内分泌疾病的代谢紊乱课件

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1、第十四章内分泌疾病的代谢紊乱12第一节概述内分泌（endocrine）是指机体通过腺体或特定的细胞，合成具有生物活性的物质（激素）并释放入血液循环中，调节各系统、器官、细胞代谢和功能，维持内环境稳定的过程。一、内分泌调控最主要的调控机制：下丘脑-腺垂体-内分泌腺调节轴。若其任何环节异常，都将导致激素水平紊乱，产生相应的内分泌病。34GH分泌调节主要的重要方式为负甲状腺H主要反馈作用于腺垂体56反馈调节：多为负反馈调节。7激素分泌不足或过多导致的症状侏儒症巨人症呆小症肢端肥大症甲亢8信号转导进程示意图特定的细胞释放信息物质受体对信号进到

2、达靶细胞行转换并启动（targetcell)靶细胞内信使系统与其上的受体特异性结合靶细胞产生生物效应910二、激素化学本质与分类Ø1.肽及蛋白质类：包括下丘脑激素、垂体激素、心肌激素、胃肠激素等。Ø2.类固醇类：主要是肾上腺皮质激素和性激素。Ø3.氨基酸衍生物类：甲状腺激素、肾上腺髓质激素等。Ø4.脂肪酸衍生物类：前列腺素等。11三、内分泌疾病常用生物化学检测策略及价值常用的生物化学诊断策略主要三类：Ø1.内分泌腺激素调节的特异性生理过程、生物化学标志物检测：提供间接证据，可有辅助诊断价值。Ø2.直接测定体液中某激素或其代谢物水平：可

3、对判断有无某种内分泌病直接提供客观指标，最常应用。Ø3.动态功能试验：对确定内分泌病的病变部位及性质很有价值。12Dynamicfunctiontest即应用对激素分泌的反馈调节系统中某一环节具有特异性刺激或抑制作用的药物、激素，分别测定使用前后相应靶激素水平的动态变化。临床生化检查的主要目的：Ø确定病人是否存在某一内分泌功能紊乱。Ø若存在紊乱，则进一步确定病变部位和性质。13其他检测策略（非常用）Ø对某些半寿期短的激素可检测其前体物质：如阿片皮质素原(促肾上腺皮质素前体物)；Ø检测激素作用介导物如生长激素介导物生长调节素；Ø有关自身

4、抗体的检测：有自身免疫反应参与；Ø受体功能和数量的检测以及信号蛋白的检测等。14异源/位性激素(ectopichormone)1、定义非内分泌组织的肿瘤细胞所分泌的激素或由内分泌腺的肿瘤细胞产生异常的激素。2、特点其分泌，均有不受下丘脑-垂体-内分泌细胞调节轴影响，呈“自主性”分泌。3、APUD细胞（胺原摄取及脱羧细胞）amineprecursoruptakeanddecarboxylationcell：指那些可分泌异源性激素的肿瘤细胞，这类组织在胚胎发育上与正常内分泌组织均起源于神经嵴外胚层。15第二节下丘脑-垂体内分泌功能紊乱的临

5、床生化一．下丘脑-垂体内分泌功能及调节二．生长激素及生长调节素三．生长激素功能紊乱的生化诊断四．催乳素瘤16一、下丘脑-垂体内分泌功能及调节v垂体分泌的激素v下丘脑分泌的激素v下丘脑-垂体内分泌激素的调节17（一）垂体分泌的激素1、腺垂体激素按化学结构分为：Ø蛋白质类H：GH、PRL，腺垂体嗜酸性细胞分泌；且一级结构有相同之处，生物活性也有重迭。Ø多肽类H：ACTH，LPH，MSH，EP，由嗜碱性细胞分泌，来源于鸦片（阿片）皮质素原。Ø糖蛋白类H：TSH，LH，FSH，由嗜碱性细胞分泌，三者均由α、β亚基组成，α亚基相同，不同之处在于

6、β亚基，是β亚基决定了各类激素的生物学活性。（hCG）18表15-1主要的垂体激素及生理作用激素名称主要生理作用腺垂体激素生长激素（GH）促进生长发育促肾上腺皮质激素（ACTH促性肾上腺皮质激素合成及释放）促进甲状腺激素合成及释放促甲状腺激素（TSH）促进卵泡或精子生成卵泡刺激素（FSH）促进排卵和黄体生成，刺激孕激黄体生成素（LH）素、雄激素分泌刺激乳房发育及泌乳催乳素（PRL）刺激黑色细胞合成黑色素黑色细胞刺激素（MSH）神经垂体激素收缩血管，促进集尿管对水的重抗利尿激素（ADH）吸收促进子宫收缩，乳腺泌乳催产素（OT）192、神

7、经垂体激素ADH和OT，是下丘脑分泌的H，经下丘脑与神经垂体之间的神经纤维转运至垂体后叶并贮存。ADH、OT均为9肽，只两个氨基酸不同，功能有某些重迭，但活性有很大差别。（1）ADH，也称加压素(antidiuretichormone)1)合成部位下丘脑视上核神经细胞，与神经垂体运载蛋白II结合运输至垂体后叶，但ADH在血循环中为游离形式。202)作用Ø抗利尿作用：为其主要作用，可用其治疗尿崩症。Ø血管加压作用：能降低内脏血流量及门静脉压，因而在食道静脉曲张大出血时，用来降低门静脉压，以及肺出血时用来止血。Ø有很强的释放促肾上腺皮质H

8、的活性。Ø增进学习和记忆。21（2）催产素（oxytocin，OT或pitocin）1）合成部位下丘脑室旁核神经细胞，与神经垂体运载蛋白I相结合运输。2）作用Ø射乳：引起乳腺泡周围肌上皮细胞收缩，排出乳汁，缺乏OT的妇女