遗传性心律失常心电图特点

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1、遗传性心律失常心电图特点大连医科大学附属第一医院心内科林治湖基因突变导致离子通道功能异常所引发的心律失常为遗传性心律失常，又称为离子通道病。钾通道基因:KCNQ1.KCNE1/HERG/KCNE2/KCNJ2钠通道基因:SCN5A,钙通道基因:KYR2/CASQ2/Ankyrin-B/HCNADENG心律失常：Brugada综合征、LQTS、SQTS、儿茶酚胺敏感性室速、致心律失常右室心肌病、家族性AVB、家族性SSS、家族性WPW等一、Brugada综合征心电图特点3种类型Brugada波的特征J波振幅ST段T波抬高形状终末部Ⅰ≥2mm下斜型逐渐下降倒置

2、Ⅱ≥2mm马鞍型抬高≥1mm直立或双向Ⅲ≤1mm低马鞍型抬高<1mm直立I型Brugada波心电图表现Ⅰ型Brugada波：右胸导联ＳＴ段下斜型上抬II型Brugada波心电图表现Ⅱ型Brugada波：右胸导联ＳＴ段马鞍型上抬（抬高≥2mm）III型Brugada波心电图表现Ⅲ型Brugada波：呈低马鞍型上抬≤1mmBrugada波心电图表现Ｖ１-Ｖ３ＳＴ段混合性上抬Brugada波的特点◆多变性在不同次的心电图记录中,该波的类型或程度均显著不同◆隐匿性一般情况下Brugada波不出现,应用药物激发试验后出现◆间歇性在不同次的心电图记录中,患者该波时有时无B

3、rugada波的多变性◆出现部位的多变性◆出现时间的多变性同一病人不同时期的心电图A、猝死复苏后15天ECG：RBBB+ST段V1-V3上抬B、一个月后ECG正常化C、应用缓脉灵后ECG又呈现异常心电图表现心电图表现Brugada波的多变性同一患者不同时期的心电图:胸前导联Brugada波有明显移行图B（晕厥发生后1年）图A（晕厥发生后1月）3、单其俊等的心胸导联筛查心电图◆心胸导联方法：7例6行法一例35岁隐匿性Brugada综合征患者被查出4、药物激发试验◆适应症：1.Brugada波Ⅱ或Ⅲ型表现，疑似Brugada综合征者。2.家族成员中有确诊Bruga

4、da综合征或有反复晕厥发作。3.有晕厥史而诊断不明确者。4.记录到多形性VT或VF又无器质性心脏者。方法：ESC推荐阿义马林、氟卡尼、普鲁卡因酰胺、而国内有普罗帕酮空腹8小时。心电、血压监测复苏设备齐全。首剂普罗帕酮1-1.5mg/kg,5min匀速静注，20min无反应再给0.5mg/kg,2.5min静注；必要时可重复,总量<2mg/kg。阳性标准：基础心电图正常，给药后，v1-v3J点上抬>2mm。Brugada波Ⅱ或Ⅲ型变为Ⅰ型。出现Ⅱ型不能诊断Brudaga综合征的诊断1+1/51是Brudaga波I型—必备条件。1/5是五个条件中必备一条病人自身

5、1.有多形性室速或室颤2.有晕厥或夜间濒死样呼吸3.电生理检查诱发出室速或室颤家族成员4.有45岁以下猝死者5.有I型Brudaga波表现6、Brudaga综合征的治疗ICD唯一有效。2.奎尼丁可能有效1200-1500mg/d。二遗传性长QT综合征心电图特征1概述遗传性长QT综合征是常染色体基因异常遗传性电紊乱性疾病，主要表现为ECG上的QT延长、尖端扭转性室速（TdP)导致的晕厥和猝死。遗传型LQTS基因突变分型、编码蛋白和影响的离子通道发生比率:LQTI50%LQT230%-40%LQT35%-10%其他型约1%我国以LQT2比例最高2、ECG特点QTc

6、延长：男>450ms女>460ms确定诊断：男>470ms女>480ms可疑诊断：450-470msLQT1、LQT2、LQT型的ECG与临床表现类型调控离子通道影响AP时相ECGTdP或晕厥LQT1IKS2,3相QT延长宽大T90%与交感兴奋有关LQT2IKr3相早期QT延长低幅双峰T40%与心动过缓有关60%与交感神经有关LQT3INa2相ST长尖耸T多发于休息或睡眠中先天性LQTS1例8岁男孩，三年内有晕厥发作4次，图A是某医院所记录的常规心电图，可见QT间期延长（0.53s）。图B是某次晕厥发作过程中所记录的监测心电图中的一段，表现为Tdp的心电图改变

7、。LQTS临床诊断标准（1993年国际LQTS协作组）诊断依据评分心电图表现*QTC≥0.48s30.46～0.47s20.45s（男）1Tdp2T波电交替1T波切迹（3个导联）1静息心率低于同龄正常值2个百分位数0.5临床表现晕厥与体力或精神紧张有关2与体力或精神紧张无关1先天性耳聋0.5家族史有确诊LQTS者1有30岁以下不明原因心脏猝死者0.5判定<=1分LQTS可能性小2-3分为临界型>=4分诊断可能性大（应排除影响心电图的药物或其他疾病）TdP发作时紧急处理寻找并处理QT延长原因，停用延长QT药物；反复发作：对与心动过缓有关者，可做心脏起搏（90~1

8、00bpm）；持续发作：直流电击终止发