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1、多发性硬化36例临床研究【摘要】目的：探讨多发性硬化(MS)的临床特征及磁共振(MRI)、视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)、脑脊液(CSF)检查在诊断中的价值。方法：选择作者医院1990^2010年收治的36例MS患者，从流行病学、首发的症状、起病的形式、病程、累及的部位、各项辅助检查情况等方面对进行回顾性分析。结果：(1)临床确诊20例，实验室支持确诊7例，临床可能9例；(2)男、女比为1：1.4；(3)平均首发年龄：男(29.5±14.8)岁，女(32.6±11.7)岁；(4)起病形式：急性3&9%,亚急性41.6%,慢性19.
2、4%；(5)病程：复发一缓解型占69.4%；(6)首发症状：肢体无力19例，肢体麻木9例，视力障碍5例；(7)累及部位:视神经24例(66.7%),脊髓20例(55.6%),脑干17例(47.2%)；大脑16例(44.4%),小脑6例；(8)MRI：行MRI检查24例，阳性18例，其中累及脊髓8例，脑室旁10例(占MR1检查阳性者的66.7%)；(9)VEP：异常但无症状体征者占42.1%；(10)BAEP：异常但无症状体征者占81.8%；(11)CSF：24h鞘内合成率阳性占80.0%,寡克隆区带阳性占23.5%。结论：MS多无明显诱因，以急性或亚急
3、性起病居多，复发率高，临床表现复杂，首发症状以肢体麻木无力、视力下降多见，脊髓、视神经易受累，MRI阳性者中半数左右大脑白质有异常信号，VEP、BAEP检查可发现许多视神经及脑干亚临床病灶，CSF24h鞘内合成率阳性者较多，说明病变的炎性本质。【关键词】多发性硬化；临床分析多发性硬化(multiplesclerosis,MS),是一种主要累及中枢神经系统(CNS)白质炎性脱髓鞘疾病。其病因不明，与遗传因素有关，环境因素如病毒感染、地理位置起一定作用。病理机制认为髓鞘成分的自身免疫攻击起主要作用。病理改变为多灶髓鞘脱失，病程多具复发一缓解特征，临床表现复
4、杂多样。此文报道对作者医院神经内科2000^2010年收治的36例MS患者临床特征进行回顾性分析的结果。1临床资料1.1一般资料36例MS患者中，男15例，平均首发年龄(29.5土14.8)岁(12~68岁)；女21例，平均首发年龄(32.6土11.7)岁(1T65岁)。参照1983年Poser等MS诊断标准，其中临床确诊20例，实验室支持确诊7例，临床可能9例。按解剖部位分类：大脑白质或脑干受累伴或不伴脊髓或视神经受累26例(72.2%),单纯脊髓受累6例(16.7%),仅视神经和脊髓受累4例(11.1%)o1.2临床表现1.2.1前驱因素：首次发作
5、前「2周有明确诱因22例(61.1%),其中感冒14例(1例伴口周疱疹，1例伴心肌炎)，腹泻3例，外伤2例，过度劳累1例，情绪变化1例，预防接种1例。1.2.2起病形式：该组患者急性起病14例，亚急性15例，共占80.6%；慢性起病7例(19.4%)o判定标准：根据起病到病情发展至高峰时的时间，1周内为急性起病，1周~1个月亚急性，1个月后慢性起病。1.2.3病程：具有2次或2次以上发作者(2〜6次)25例(69.4%),其中男9例，占男性患者的60.0%；女17例，占女性患者的80.9%。第2次发作与首次问隔时间为1个月~23年，其中男性患者平均为1
6、1个月，女性患者平均8个月。1年内复发者占67.1%。1.2.4首发症状：肢体无力14例(38.9%),麻木4例(11.1%),无力伴麻木5例(13.9%),视力障碍5例(13.9%)o头晕或眩晕伴复视、吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍4例(11.1%),听力障碍1例(2.8%),言语不利和震颤各1例(2.8%),抽搐和智能障碍各1例(2.8%),精神异常1例(2.8%)。1.2.5受累部位：视神经24例(66.7%)；脊髓20例(55.6%),其中颈段8例(22.2%),胸段13例(36.1%),腰段8例(22.2%),紙段2例(5.6%)；脑干17例(
7、47.2%)；大脑16例(44.4%),其中脑室旁12例(33.3%),皮质下9例(25.0%)；小脑6例(16.7%)；周围神经3例(8.3%)。各受累部位根据以下1项或多项确定：(1)临床症状或体征;(2)辅助检查如MRI、视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)、肌电图(EMG)等改变。1.3辅助检查1.3.1脑脊液(CSF):行CSF检查23例，其中蛋白水平增高6例(26.1%),为46.9^409.1mg/dL；细胞总数正常7例，增高［(1T43)X10/L13例(22.9%),小淋巴细胞相对比例增高2例，单核细胞比例增高1例，中
8、性粒细胞增高1例。行24h鞘内合成率检测15例，其中阳性(7.9〜134.5mg/dL)12例
