心肌疾病精品课件.ppt

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1、注重病因诊断和针对病因治疗—《中国心肌病诊断与治疗建议》定义心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外瓣膜性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病高血压性心脏病肺源性心脏病先天性心脏病各种病因引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，常表现为心室不适当的肥厚或扩张，病因多种多样，但遗传性很常见。最新心肌病定义—2006ACC/AHA心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血性心肌病。原发性心肌病病变仅局限在心脏的心肌继发性心肌病心肌的病变是全身多器官病变

2、的一部分新的分类法—2006ACC/AHA原发性心肌病分类原发性心肌病扩张型心肌病（DCM）肥厚型心肌病（HCM）致心律失常性右室心肌病（ARVC）限制型心肌病（RCM）未定型心肌病扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy主要特征扩张型心肌病在临床上以心功能不全为主要表现，是原发性心肌病中最常见的类型。其病理变化以心肌变性、萎缩和纤维化为主，心室明显扩大，部分心肌代偿性肥大，心房扩大，常有心脏内附壁血栓形成。以心脏扩大及一个或二个心室收缩功能损害为特征一、病因主要原因为病毒性心肌炎。其他：遗传、代谢异常、中

3、毒。二、病理以心室腔扩张为主肉眼所见：室腔扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓。组织学所见：细胞肥大、变性、纤维化。三、临床表现临床表现心力衰竭栓塞猝死心律失常各种心律失常心脏扩大S3、S4奔马律收缩期杂音体征心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬举性，心脏扩大、心率增快S3、S4奔马律心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，在心功能改善后，杂音可减轻.肺底部有湿性罗音颈静脉怒张肝肿大，下肢甚至全身水肿，晚期可有胸水或腹水。实验室和其他检查（一）、X线检查心脏阴影明显增大，中度或重度普遍增大，搏动弱肺部淤血，有时可见胸腔积液。Ches

4、tX-Ray（二）、心电图检查最常见的表现：房颤、传导阻滞、各类心律失常（室早等）其他：为心室肥大、左房肥大、ST－T改变异常深的Q波（病理性Q波）（三）超声心动图检查大心腔、小瓣膜室壁薄、活动弱。（四）心导管检查和心血管造影LVDP、LAP、PCWPCO、CI左室扩大、弥漫性室壁运动减弱LVEF（五）心脏核素检查左室容积增大心搏量降低心影缺损（六）心内膜心肌活检心肌细胞肥大、变性、间质纤维化诊断及鉴别诊断心脏扩大，心律失常，充血型心力衰竭。UCG证实有大腔小口样改变及弥漫性室壁运动减弱。除外瓣膜病、冠心病、高心

5、病、肺心病及先心病。除外特异性心肌病治疗不明原因的扩张型心肌病要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的病因治疗，如控制感染、严格戒酒、改变不良的生活方式等廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9药物治疗国内多中心资料将DCM分为三期：早期：针对病因和发病机理的治疗中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9早期阶段在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能

6、损害但无心力衰竭的临床表现此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括β-受体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发展针对病因和发病机理的治疗更为重要廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9表1常用β-受体阻滞剂的参考剂量药物起始剂量目标剂量美托洛尔12.5-25mg,1次/d200mg,1次/d比索洛尔1.25mg,1次/d10mg,1次/d卡维地洛3.125mg,2次/d25mg,2次/d廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9表2常用ACEI的参考剂量药物起

7、始剂量目标剂量卡托普利6.25mg,3次/d25~50mg,3次/d依那普利2.5mg,1次/d10mg,2次/d培哚普利2mg,1次/d4mg,1次/d雷米普利1.25~2.5mg,1次/d2.5~5mg,2次/d苯那普利2.5mg,1次/d5~10mg,2次/d福辛普利10mg,1次/d20~40mg,1次/d西拉普利0.5mg,1次/d1~2.5mg,1次/d赖诺普利2.5mg,1次/d5~20mg,1次/d廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9中期阶段在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大

8、、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现液体潴留的患者使用利尿剂β-受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始，患者能耐受则每2~4周将剂量加倍，以达到静息心率不〈55次/min为目标剂量或最大耐受量中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d有心律失常导致心原性猝死发生