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1、肝硬化CirrhosisofLiver1一、肝硬化的概念肝硬化的定义各种原因导致的肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成；临床表现为肝功能损害和门脉高压。占内科总住院人数的4.3-14.2%，肝炎的5%，酒精的0.5-1%发病年龄高峰35-48岁，男:女为3.6-8:12二、肝硬化的分类及病因（1）病毒：HBV、HCV、HDV；肝炎后酒精：80g/d，>10年；酒精性胆汁淤积：原发或继发胆汁性循环障碍：淤血性毒物或药物：CCl4、磷、砷、四环素代谢障碍：铜、铁、1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症营养障碍：炎症性肠病，营养不良免疫紊乱：自身免疫性原因不明：隐源性*
2、*血吸虫病性肝纤维化3二、肝硬化的分类及病因（2）按形态区分：小结节性肝硬化(<1cm)---酒精性，门脉性大结节性肝硬化(>1cm)---坏死后大小结节混合性肝硬化结节不清的肝硬化(肝纤维化)---血吸虫性4三、发病机制（1）肝细胞变性坏死，小叶纤维支架塌陷再生结节形成纤维结缔组织增生,形成纤维间隔,假小叶形成肝内血管床缩小、闭塞或扭曲，交通吻合支形成，导致门脉高压并加重肝损害5四、肝硬化的病理及病生理（1）大体形态：小，硬，结节，纤维间隔（一）假小叶形成6四、肝硬化的病理及病生理（2）组织学特点肝小叶被假小叶取代7四、肝硬化的病理及病生理（3）（二）门脉高压门
3、体侧支循环开放食管和胃底静脉曲张腹壁静脉曲张痔静脉扩张8四、肝硬化的病理及病生理（4）门脉压力增高>300mmH2O低白蛋白血症<30g/L淋巴液生成过多继发性醛固酮增多ADH分泌增多前列腺素、心房肽及激肽释放酶-激肽（三）腹水形成9四、肝硬化的病理及病生理（5）（四）内分泌紊乱雌激素,雄激素,皮质激素,醛固酮,ADH（五）血液系统脾大、脾亢；凝血因子减少；贫血10四、肝硬化的病理及病生理（6）（六）肾功能衰竭功能性肾衰，肾无重要病理改变有效循环血量，肾血流重分布少尿或无尿，氮质血症，稀释性低血钠、低尿钠11四、肝硬化的病理及病生理（7）（七）肝性脑
4、病（Hepaticencephalopathy）各种严重的急慢性肝病、门体分流引起的以代谢紊乱为基础的大脑功能紊乱12肝性脑病的发病机制基础：肝细胞功能衰竭和门体分流毒性代谢产物透过血脑屏障导致大脑功能紊乱（一）毒性物质1、氨中毒:干扰脑能量代谢2、胺、硫醇和短链脂肪酸中毒：昏迷，肝臭（二）假性神经递质1、蟑胺和苯乙醇胺2、氨基丁酸3、苯氮卓类物质4、氨基酸失衡13四、肝硬化的病理及病生理（8）（七）门脉高压性胃病胃粘膜蛇皮样改变（八）肝肺综合征低氧血症14五、肝硬化的临床表现（1）隐匿起病，慢性病程代偿期：无症状或症状轻微，不特异肝脾轻度大肝功能正常或轻度异
5、常失代偿期：肝功能减退门脉高压各型肝硬化表现可有差异15五、肝硬化的临床表现（2）肝功能减退的症状1、一般情况：肝病面容2、消化道：食欲，上腹不适，腹痛，腹胀，恶心，呕吐，腹泻，黄疸3、血液：贫血，出血4、内分泌：乳房发育，乳晕深；肝掌，蜘蛛痣，毛细血管扩张；闭经，月经失调16五、肝硬化的临床表现（3）门脉高压症1、脾大，脾亢2、侧枝循环食管和胃底静脉曲张腹壁静脉曲张痔静脉扩张3、腹水，可伴胸水17六、肝硬化的合并症上消化道出血病因感染自发性腹膜炎肝肾综合征原发性肝癌电解质紊乱：低Na、低K低Cl碱中毒门脉血栓形成肝肺综合征低氧血症肝性脑病18肝性脑病的临床表现
6、急性肝性脑病常无诱因慢性肝性脑病常有诱因19肝性脑病的临床分期分期症状体征EEGI-前驱期睡眠改变,情绪波动--欣快,书写困难,构可能异常抑郁,行为异常,淡漠,情感建无能,可见丧失扑翼震颤II-轻度轻度神志不清,定向障碍,扑翼震颤,轻度嗜睡肝臭III-中度明显神志模糊,可唤醒,扑翼震颤,中度对刺激有反应肝臭,肢体僵硬,反射亢进Babinski征IV-昏迷意识丧失,肝臭,肢体无对刺激无反应张力,反射消失重度20七、肝硬化的辅助检查（1）血常规全血尿常规肝功能：ALT,AST,ALP,GGT,Bil,Alb,A/G,球蛋白，胆固醇酯，PT，P3P，血氨，AFP免疫
7、：CD3,CD4,CD8；IgG,IgA；自身抗体；病毒抗体腹水：漏出，渗漏之间，血性21七、肝硬化的辅助检查（2）上消造影：食管及胃底静脉曲张B-us：肝损害及门脉高压的特点门脉>13mm,脾静脉>8mmCT，MRI核素检查胃镜腹腔镜肝穿活检22八、肝硬化的诊断病史肝功能减退和门脉高压症状体检辅助检查肝脏硬化：体检，B-us肝活检23九、肝硬化的鉴别诊断(1)肝大的鉴别：肝炎、肝癌、传染病、血液病脾大的鉴别：感染、传染病、血液病、免疫性黄疸的鉴别：肝性、肝内胆汁淤积上消化道出血的鉴别：溃疡、糜烂、胃癌肾病的鉴别：感染、药物/毒物、肾炎、胶原病腹水的鉴别脑病的
8、鉴别24九
