心肌疾病精品医学ppt课件

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1、第十章心肌疾病Cardiomyopathy中山大学附属第三医院心内科彭朝权第一节心肌病（原发性）一、定义指伴有心功能障碍的心肌疾病。0.6~4.3%二、分类1995年WHO/ISFC病理生理、病因、发病因素1扩张型心肌病（DCM）左心室或双心室扩张，收缩功能障碍2肥厚型心肌病（HCM）左心室或双心室肥厚非对称性室间隔肥厚3限制型心肌病（RCM）收缩正常，心壁不厚舒张功能低下，扩张容积减少4致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）右心室进行性纤维脂肪变扩张型心肌病DilatedCardiomyopathyDCM左心室或双心室

2、扩张，收缩功能障碍充血性心力衰竭为特征。常伴心律失常发病率：13-84/10万，男>女（2.5:1）一、病因未明，病毒感染为重要原因二、病理1心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕，附壁血栓2心肌细胞肥大、变性、纤维化3瓣膜、冠状动脉多无改变三、临床表现症状起病缓慢充血性心力衰竭各种心律失常栓塞猝死体征心界两侧扩大心尖搏动左下移位S1减弱，可有S3或S4可闻SM，奔马律心律失常左、右心衰体征四、实验室检查1Ｘ线检查心胸比>50%，肺瘀血2心电图各种心律失常、ST-T改变病理性Ｑ波3超声心动图大心腔、小瓣口、低运动四、实验室检查4心

3、肌核素检查灶性散在性放射性减低5心导管检查和心血管造影房室压、肺毛压↑心搏量、心指数、EF↓心腔扩大、运动减弱冠脉造影正常6心内膜心肌活检心肌细胞肥大、变性、间质纤维化病毒学检查五、诊断心脏扩大除外心律失常心肌疾病原发性心力衰竭是继发性六、鉴别诊断1病毒性心肌炎2风湿性心脏病3冠心病4先天性心脏病5继发性心肌病6心包积液七、治疗1一般治疗限制体力、低盐饮食防治病毒感染、高血压、糖尿病、戒酒等2洋地黄较易中毒，小剂量3利尿剂HCT、速尿、螺内酯4β受体阻滞剂、ACEI、扩血管药5抗病毒、改善心肌代谢6抗凝或抗血小板聚集阿司

4、匹林、华法林7抗心律失常8起搏治疗CRT、ICD9其他心脏移植肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy（HCM）以左心室（或）右心室肥厚为特征常为不对称肥厚并累及室间隔左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病根据左室流出道有无梗阻分为1梗阻性Obstructive又称特发性主动脉瓣下狭窄（IHSS）2非梗阻性Non-Obstructive肥厚型心肌病一、病因常染色体显性遗传疾病1/3有明显家族史二、病理1非对称性室间隔肥厚（AsymmetricSeptalHypertrophy，ASH

5、）2心肌均匀肥厚或心尖部肥厚（ApicalHypertrophy，APH）3心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱三、临床表现症状心悸胸痛呼吸困难眩晕、意识丧失心力衰竭猝死体征心脏轻度增大S4L3-4、心尖SM心肌收缩力↓、左室容量↑杂音减轻：β阻滞剂取下蹲位心肌收缩力↑、左室容量↓杂音增强：硝酸甘油强心药取站立位四、实验室检查1Ｘ线检查心影增大不明显，心衰时明显增大2ECGLV肥大、ST-T改变、病理性Q波、心律失常3超声心动图临床主要诊断手段ASH舒张期室间隔厚度/后壁≥1.3梗阻者室间隔流出道部分向左心室突出二尖瓣前叶收

6、缩期前移（Systolicanteriormotion，SAM）左室顺应性↓致舒张功能障碍APH心尖部肥厚，前侧壁心尖部尤为明显四、实验室检查4心导管检查和心血管造影左室舒张末压力↑梗阻者：左室腔与流出道间有压力阶差≥30mmHg造影示：左室变形，香蕉状、犬舌状、纺锤状冠脉正常5心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱五、诊断和鉴别诊断㈠诊断临床表现类似冠心病，但较年轻结合ECG、UCG、心导管检查阳性家族史（猝死、心脏增大）㈡鉴别诊断1高血压性心脏病2冠心病3先天性心脏病（室间隔缺损）4主动脉瓣狭窄六、治疗治疗原则弛缓

7、肥厚心肌，减轻左室流出道狭窄维持正常窦律，抗室性心律失常1生活指导避免剧烈运动、持重或屏气2β受体阻滞剂3钙离子阻滞剂异搏定4抗心律失常、电复律5其他DDD型起搏器、消融或切除肥厚心肌限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy一、主要特征单侧或双侧心室充盈受限舒张容量↓二、病理变化心脏间质纤维化增生即心内膜及心内膜下纤维性增厚心室内膜硬化，扩张明显受限限制型心肌病三、临床表现类似缩窄性心包炎1发热、乏力，嗜酸性粒细胞增加2左室压塞表现：心悸、呼吸困难3右室压塞表现：浮肿、颈静脉怒张肝大、腹水4辅助检查

8、：ECG、UCG、X-线、心导管心内膜活检四、治疗对症、手术剥离增厚的心内膜、心脏移植致心律失常型右室心肌病arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC特征：右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换常为家族性，常染色体显性遗传临床表现：心律失常、右心扩大、猝死诊断：临床