颅内血管周细胞瘤1例报道并文献复习

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1、颅内血管周细胞瘤1例报道并文献复习摘要：目的探讨颅内血管周细胞瘤(HPC)的临床病理特点、影像学特点、鉴别诊断及预后。方法对1例颅内HPC进行影像学、病理特点分析。结果其细胞由密集的梭形细胞组成，内含丰富的鹿角状血管，网状纤维包绕单个瘤细胞，免疫组化CD34(+)、CD99(+)、Vim(+)、S-100(局灶+)。结论颅内HPC是一种不同于脑膜瘤的少见肿瘤,容易复发和转移。关键词：血管周细胞瘤；脑膜肿瘤血管周细胞瘤(HPC)是一种不常见的软组织肿瘤，该肿瘤可发生于身体各部位软组织中，以肺、骨骼最多见，其次可见于肾、肝脏和皮肤。中枢神

2、经系统HPC是一种少见的肿瘤，约占脑肿瘤的1.00%,以往归为脑膜瘤的一种类型。2007年WHO制定的中枢神经系统肿瘤最新的组织学分类将血管周细胞瘤分属于脑膜间质来源的肿瘤。本文报道1例颅内HPC的临床病理及影像学观察结果并复习文献关于该瘤临床、病理特点、影像学特点等方面的研究进展。1资料与方法1.1一般资料1例颅内HPC为浙江省肿瘤医院2008〜2011年住院病例。患者，男性，48岁，因”间断头痛1年,发现脑额叶占位3d”于2008年8月11日入院。MRI示右额叶大片异常信号影，边界显示清楚，病灶分叶，周围可见长T2信号水肿影，大小

3、约5.9cmX7cm,病灶呈混杂长T1,混杂长T2信号影，增强后见病灶明显强化，病灶前缘可见侵犯额部颅骨板障全层，病灶站位效应明显，中线前部明显左移。于2008年9月4日在全麻下行手术治疗，术中诊断：右额矢状窦旁脑膜瘤。2008年9月19日术后病理报告：（右额叶）病变首先考虑血管周细胞瘤，部分区富于细胞、生长较活跃，并可见坏死。2010年9月29日我院头颅MRI示右额叶肿瘤术后，局部占位灶，复发首先考虑。完善相关检查后于2010年10月11日全麻下行”右额叶肿瘤切除术”，术后病理示（右额叶）病变首先考虑血管周细胞瘤，部分区富于细胞，局

4、灶伴有胶原化及钙化。于2010年11月16日开始行放疗，采用适形放疗技术，设3野，共28次，靶区包括手术瘤床外放2cm。治疗后至今患者病情稳定。1.2方法标本均经10%中性福尔马林固定，常规石蜡包埋，行HE、网状纤维和免疫组化EnVision两步法染色。2结果2.1镜检肿瘤细胞呈梭形密集，大小一致，无特定的排列方式，胞质较少的瘤细胞，伴有大量小血管腔，核卵圆形,少数细长，染色质中等密度，核仁不明显。丰富的网状纤维围绕血管及每个瘤细胞，有大量鹿角状、裂隙状血管。1.2免疫表型例1（2008年）：GFAP（―）、HMB45（―）、EMA(

5、灶性+)、CD34(+)、CD99(+)、Vim(+)、S-100(局灶+)。3讨论1.1临床表现颅内HPC是很少见的一种肿瘤，其发生率约占颅内肿瘤的1%以下。肿瘤多单发于幕上脑外，多发肿瘤罕见。该瘤生长较快，术前病程大都小于1年，患者症状与肿瘤位置有关，发生于颅内者常以头痛等颅内高压症状常见。3.2影像学特征颅内HPC的术前临床诊断比较困难，但影像上仍可有一些特征性表现。CT平扫多表现为类圆形或分叶状等、略高或混杂密度颅内占位，边界清晰，周边颅骨多有侵蚀，少见颅板增厚，瘤内多无钙化。强化后肿瘤明显强化。该例患者病灶呈混杂长T1,混杂

6、长T2信号影，增强后见病灶明显强化，病灶前缘可见侵犯额部颅骨板障全层，与文献基本一致。MRI表现较为复杂，安杰、邱士军［1］认为高场MRI的影像特征有助于中枢神经系统血管周细胞瘤的术前诊断。3.3组织病理学特征王海等［2］总结颅内HPC大体上示:肿瘤境界清楚，球形，略分叶状，切面鱼肉状，灰到棕红色,易出血。组织学示瘤细胞密集，大小较一致，瘤细胞纺锤形或多角形，核卵圆或短梭形，核仁不清，胞质界限不清，略嗜酸性。细胞间有丰富的网状纤维，血管壁薄呈裂隙样，相连形成”鹿角状”。瘤组织中可有灶性坏死、钙化和砂砾体。免疫表型方面,Vimentin

7、、CD34、CD99和Bcl-2阳性，Desmin灶性阳性，SMA、CK偶可阳性，EMA阴性或灶性阳性。GFAP、S-100阴性。该病例免疫组化结果与文献报道基本一致。3.4与脑膜瘤的鉴别诊断因HPC与脑膜瘤在影像诊断上很难做出区别，因此术前误诊率很高。与脑膜瘤的主要区别有以下几点［3］：®HPC病程较短，多不超过一年，脑膜瘤病程相对较长；②HPC多见于男性，而脑膜瘤则多见于女性；③HPC的CT扫描可见毗邻骨质破坏多见，少见骨质增生及瘤内钙化，而脑膜瘤则多见骨质增生和钙化，少有骨破坏；④MRI扫描可见HPC瘤体多分叶，周边水肿少见，基

8、底多窄,脑膜尾征少见，信号可混杂。HPC脑膜附着的基底以窄基底多见，脑膜瘤多宽基底；⑤DSA可见HPC可由颈内动脉、颈外动脉及椎基底动脉系统供血，并可见静脉期延长以及特征性的螺旋状血管结构。此外，免疫组化中HPC的Vim