重症肌无力基础

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1、1•什么是重症肌无力？是累计神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。2.MG是如何命名的？Myastheniagravis肌肉衰弱、严重的。“严重的肌肉无力”3•对MG病因病理的认识1973年，Drachman等指出：神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体减少在GM发病机制中起关键作用4•诊断简史1935年，Viet于波士顿总医院用口服或静脉注射甲基硫酸新斯的明作为GM诊断手段。1953年纽约一医者报道：短效滕喜龙用于GM诊断效果好，而后广泛应用。5•治疗的发展过程1936年,波士顿……一例19岁伴胸腺瘤的GM病人行胸腺摘除,

2、术后GM明显好转。1954年，纽约……提出漠化毗腱斯的明、美斯的明来治疗GM1960年，根据GM自身免疫学说，逐渐开始用肾上腺皮质激素治疗、细胞免疫抑制剂治疗、抗胸腺球蛋白和血浆交换等治疗。6•实验研究7•流行病学特点普通人群中患病率：50-125/百万，可发生于任何年龄，最小者仅出生数个月，最大者70・80岁。西方报道：女性发病高峰是30・40岁；男性40-60岁。我国主要发病年龄高峰为1・5岁，第二高峰20・40岁。女：男发病率=1.01-1.05：18•危害性按照我国12亿人口算，应有60万患者。有研究：GM患者言语理解、表达和抽象概括能力、视觉分析、视觉•运动协调、空间综合推理能力

3、及注意和短时记忆能力均受到损害，如果不能及时诊断与治疗，会使病人丧失劳动能力，甚至危及生命。另，本病发病率不高，少见。且休息后可缓解，患者及时就诊率低，因此，危害大。9•特点%1临床表现：活动后加重、休息后减轻.朝轻暮重的骨骼肌无力1•受累骨骼肌极易疲劳，经休息或服用康胆碱酯酶抑制剂后肌无力症状减轻或暂时好转2•肌无力症状易波动，常有朝轻暮重，劳累.妊娠、分娩、感冒、胃肠本病炎、精神刺激等均可使症状加重3•受累骨骼肌无力的范围不按神经分布。除肌无力外，一般不伴神经系统受累的症状和体征。%1电生理表现：低频重复电刺激波幅递减，微小中板电位降低、单纤维肌电图上颤抖增宽%1药生理表现;胆碱酯酶抑

4、制剂有效、对箭毒类药物的过度敏感性III%1免疫学上表现：血清中乙酰胆碱受体抗体增高%1免疫病理学上表现：神经肌肉接头处突触后膜的褶皱减少、变平坦和突触后膜上乙酰胆碱受体减少。10•临床表现患者全身肌肉均可受累，但常常有所侧重，主要是局部的。%1眼外肌受累：为最长受累的肌肉，一侧或两侧的眼睑下垂、复视、斜视、眼球转动障碍等。%1面部肌肉受累：常见有苦笑面容，表情肌无力，称为“面具样面容”。闭眼力弱、吹气困难，吃东西时咀嚼无力，尤其进食干硬食物时较为严重。%1四肢肌受累：上肢肌受累时，两臂上举无力，梳头刷牙困难;下肢受累时，上下楼梯两腿无力发软，走路容易疲劳，需休息后方能继续前行，提物走路时

5、双腿无力更加明显，患者两脚抬离地面无力，特另容易被绊倒。%1延髓肌受累：构音不清或鼻音重，语言不利或语声低，吞咽困琳口日囁干力饮水盼眩'⑤颈部肌商受累：颈矗酸软无力，头重、抬举困难，会下意识地用手托下巴。%1呼吸肌受累：患者感觉气短、胸闷憋气、呼吸困难，有时口唇及指端发紫，甚至危及生命；患者出现肌无力危象时，突然发生呼吸肌严重无力，严重者不能自主呼吸，如不能及时抢救治疗，会出现呼吸窘迫直至呼吸停止。11•上睑下垂的具体表现正常人睁眼时，上下眼睑之间的距离不影响视物，而GM患者发生眼睑下垂，一般上眼睑遮住部分瞳孔，患者为了看清眼前的事物,往往呈现“抬头仰面下视”的特殊姿态，且借助额头肌肉的力

6、量，于是这样的患者常皱额举眉，有些患者可有一种自觉上睑重坠的感觉,好像重物吊上睑一样。眼睑下垂严重者，还需用手支起上睑或用胶布固定才能看清前面的路。本证的眼睑下垂不同于眼肌麻痹的眼睑下垂，一般是交替出现或两眼相继出现，病情时轻时重，一天内可有数次变化，多晨轻暮重,这一症状会随眼肌疲劳而加重，休息后症状减轻。11•眼球转动障碍的具体表现很多GM患者，眼睑下垂都伴随着眼球转动不灵活的症状，或出现单纯的眼球转动障碍，严重者可出现眼球固定，患者视物时能明显感觉到眼球不听使唤，只得将头旋转。极个别严重者可出现双侧眼球向前突出，但检查时并不伴甲状腺功能亢进或眼眶内肿瘤等，因瞳孔括约肌不受影响,12•斜

7、视的具体表现眼球转动障碍可造成斜视，患者可感觉到所看到的方向和自己要看的方向不一致，或谈话时，对面的人发现患者的眼睛在凝视其他方向。因肌无力患者的眼外肌转动障碍大多不止一条肌肉，可互相牵制而使斜视不明显，故斜视症状占少数，即使斜视也是轻度的，中度至较少而重度者更少，斜视的症状可出现在重症肌无力患者一侧眼睛,也可两侧同时出现,极个别患者则是一眼正位而另一眼向外上方或内下方偏斜。14•复视的当注视物体时，外界的物体投射到两眼