白血病--急性白血病(八年制).ppt

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1、制作人：邹善思河南中医学院一附院白血病leukemiaLeukemia目录概述—第一节急性白血病—第二节慢性髓性白血病—第三节慢性淋巴细胞白血病—第四节第一节概述定义：白血病（leukemia）是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞（白血病细胞）出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。白血病分类急性白血病（AL）急性淋巴细胞白血病（ALL)急性髓细胞白血病（AML）慢性白血病（CL）慢性淋巴细胞白血病（CLL)慢性髓性白血病(CML)少见类型的白血病发病情况我

2、国白血病年发病率约3-4/10万。在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男性）和第8位（女性），在儿童及35岁以下成人中居第1位。我国AL比CL多见，其中AML最多。成人以AML多，儿童以ALL多。男性发病率略高于女性（1.81：1）。CML随年龄增长而发病率逐渐升高。病因及发病机制一物理因素：多种射线电离辐射二化学因素：接触苯、烷化剂及吸烟等三生物因素：人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型（HTLV-1）四遗传因素：具有遗传倾向综合征的患者发病率增高五其他血液病：如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发行骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等第二节急性白血病(A

3、L)病态造血，广泛浸润，病情发展迅速分类及（FAB）分型急性髓细胞白血病(AML)M0急性髓细胞白血病微分化型特点:骨髓原始细胞>30%,无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显。髓过氧化酶及苏丹黑B染色<3%。电镜下：MPO阳性，CD33或CD13可呈阳性，淋巴抗原阴性，血小板抗原阴性。M1：急性粒细胞白血病未分化型特点：骨髓中原粒细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC）≥90%，至少30%的细胞为MPO阳性。M1BonemarrowsmearM2：急性粒细胞白血病部分分化型特点：原粒细胞占骨髓NEC的30%-89%，其他粒细胞>10%，单核细胞<20

4、%。M2,BonemarrowsmearM3：急性增多早幼粒细胞白血病特点：骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，此类细胞占骨髓NEC>30%。M3BonemarrowsmearM4：急性粒-单核细胞白血病特点：骨髓中原始细胞占NEC的>30%，各阶段粒细胞占30%-80%，各阶段单核细胞>20%。M5：急性单核细胞白血病特点：骨髓中NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。原单核细胞≥80%为M5a，原单核细胞<80%为M5bM5BonemarrowsmearM6：红白血病特点：骨髓中幼红细胞≥50%，NEC中原始细胞≥30%。M6Bon

5、emarrowsmear巨幼样原始红细胞巨幼样早幼红细胞巨幼样中幼红细胞M7：急性巨核细胞白血病特点：骨髓中原始巨核细胞≥30%，血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性。M7Bonemarrowsmear小原始巨核细胞小幼稚巨核细胞急性淋巴细胞白血病(ALL)ALL-L1特点：原幼淋巴细胞以小细胞为主，胞浆少，核型规则，核仁小而不清楚。ALL-L1BonemarrowsmearALL-L2特点：原幼淋巴细胞以大细胞为主，胞浆较多，核型不规则，常见凹陷或折叠，核仁明显。ALL-L2BonemarrowsmearALL-L3特点：原幼淋巴细胞以大细胞

6、为主，大小一致，胞浆多，内有明显空泡，胞浆嗜碱性，核型规则，核仁清楚。ALL-L3Bonemarrowsmear临床表现发热：粒细胞缺乏导致感染或与白血病本身有关。出血：血小板减少、凝血功能异常变现为皮肤瘀斑，鼻、牙龈出血。贫血：白血病抑制；无效红细胞生成；溶血；失血等引起。表现：面色苍白、疲乏无力、头昏和气促。浸润：全身白血病细胞增殖浸润。实验室检查实验室检查血象骨髓象细胞化学免疫学细胞遗传学和分子生物学血液生化改变1血象WBC大多增多，>10×109/L为白细胞增多性白血病，<1.0×109/L为白细胞不增多性白血病。血片分类检查:常见原始

7、和（或）幼稚细胞，但白细胞不增多型病例可能缺如。2骨髓象是诊断主要依据，必做。多数病例有核细胞显著增生，以原始细胞为主，原始细胞占NEC≥30%。NormalbonemarrowAMLbonemarrow3细胞化学4免疫学流式细胞术免疫组化术白血病免疫学积分系统（EGIL）分值B系T系髓系2CD79aCD3MPOCycd22TCR-αβCyIgMTCR-γδ1CD19CD2CD17CD20CD5CD13CD10CD8CD33CD10CD650.5CD14CD24CD7CD15CD1aCD645细胞遗传学和分子生物学白血病常见的染色体异常和受累基

8、因染色体异常受累基因常见白血病类型t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2t(15;17)(q22;q21)PML-RARαM3t(11;