围绕血管或血窦排列，部分区域呈实性排列，局部间质水肿伴出血、黏液样变，未见坏死。2.3免疫表型:瘤细胞SMA、Vimentin>Calponin阳

5、性，PAS特染、IV型胶原显示细胞界限清晰;CD117>CD34、DOG1、S-100>desmin、HMB45、Melan-A.CD56、CgA、SynA、E1/AE3、EMA均阴性。2.4病理诊断(胃窦)恶性潜能未定血管球瘤。患者术后良好，至今随访18个月，无复发及转移。2.讨论血管球瘤是一种少见的软组织肿瘤，占软组织肿瘤<2%；—般较小(≤2cm),大部分为良性，极少数为恶性。胃血管球瘤非常少见，自1953年Spangle[l]报道以来，国外文献报道100余例⑵。我们查阅国内1999年以来的文献，共见59例报道，其中

6、1例恶性，2例为恶性潜能未定[3-5]o3.1临床特征在我们查阅的59例资料中，男性24人，女性35人；年龄最小者18岁，最大者79岁，平均年龄45.9±12.0岁。患者最常见的临床症状是上腹部疼痛、不适，其次为黑便与呕血，约有30%患者伴有胃粘膜溃疡、糜烂；发病部位胃窦部最常见，其次胃体及胃底。超声及影像学检查多诊断为胃内或胃壁“占位性”病变。本例患者，女，72岁，上腹部不适及大便隐血。胃镜检查示胃窦小弯侧粘膜溃疡及粘膜下占位性病变，考虑为胃肠道间质瘤伴溃疡形成。CT示胃窦壁层占位性病变。3.2诊断及鉴别诊断3.2.1

7、病理形态学及免疫组织化学特征血管球瘤是由血管球细胞构成的具有器官样结构的间叶源性肿瘤，WHO（2013版）软组织与骨肿瘤病理学和遗传学分类将其列入血管周细胞性肿瘤。光镜下由大小较一致的圆形或立方形胞质透亮或淡红色，边界清晰的血管球细胞绕扩张的血管呈血管外皮瘤样排列，部分区呈实性排列。核圆形或卵圆形，多居中，异型性不明显，一般无核分裂像及坏死，肿瘤间质中有少许纤维组织，间质透明样或呈黏液样。免疫组织化学对血管球瘤的诊断起着关键作用，胃的血管球瘤与软组织的血符球瘤免疫表型基本一致。SMA、Vimentin>Calponin均表达阳性。特染

8、PAS染色、IV型胶原显示细胞界限清晰。本例组织学形态与免疫表型与之相符。电镜下血管球瘤呈现平滑肌而非血管外皮细胞的特征，胞质内充满肌丝,局灶性聚集，这与免疫组织化学表达肌源性相符[3-5]o恶性血管球瘤十分罕见,又称血