《心肌病讲》PPT课件

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1、心肌疾病昆明医学院第一附属医院干疗科杨云红心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)1、心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。2、心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为以下4个病态：心肌病的定义和分类（WHO/ISFC1995）心肌病定义和分类伴有心脏功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和发病学为基础，进行分类。扩张型心肌病左心室或双心室扩张，收缩功能障碍肥厚型心肌病左心室或双心室肥厚，通常非对称

2、性室间隔肥厚限制型心肌病单或双心室舒张功能低下伴舒张容积减少致心律失常性右心室心肌病右心室进行性纤维脂肪变未分类心肌病无法归入上述类别的心肌病特异性心肌病病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病包括：缺血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌病、淀粉样变心肌病、药物性心肌病和克山病第一节心肌病（原发性）扩张型心肌病扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathyDCM）左心室或双心室腔扩大和收缩功能障碍。病死率高，年死亡率25％～45％。猝死发生率30％。年发病率为13/10万～84/10万人。男性多于女性（2.5：1）本病的病因迄

3、今未明，近年来心肌病有增加趋势，目前已发现本病与下列因素有关：病因病毒感染遗传和基因细胞免疫血管活性物质与心肌微血管痉挛代谢异常、中毒等DCM病理心脏扩大为普遍性，以左心室为甚附壁血栓多发生在心尖部心肌纤维增粗、变性、坏死及纤维化冠状动脉通常是正常的。病理大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓。组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。巨大、扩张的左心室，整个心脏大而软。是扩张型心肌病的典型特征。心脏增大大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）

4、同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化临床表现起病缓慢症状左心衰竭心输出下降：乏力、胸闷、头晕、劳力下降肺淤血：不同程度呼吸困难（劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等）晚期右心衰竭体循环瘀血症状：水肿、消化道症状等体征心脏扩大可闻及S3、S4，常合并各种类型心律失常颈静脉怒张、浮肿、肝大充血性心力衰竭的症状及体征可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞、猝死等辅助检查一、胸部X线检查心影明显增大心胸比>50%肺淤血辅助检查二、心电图多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST—T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波AtypicalLBBBw

5、ithQWavesinLeadsIandaVL三、超声心动图echocardiogram早期心腔轻度增大后期：各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流（伴有心包积液）四、其他检查心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等临床症状：心脏增大心律失常心力衰竭栓塞和猝死等并发症X-ray：CTR>0.5UCG：全心尤以左心扩大为主LVEDD>2.7cm/m心室收缩功能减弱；室壁运动

6、弥漫减弱；LVEF低于正常参考值；弥漫性搏动。诊断排除诊断各种病因明确的器质性心脏病各种特异性心肌病鉴别诊断冠心病（缺血性心肌病):易患因素，典型心绞痛或心肌梗死病史;心电图;超声心动图检查;选择性冠状动脉造影;心肌核素检查。风湿性心脏病:超声心动图可显示瓣膜有明显的病理改变。DCM的鉴别诊断必须排除其他特发性心肌病和地方性心肌病缺血性心肌病酒精性心肌病代谢性心肌病内分泌性心肌病狼疮性心肌病中毒性心肌病冠脉造影饮酒史甲亢或甲减病史糖尿病史SLE病史中毒史治疗一般治疗限制体力活动，低盐饮食药物治疗正性肌力药物：洋地黄，非洋地黄类（如多巴胺）利尿剂：

7、间断、小剂量应用(螺内酯)ACEI（或ARB）：可减轻衰竭心脏前后负荷，又能防治心肌重塑血管扩张剂：减轻心脏前后负荷β受体阻滞剂：从小剂量开始，逐渐加量,防治心律失常、心肌重塑，延缓病情进展。其原则主要是心力衰竭的治疗和防治心律失常治疗其他治疗中药黄芪改善心肌代谢栓塞和猝死的防治预防附壁血栓和栓塞：无血栓形成Aspirin100mg/d；附壁血栓形成华法令INR2-3预防猝死：纠正心力衰竭纠正电解质紊乱使用胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常改善神经内分泌功能紊乱、避免药物毒副作用DCM的非药物治疗外科治疗同种原位心脏移植和心室缩容手术心脏再

8、同步治疗（CRT）即双腔起搏器(cardiacresynchronizationtherapy)严重心衰、NYHA功能分级Ⅲ～Ⅳ级、左室