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1、原发性胰腺神经内分泌肿瘤病理特征的临床分析【摘要】目的：研究原发性胰腺神经内分泌肿瘤（PNEN）的临床病理学特征。方法：选取2011年1月〜2015年1月我院收治的57例经于•术切除病理证实为原发性PNEN患者的临床资料，结合文献报道分析其临床病理学特征。结果：①57例PNEN患者中，45例为神经内分泌瘤（NET）,9例为神经内分泌癌（NEC）,3例为混合性腺神经内分泌癌（MANEC）。②病理学巨检，NET体积最小，NEC体积较人，且多为单发实性肿块，MANEC体积最人，且多可见出血、坏死。③免疫组化示弥漫性Syn及CgA阳性表达（
2、89.47%、94.74%）,并伴有较高的CD56及NSE阳性表达（85.96%、84.21%）,广谱CK、CD10、核BYatenin等标记呈阴性表达。④24例功能型PNEN伴叽显激素过度分泌症状，非功能型PNEN无叽显症状。⑤46例获得随访，8例死亡（1例G2级，4例G3级和3例MANEC）。结论：原发性PNEN的临床表现复杂多样，谋诊率较高，病理组织学检杳及免疫组化分析是准确诊断原发性PNEN和预后评价的主要依据。【关键词】神经内分泌肿瘤；胰腺；病理特征；免疫组织化学胰腺神经内分泌肿瘤（PNEN）是临床较为少见的一种胰腺恶性肿
3、瘤，占1%〜3%左右。WHO将PNEN分为三种类型，包括神经内分泌瘤（NET,G1~G2级）、神经内分泌癌（NEC,G3级）以及混合性腺神经内分泌癌（MANEC）⑴。临床研究表明，PNEN的临床分期及分级与治疗、预后具有密切相关性，尤其是近年來靶向治疗技术的发展与应用，准确的病理学诊断对于临床治疗具有重要指导意义⑵。木文回顾分析了近4年來，我院病理科确诊的原发性PNEN患者共计59例，分析讨论了其临床病理学特征。1材料与方法1.1材料来源选取2011年1月〜2015年1月，我院收治的59例经手术切除病理证实为原发性PNEN患者。1.
4、2研究方法采用中国胃肠胰神经内分泌肿瘤⑶以及WHO消化系统神经内分泌肿瘤相关诊断分型标准⑷。对全部病例的临床资料、病理资料以及相关文献报道进行回顾分析。根据上述诊断标准对肿瘤进行分期、分级以及分类。13检查方法所有标木均常规应用4%的甲醛溶液进行固定，予以脱水处理，并以石蜡包埋，按厚度进行连续切片。以HE染色对标本进行组织学观察，应用EnVision两步法进行免疫组化染色，采用DAKO自动染色机进行自动染色，应用DAB进行显色，对比染色选用苏木素。空白对照以磷酸盐缓冲液替代一抗，阳性对照采用已知阳性组织切片。所用抗体包括CgA、NS
5、E、Syn、CD10、CD56、CKSP-catenin,均由北京中彬金桥公司生产。1.4统计学处理数据以SPSS19.0统计学软件分析，计量资料以(7±5)描述，经r检验;计数资料以率(％)描述，经/检验，以PV0.05为差异有统计学意义。2结果2.1临床特征2.1.1年龄及性别分布57例患者中,有20例男性,37例女性,男女比例为1：1.85。患者发病年龄为20-74岁,平均为(50.01土12.34)岁，其中，8例(14.04%)<30岁,26例(45.61%)30〜59岁,23例(40.35%)N60岁。2.1.2发病部位5
6、7例患者中,30例(52.63%)病灶位于胰胰头/颈部,27例(47.37%)病灶位于胰体尾部。2丄3临床表现及分级57例患者中，19例存在上腹部不适症状，24例存在内分泌杲常症状(低血糖、腹泻、面色潮红等)，8例存在梗阻性黄疸，6例患者无明显症状。见表1。表157例PNEN患者的病理分级与临床特点［n(%)J病理分级例数梗阻性黄疸上腹部不适内分泌异常G1级210(0.00)2(9.52)8(38.10)G2级241(4.17)6(25.00)13(22.81)G3级94(44.44)8(88.89)3(33.33)MANEC33(
7、100.00)3(100.00)0(0.00)合计578(14.04)19(33.33)24(42.11)2.2病理检查2.2.1巨检结果全组PNEN患者的最人直径为0.3〜14cm,平均(3.35±2.34)cm。NET的肿瘤体积较小,G1级平均直径为(1.76+1.43)cm,G2级为(3.59±1.96)cm。眼观显示病灶呈结节状，病灶边界清晰，切面呈实性变，质地柔软或中等，颜色呈灰红色或灰白色。NEC的直径相对较大,平均为(5.35土3.12)cm；MANEC体积最大,平均为(7.44±3.78)cm。NEC及MANEC的病
8、灶边界模糊，切片可呈出血及坏死等征象。2.2.2镜检结果57例患者屮，45例为NET(21例G1级，24例G2级)，9例NEC(G3级)，3例MANEC。NET在光镜下可清笼地观察到肿瘤组织以及周围胰腺组织，瘤细胞形态较为一致，存在明
