醛固酮缺乏症

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2、/html/内分泌科/醛固酮缺乏症.html疾病名：醛固酮缺乏症英文名：aldosteronedeficiency缩写：别名：hypoaldosteronism；低醛固酮血症；醛固酮减少症；醛固酮缺乏ICD号：E34.8分类：内分泌科概述：醛固酮缺乏症(aldosteronedeficiency)又称为低醛固酮血症(hypoaldosteronism)，是由于醛固酮(aldosterone，ALD)分泌减少或者外周作用缺陷所致的一种内分泌疾病。临床上以高血钾、低钠血症、低血容量、体位性低血压和尿盐丢失为主要表现。醛固酮缺

3、乏可能是全肾上腺皮质功能减退症的表现之一，也可能是单纯的选择性醛固酮缺乏。前者包括Addison病、先天性肾上腺皮质增生症、慢性垂体功能减退症、感染、出血或转移瘤破坏肾上腺，手术切除肾上腺后等；后者指醛固酮选择性分泌不足，肾上腺其他激素(如糖皮质激素)正常，而或ALD的外周作用缺陷所致。流行病学：曾认为选择性醛固酮缺乏症是一种罕见病，但随着对该病的重视以及诊断技术的提高，近年来报道的病例渐趋增多。有人估计在高钾血症中约占10%，在不明原因的高钾血症中可达50%。病因：根据病因和发病机制不同，可将醛固酮缺乏症分为4类：即先天性原发性醛固酮缺乏

4、症，获得性原发性醛固酮缺乏症，获得性继发性醛固酮缺乏症，以及假性醛固酮缺乏症。原发性与继发性是根据血浆肾素活性(PRA)与醛固酮的比值来划分的。原发性醛固酮缺乏症的比值低于正常(高肾素性低醛固酮血症)，而继发性的比值正常(低肾素性低醛固酮血症)，见表1。CDDCDDCDDCDDfile:///C

5、/html/内分泌科/醛固酮缺乏症.html（第1／6页）[2008-4-2716:45:33]file:///C

6、/html/内分泌科/醛固酮缺乏症.html发病机制：获得性继发性醛固酮缺乏症是本症最常见的类型，主要病因有各种肾脏疾病，如慢性肾小

7、球肾炎、间质性肾炎、慢性肾小球肾炎、肾脏淀粉样变性、肾结石、肾囊肿等；系统性疾病引起的肾脏损害如糖尿病肾病、狼疮性肾炎、多发性骨髓瘤、痛风肾等；其他疾病如肝硬化、镰状细胞贫血、血色病、急性呼吸窘迫综合征等；长期服用β受体阻断剂、前列腺素抑制剂(如吲哚美辛)也可引起本症。醛固酮缺乏继发于肾素水平降低是此型的病理生理特征，故称为低肾素性低醛固酮血症。获得性原发性醛固酮缺乏症的病灶在肾上腺，多种原因毁损皮质组织，导致肾上腺皮质功能减退，故多数病人可合并有糖皮质激素的缺乏，选择性原发性获得性醛固CDDCDDCDDCDD酮缺乏症少见。自身免疫性肾上腺

8、皮质功能不全、感染(结核常见)、脓毒血症、转移性肿瘤等可引起肾上腺组织结构破坏；肝素可直接抑制醛固酮生物合成。先天性原发性醛固酮缺乏症与遗传有关，是由于有关酶缺陷导致醛固酮合成障碍。胆固醇碳链酶缺乏使胆固醇转变为△5孕烯醇酮发生障碍，故不能生成任何一种类固醇激素。file:///C

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10、/html/内分泌科/醛固酮缺乏症.html假性醛固酮(PHA)缺乏症并不是醛固酮真正的缺乏，而是由于醛固酮受体或受体后因素使醛固酮的生物学活性降

11、低或消失，临床表现与醛固酮缺乏症相似，故称为假性醛固酮缺乏症，又称为醛固酮抵抗综合征。本症的发病机制尚不完全清楚，根据遗传学基础可分为先天性和后天性。醛固酮在水盐代谢中起着重要的作用，主要是促进肾小管对钠的吸收和钾的排泄。醛固酮减少不可避免的引起肾脏钠丢失，导致低血钠、血容量减少及低血压；肾小管上皮细胞分泌K和H的障碍，引起高血钾和代谢性酸中毒。醛固酮缺乏还可以引起一种独特的酸中毒称为Ⅳ型肾小管酸中毒，是由于肾脏产氨的减少、远端小管排氢能力低下引起。肾小管产氨的障碍并不是由醛固酮缺乏直接引起，而是继发于醛固酮缺乏引起的高钾血症；在醛固酮缺乏

12、时，改善高钾状态可以使肾小管产氨能力得到一定的恢复，有时可以缓解或纠正酸中毒。临床表现：醛固酮缺乏症主要表现为口渴、多饮、恶心、呕吐、食欲不振、软弱无力、血压下降、心律失常等高钾血症和低钠血症的表现。实验室检查可发现血钾升高、血钠降低和代谢性酸中毒。本症因不同类型临床表现有所不同，如获得性继发性醛固酮缺乏症多见于50～70岁之间，临床上多表现为不能解释的、慢性无症状高钾血症；先天性原发性醛固酮缺乏症于新生儿或婴幼儿期起病，可有严重的失水、低钠血症、呕吐、高钾血症及代谢性酸中毒。1.高钾血症本综合征引起的血钾水平多在5.5～6.5mmol/L

13、之间，轻度的高钾血症无明显的临床表现，血钾明显增高者可有：①心血管系统症状：表现为心率减慢、心律不齐，主要是室性期前收缩，严重者出现致死性心室纤颤或心脏在舒张期停止搏动；心电图出