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《线粒体氧化磷酸化的异常与人类疾病》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、细胞生物学杂志年/,/∀#∃%&+,−,,双材∀,∀36+,,,力+,,3一!」∋)∗.∀00乃”压岁1024#5!∀4〕Ν面?Π−.∀007?ΝΟ>1无ΒΒ1Β2005/(∀0ΚΧΡ.,,,3477!〕田ΣΧΔ妊Τ+Η.石∀004以∃+ϑ12/ϑΘ9:+,−,,沈:+,,3一一/仁∀7」8;<.∀00=>?八玉≅Α活1727∀∀Β∀74/Ι9∗−ΣΔΙ盯/,∀,∃+ϑ,03,∀Υ−:Σ∃+,−.以(1#2//∀ΒΧ:.∋,Δ+,,,∋:洲+,,7#3一/仁〕=−.∀00#Ε.〔无1∀2Β4#Β一7((,//Ι:ϑ
2、,::”+,,3一...+,−,,巧,八,∀3仁Φ」ΓΗ?Κ00八Α#Β1#2∀4∀44〔∀〕Υ∋Θ9Γ.∀005=>?.甸八认准泌1#2#∀Β/,/∀5...飞−+,−,:‘。刀,3/!ΛΜ−Ι?.∀00=?ΝΟ>−1论+,Β∀57一#5线粒体氧化磷酸化的异常与人类疾病‘明镇寰‘‘“’,‘“迟万好潘建伟曹明富朱睦元’1浙江大学生命科学学院杭州#∀∀”杭州师范学院生命科学学院杭州#∀#29Φ∋Σ−,∋ς+9ϑΗ6,·。线粒体的氧化磷酸化1∗Δ∗Δ9Ι的过渡金属存在时峡]就会转变成%Ν活性氧,。6,.−,∋9:%ΩΚΝ%Χ2在机体
3、中发挥重要的作用%Ω1Η+−+,∋ς+9Φ铭+:Χ∗++∋+Χϑ2突然的增多使电子传劝。、、一ΚΝ12Χ的异常经常会导致各种线粒体疾病目前关递链中酶复合体工:>中心的Γ+Χ以及三梭酸于,线粒体在一些退行性疾病及衰老的研究非常活循环中顺乌头酸酶失活最终导致线粒体能量产生跃,本文综述近年来国内外对线粒体%ΩΚΝ%Χ异常下降∴若∃1〕Χ是缓慢积累则会造成线粒体的氧化损。。(Ι与各种疾病的相关报道伤线粒体氧化损伤可能使线粒体内膜通道...井,1∗++−&∋.∋,Ι,Η−:ϑ∋,∋9:∗9Η+2开放由此释放了原来、Η>一线粒体的%ΩΚΝ%Χ及其作用Ε1ΨΙ,Ε2和
4、存在于线粒体内膜空间里的细胞色素一∀,《〕ΩΚΝ12Χ=ΦΓ1−卿,9ϑ∋ϑ∋:ΣΟ+∋:ΘΤ−+,9Η2等促凋亡因子以及许,。,+−ϑ∗−ϑ+ϑ线粒体通过%ΩΚ于∀Β产生=8Κ供给机体能多导致细胞凋亡的发生川,、。,因此线粒体12ΩΚΝ12Χ主要参与能量的产生量参与%ΩΚΓΞ12Χ的酶位于线粒体的内膜上主要、·。包括内氧化还原酶复合体组成的电子传递链、=.、∗∃12Χ1]一%Ν及氏]2的形成及凋亡的调控,6合成酶1复合体<2以及腺昔转运体1−Σ+:∋:+:Ο由于这三个过程在人体中发挥重要的作用所以。++,Η−:ϑ−,9Η,。%ΩΚΝ%Χ的异常.+9,
5、∋Σ.9Ψ=Ζ82电子传递链是由5多会导致各种疾病的发生人类中。,、∀、。许多退行性疾病都是与线粒体1〕ΩΚΝ〔2Χ异常有关种多肤组成分别被称为酶复合体工∀和)一由三梭酸循环或脂肪酸∗氧化产生的Ζ=ΜΝ和、二线粒体%ΩΚΝ%Χ异常引发疾病,Γ=Μ姚等以还原态进行电子传递链来自Ζ=ΜΝ∀/>,,ΜΖ=突变引发的%ΩΚΝ%Χ异常的电子先进人酶复合体工1Ζ=Ξ2Ν脱氢酶2然后传,>,ΜΖ=编码∀#种参与%ΩΚΝ%Χ的蛋白质分递给辅酶[11&[2∴来自Γ=Ξ〕玫的电子先进入酶复5个亚、,,别是酶复合体Ξ的单位酶复合体>中的细合体:1唬拍酸脱氢酶2然后传递给1为
6、[电子、6&Ε氧化酶1ΕΙ1为[依次经过酶复合体皿1细胞色素Ε还原酶2、酶胞色素酶复合体)中的细胞色素,、、、,9Ψ+Ε9Φ∋Σ−ϑ+〕Ω2Ξ,Δ以∀>三个亚单位酶复合体)1细胞色素Ε氧化酶2最后传递给氧形成Η9>。。,复合体<的和4两个亚单位人类的许多疾病水在电子传递的过程中有能量释放出来这些能。是由于内源的ΜΖ=发生突变而>,ΜΖ=因没有量在=8Κ合成酶1酶复合体<2的作用下就转换成,,。ΜΖ=修复系统也没有组蛋白的保护而且经常暴=8Κ线粒体内的=8Κ随后在=Ζ8的作用下与胞,,,。露于∃%Χ中所以较核基因更易发生突变大约是质=ΜΚ交换进人到细胞质中
7、为细胞提供能量。∀一因此由>,.2Ζ=突变造成/%Ω∗Ν核基因组的倍仿的作用。,的%ΩΚΝ%Χ异常也很普遍当%ΩΚΝ〔2Χ中电子传递链被阻断时电子就聚,1∀2与%ΩΚΝ%Χ中酶复合体Ξ有关的突变集在酶复合体工及[闷此时电子若传递给氧就形。:成了超氧阴离子1]一2线粒体中的⊥超氧歧3,基金项目国家自然科学基金1#0557#∀∀ΦΒ2和。:化酶1⊥以刀〕2可将]一歧化成践]谷胧甘肤。浙江省自然科学基金1#ΒΒ2资助项目。ΑΚΦ,‘’。过氧化酶12又可将后者转变成水当有还原态通讯作者第7卷第7期细胞生物学杂志’6Ρ+&+ΗΒ∋,Ι表
8、∀⊥,ΜΖ=突变和表型!ϑΛ勒伯氏遗传性视神经病1Δ−Η+Σ叩,∋Ψ,Ο:+Η9
