格林巴利综合症与重症肌无力的病因

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格林巴利综合症（Guillain-barresyn重症肌无力(myastheniagravis)drome)发病人群任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。发生于任何年龄，有两个发病年龄高峰，即20-40岁和40-60岁，前者女性多于男性，后者男性多见。病因目前病因不明，般认为是自身免疫性疾重症肌无力是人类疾病中发病原病。因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体攻击引起。（80%以上患者胸腺不正常。）诱因发病前1-3周有呼吸道感染或胃肠道感染病史起病方式急性或亚急性起病，并在4周内进展。初发者般无明显诱因，部分患者或复发的患者可先有感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠和分娩史。大多数隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展部分严重者呈持续性。 病程90%患者4周内停止进展，1-2月开始病程长短不一，可数月、数恢复。临床表现L眼睑下垂：又称套拉眼皮。以年甚至数十年。眼睑下垂为首发症状者局达73%可见于任何年龄，尤以儿童多(1)运动障碍:见。2.复视：即U!肢和躯干肌瘫是本病的最主要症视物重影。用两只眼一起看，一状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双个东西看成两个；若遮住一只上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在眼，则看到的是一个。严重者还1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较可表现为斜视。远端重，低下如呼吸、吞咽和发音受累时，3,全身无力：从外表看来好皮好可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危肉的，也没有肌肉萎缩，好像没及生命。(2)感觉障碍：病一样；但病人常感到严重的全般较轻，多从四肢末端的麻木、针身无力，肩不能抬，手不能提，刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或蹲下去站不起来，甚至连洗脸和过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前梳头都要靠别人帮忙。。4.咀壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束。嚼无力：牙齿好好的，但咬东西(3)反射障碍:没劲，连咬馒头也感到费力。U!肢腱反射多是对称性减弱或消失,5.吞咽困难。腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因锥体6.面肌无力：由于整个面部束受累而出现征。(4)植物神经功能障碍: 初期或恢复期常有、汗臭味较浓，的表情肌无力，病人睡眠时 可能是交感神经受刺激的结果。少数常常闭不上眼。平时表情淡漠,患者初期可有短期尿潴留，可由于支笑起来很不自然，就像哭一样,配膀胱的植物神经功能暂时失调或支又称哭笑面容。这种面容使人看配外扩约肌的脊神经受损所致；大便起来很难受，病人也很痛苦。常秘结；部分患者可出现不稳、心动7.说过速和心电图异常等。话鼻音，声音嘶哑：就像患了伤(5)颅神经症状:风感冒似的。有的病人开会发言或读报时，头几分钟声音还可半数患者有颅神经损害，以舌、以，时间稍长，声音就变得嘶咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的哑、低沉，最后完全发不出声音外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、了。8.呼吸困难：这是重症肌无外展神经。力最严重的一个症状，故又称其[总结]:二个〃不致〃即主观与客观不运动与感吸肌严重无力所致。9.颈肌无为重症肌无力危象。这是由于呼觉不蛋白与细出，患者坐位时有垂头现象，用力：严重的颈肌无力表现比较突胞不手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧(不枕枕头)不能屈颈抬头。 辅助检查1.脑脊液检查：发病后一周内，脑脊液化验正常；第2周后出现蛋白增局而细胞数正常（蛋白-细胞分离现象），这种特征性改变在第3周后最明显。2神经电牛理检杳：发病早期可尽有F波或H反射延迟或消失。治疗1.免疫球蛋白：在急性期，无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺之症等禁忌症者，静脉注射IgG,成人按0.4g/（kg.d）计算，连用5天。2.激素治疗：寻证医学结论是：无论是中等剂量、大剂量或者冲击剂量的糖皮质激素，与安慰剂无明显差异，目前临床上几乎不再应用激素。3.血浆置换：＜2周患者可用。1.肌疲劳试验（Jolly试验）受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐渐变小；如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上，如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。2.新斯的明实验：最常用的方法。3.重复神经电刺激：低频刺激递减程度在10%-15%以上，高频刺激递减程度在30%以上为阳性，可诊断。1胆碱酯酶抑制剂:如嗅比斯的明，主要为改善症状。2.肾上腺皮质激素：激素冲击疗法适用住院病人，尤其危重患者，可用甲泼尼龙lOOOmg静脉滴注，每日一次,连用3-5天，随后每日减量,即500mg250mg125mg后改为口服泼尼松50mg,,最后 周患者无效。>24.加强护理：密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，必要时气管切开，可用呼吸机辅助呼吸。逐渐减量，一般维持在5-20mgo3.免疫抑制剂：对肾上腺皮质激素不能应用、耐受或疗效不佳患者。4.胸腺肿瘤、增生：可手术治疗。5.免疫球蛋白：干扰免疫反应、达到治疗效果。6危象处理：发生呼吸肌瘫痪者立即气管插管或切开，应用人工呼吸机辅助呼吸；肌无力危象加大新斯的明用量；胆碱能危象和反拗危象暂停抗胆碱酯酶药物。