扩张型心肌病.doc

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1、编辑本段疾病介绍扩张型心肌病（DilatedCardiomyopathy）是最常见的心肌病类型，主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，产生充血性心力衰竭，常伴有心律失常。DCM的年发病率为5/100000~8/100000人，并有不断增高的趋势，男性多于女性（2.5:1），平均发病年龄约40岁。在美国大约1/4的心力衰竭由DCM引起。患者的临床表现轻重不一，许多有症状的患者其病情多为进行性恶化，有10%~15%患者在一年内出现心力衰竭症状。据估计典型伴有心力衰竭的患者人群，其年死亡率为11%~13%。少数新发DCM的患者能自发地缓解。编辑本段发病原因也许该病代表了多种尚未明确的有害

2、因子引起心肌损伤的共同表现形式，其病因目前仍不明确。目前认为可能有以下3种可能的基本损伤机制[1]：⑴家族性和基因因素：约有25%~30%的DCM患者携带遗传获得的致病基因，多数家族性的病例均为常染色体显性遗传，家族性DCM可能是编码细胞骨架、细胞核膜或收缩蛋白（包括索蛋白、肌联蛋白和肌钙蛋白T）的基因发生突变引起。⑵病毒性及其他细胞毒损伤：对一些具有DCM临床症状的患者进行心内膜活检提示有炎症性心肌炎的证据，有假说认为亚临床的病毒性心肌炎启动了自身免疫反应并最终发展成为DCM。其他支持的依据有存在较高滴度的病毒抗体，病毒特异性RNA，“特发性”DCM患者体内发现明显病毒颗粒。多聚酶链反应确

3、认部分心肌病患者的心肌内存在病毒的残余成分。⑶免疫异常：DCM患者体内能发现包括体液免疫和细胞免疫在内的自身免疫异常，与人白细胞抗原（HLA）Ⅱ类分子（尤其是DR4）相关，提示免疫调节异常可能是DCM的病因之一。编辑本段病理学及组织学扩张型心肌病4个心腔均增大及扩张，心室较心房扩张更为明显，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚。心脏瓣膜一般正常，心腔内血栓尤其位于心尖部的血栓并不罕见。光学显微镜下可见间质及血管周围广泛纤维化，累及左心室心内膜下层尤其多见。偶可见较小范围的坏死及细胞浸润，心肌细胞大小差异明显，部分肥大部分萎缩。编辑本段临床表

4、现疾病症状患者早期可无症状，本病起病缓慢，临床症状逐渐进展，主要表现为左心功能衰竭，由心排出量减少导致的疲劳及其乏力较为常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。右心衰竭症状出现较迟较隐秘，尤其提示预后不佳。心律失常、血栓栓塞、猝死是常见症状，可以发生在疾病的任何阶段。体格检查体格检查常发现不同程度心脏扩大及充血性心力衰竭的体征。体循环动脉压一般正常或偏低，脉压减小，反映心排出量降低。出现右心衰竭时颈静脉可怒张，晚期可出现外周水肿及腹水。心前区视诊可发现左心室搏动，心尖搏动位置常向外侧移位，反映左室扩大。听诊可闻及收缩期前奔马律，一般出现在显著的充血性

5、心力衰竭症状之前。一旦出现心脏失代偿，总会出现室性奔马律。收缩中期杂音常见，多由于二尖瓣反流、三尖瓣反流引起。辅助检查1．心电图：R波振幅异常，少数病例有病理性Q波、ST段降低及T波倒置。心律失常以室性心律失常、房颤、房室传导阻滞及左束支传导阻滞多见。2．X线检查：心影扩大，心胸比大于0.5，肺淤血征。3．超声心动图：心尖四腔可见心脏增大而以左心室扩大为显著，左室室壁运动弥漫性减弱；如有附壁血栓则多发生在左室心尖部；多合并有二尖瓣和三尖瓣反流。测定射血分数和左室内径缩短率可反映心室收缩功能。室壁运动节段性异常需要与缺血性心肌病鉴别，将超声心动图检查与多巴酚丁胺负荷实验相结合有助于鉴别。下图为

6、扩张型心肌病的三维超声心动图图像。扩张型心肌病的三维超声心动图图像4．冠脉造影检查：存在胸痛的DCM患者需要作冠脉造影或冠脉CTA检测，有助于与冠心病鉴别。左心室造影提示心室腔扩大，可见整体性的室壁运动减弱。5．心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，对扩张型心肌病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌疾病和急性心肌炎鉴别诊断。用心内膜活检标本进行多聚酶链式反应或原位杂交，有助于感染病因诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析。6．放射性核素显像：可有效鉴别缺血性或非缺血性原因引起的心力衰竭，可测定心室腔大小、室壁运动异常及射血分数。随着超声心动图技术的成熟及广泛推广，此技术已不常规应用。

7、7．血清免疫学检查：以分离的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原，用酶联免疫吸附试验检测抗L-型钙通道抗体、抗ADP/ATP载体抗体、抗β1-受体抗体、抗M2-胆碱能受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体，有助于扩张型心肌病的免疫学病因诊断。8．外周血病毒检测RT-PCR检测肠病毒RNA，检测CoxB-IgM、CMV-IgM、腺病毒-IgM有助于发现本病与病毒感染的关系，对本病发病学提供新的依据。编辑本段诊断鉴别1．通过病史及