《心肌病v》PPT课件

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1、心肌疾病心内科李振龙心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张病因多种多样，但遗传性很常见心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡定义—2006ACC/AHA原发性心肌病病变仅局限在心脏的心肌继发性心肌病心肌的病变是全身多器官病变的一部分新的分类法—2006ACC/AHA心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血性心肌病。原发性心肌病分类遗传性心肌病：肥厚性

2、心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病：扩张型心肌病和原发限制型心肌病（主要非遗传因素）获得性心肌病：炎症性心肌病应激性心肌病围产期心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病继发性心肌病分类侵润性疾病：淀粉样变性。蓄积性疾病：血色素沉着症中毒性疾病：药物、重金属、化学物质心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病内分泌：糖尿病、甲亢甲减甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症心面综合征：Noonan综合征、着色斑病神经肌肉病/神经性疾

3、病：进行性肌营养不良营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病自身免疫性疾病/胶原病：SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性多动脉炎电解质平衡紊乱癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰胺、辐射新分类特点从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病，长QT综合征和Brugada综合征等。单纯解剖形态学全面理解发病机制理顺心肌病于其他心脏病之间的关系—2006ACC/AHA一、扩张型心肌病（DCM）无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素(高血压、瓣膜病)或冠脉疾病而发生的左室扩张合

4、并左室收缩功能障碍性疾病,伴或不伴右室扩张和功能障碍心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高a、病因尚不清楚b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一对心肌的直接伤害体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c、其他可能尚有遗传、围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等病毒病因分类1．特发性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的DCM，有文献报道约占DCM的50%2．家族遗传性DCM：DCM中有30%～50%有基因突变和家族遗传背景3．继发性DCM：常

5、见类型：⑴缺血性心肌病⑵感染/免疫性DCM⑶中毒性DCM⑷围产期心肌病⑸部分遗传性疾病伴发DCM⑹自身免疫性心肌病⑺代谢内分泌性和营养性疾病发病机制DCM大多数是散发疾病：DCM的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关，抗ANT抗体、抗ß1-受体抗体、抗MHC抗体和抗M2-受体抗体等被公认为是免疫学标志物DCM常呈现家族性发病：不同的基因产生突变和同一基因的不同突变都可以引起DCM并伴随不同的临床表型，发病可能与环境因素和病毒感染等因素有关肉眼观：以心腔扩张为主a.心室扩张b.室壁多变薄c.纤维化瘢痕d.常伴有附壁血栓e.瓣膜

6、、冠状动脉多无改变病理d.附壁血栓附壁血栓组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现非特异性心肌细胞肥大变性、纤维化病变临床表现症状：起病缓慢充血性心衰的表现：渐进性呼吸困难，甚至端坐呼吸部分病人可发生栓塞或猝死体征：心脏扩大S3或S4奔马律（75%病人有）各种类型的心律失常肺部湿啰音，浮肿，肝肿大等1、胸部X线：心脏阴影明显增大（呈普大型）,心胸比多＞50％,肺常淤血辅助检查2、心电图心律失常：房颤、传导阻滞等ST-T异常低电压、R波减低病理性Q波（心肌纤维化结果）3、超声心动图各房室均扩大，以左

7、心室扩大早而显著：“大”室壁变薄：“薄”普遍运动减弱：“弱”二尖瓣开放幅度低，二尖瓣反流：“低”4、心内膜心肌活检：心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化5、心脏放射性核素检查：核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低6、心导管检查和心血管造影：早期近乎正常有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心脏病的鉴别（1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、多样心

8、律失常、易变心脏杂音（2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点（3）DCM的诊断：①左心室舒张末内径大于年龄和体表面积预测值的117%((LVEDd)>5.0cm(女性)和>5.5cm(男性))②左心室射血分数<45%或左心室缩短率<25%排除标准：①高血压（>160／10