真核细胞内膜系统、蛋白质分选与膜泡运输

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1、第一节细胞质基质(cytomatrix)细胞液、透明质、胞质溶胶、基质1、涵义：去除细胞器和细胞结构部分（蛋白20－30％）2、功能：许多代谢过程的场所（糖酵解、糖原合成）；与细胞骨架的选择性结合（细胞内功能的区域化）；蛋白质修饰（糖基化、去/磷酸化、酰基化、甲基化、共价结合）；控制蛋白质的寿命（由N端第一个氨基酸决定稳定性，泛素水解）；降解变性和错误识别的蛋白质；帮助变性和错误折叠的蛋白质重新折叠；细胞内组分的合成、分泌和内吞途径3、内膜系统细胞内房室化第二节内质网（占细胞膜系统的一半，细胞体积

2、的10％）1、粗面内质网（rER）多扁平囊状，膜表面有大量核糖体附着易位子：直径8.5nm,通道2nm，内质网膜上的蛋白复合体通道，与新合成的多肽进入内质网有关2、光滑内质网（sER）常为分支管状，形成较为复杂的立体结构，表面没有核糖体附着一、内质网的类型粗面内质网上有20种以上蛋白与光滑内质网不同粗面内质网的形态内质网3、内质网与细胞内其它细胞器的关系1、与细胞膜相连：甚至有管道相通2、与外层核膜相接：内质网腔与核周隙相通3、与高尔基体在结构、功能与发生上关系密切4、rER与线粒体紧密相依：①过

3、去：供能②最近：与脂质的相互交换及Ca2+释放的调节关系密切5、ER的分布与微管走向一致（核膜－内质网－高尔基体－质膜）①蛋白质合成蛋白质合成始于细胞质基质，但部分很快转至内质网膜上。在内质网上合成的蛋白质包括：1、向细胞外分泌的蛋白质2、膜整合蛋白3、构成细胞器中的可溶性驻留蛋白4、需要进行修饰的蛋白质②脂质合成内质网合成构成细胞所需要的包括磷脂和胆固醇在内的全部膜脂（磷脂和胆固醇）：a,通过出芽方式转运到高尔基体，溶酶体和细胞膜上;b,磷脂转运蛋白二、内质网的功能③蛋白质的修饰加工糖基化:在内

4、质网的腔面，寡糖链连接在插入膜内的磷酸多萜醇上，当与糖基化有关的氨基酸残基出现后，通过膜上的糖基转移酶，将寡糖基由磷酸多萜醇转移到相应的天冬氨酸残基上。N—连接的糖基化糖:N—乙酰葡萄糖胺氨基酸：天冬氨酸发生部位：内质网(rER)O—连接的糖基化糖：N—乙酰半乳糖胺氨基酸：丝氨酸、苏氨酸、羟赖氨酸、羟脯氨酸发生部位：高尔基体（主要）细胞质基质中只发现少数几种简单的糖基化粗面内质网上N-连接寡糖的合成过程粗面内质网上N-连接寡糖的合成过程N-连接的糖基化酰基化发生在内质网的胞质侧软脂酸共价结合在跨

5、膜蛋白的半胱氨酸残基上高尔基体、膜蛋白向细胞膜的转移中也发生类似的酰基化另外，在内质网上还发生羟基化和二硫键形成等④新生多肽的折叠与装配1、蛋白二硫键异构酶切断二硫键，帮助其重新形成二硫键，并处于正确的状态2、结合蛋白（Bip）能识别不正确的蛋白或未装配好的蛋白亚单位，并促进其重新折叠与组装3、4肽信号滞留在内质网中的蛋白质的信号（-Lys-Asp-Glu-Leu-COO－）如蛋白二硫键异构酶结合蛋白（Bip）折叠错误、畸形肽链、未装配等胞质通过Sec61p复合体被蛋白酶体降解⑤内质网的其他功能1

6、）合成脂蛋白（外输性）——肝细胞中的sER2）解毒功能——肝细胞中的sER如：细胞色素P450家族酶系（又称加单氧酶系、羟化酶系）由一些氧化还原酶构成，是电子传递系统，但不与ATP合成相偶连不溶于水的废物、代谢产物细胞色素P450家族酶系羟基化尿液排出3）合成固醇类激素——睾丸间质细胞的sER4）储存Ca2+——肌细胞中的sER5）为细胞质基质中的Pr、酶提供附着点6）储存、运输物质，能量与信息传递，细胞的支持和运动等作用。三、内质网与基因表达的调控异常：未折叠蛋白质超量积累折叠好膜蛋白超量积累

7、内质网膜脂成分变化内质网——核信号转导途径特异基因表达内质网功能正常正常：蛋白质ER中调控折叠、装配、加工、包装、转运第三节高尔基复合体(Golgiapparatus)一、形态结构：1，一般由4－8个扁平膜囊堆叠成（直径1um，中间窄，周缘呈泡状），扁囊间距15－30nm。2，有极性：形成面(formingface)或顺面(cisface)成熟面(matureface)或反面(transface)顺面膜囊；中间膜囊；反面膜囊；泡囊高尔基体高尔基体高尔基体与内质网3，化学反应：嗜锇反应（形成面）焦

8、磷酸硫胺素酶反应（成熟面的1－2层膜）胞嘧啶单核苷酸酶反应（膜囊状，管状结构）烟酰胺腺嘌呤二核苷酸酶（NADP酶）反应（中间几层）顺面膜囊（formingface,cisGolgi）接受内质网新合成的物质，分类后转入中间膜囊，小部分返回（驻留蛋白）；丝氨酸O-连接的糖基化，跨膜蛋白胞质侧的酰基化中间膜囊（medialGolgi）多数糖基化修饰，膜质形成，多糖合成反面膜囊（transGolgi，网状结构）管网状，连接囊泡；参与蛋白质的分类与包装，最后输出；囊泡运输4、化学组成：高尔基