梗阻心肌病麻醉精品医学ppt课件

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1、肥厚性梗阻性心肌病手术患者的麻醉管理前言肥厚性梗阻性心肌病(hypertrophicobstructive,cardiomyopathyHOCM)是一种遗传异常所致的循环系统疾病患者生活质量差、心源性猝死高、治疗困难，其发病率有逐年升高的趋势。HOCM患者围手术期面临手术和麻醉的双重打击，风险大，预后差，HOCM患者围手术期麻醉管理有一定特殊性，因此，就HOCM手术麻醉要点做一综述十分必要。一、HOCM基础知识1、HOCM的概念HOCM是一种遗传异常所致，以室间隔和左室游离壁非对称性肥厚，动态左室流出道梗阻为特点的心肌病，临床表现为心悸、胸痛、劳力性

2、呼吸困难、心律失常、晕厥、猝死等。本病常出现各种心律失常，其中大部分为室性心律失常。心律失常与左室流出道梗阻是猝死的主要原因。2、HOCM的病理生理特点HOCM是常染色体的显性遗传病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素，发病部位多见于左室，也可见左右室流出道梗阻并存，因此心排量受阻。该病主要病理改变为心肌纤维排列紊乱[2]。正常人室间隔与左室后壁厚度大致相等，一般小于12mm。典型的HOCM为室间隔非对称性增厚，厚度达15mm，室间隔肥厚与左室后壁不成比例，两者之比大于1.3-1.5：1。肥厚的室间隔向左室流出道突出，加之二尖瓣前叶收缩期呈前向运动

3、，使左室流出道变形、狭窄[3]，造成左心室腔内梗阻，主要表现在收缩期。为克服阻力，左室需增强收缩力以作代偿，因此出现代偿性左室肥厚及心腔内压力差。疾病的严重程度取决于室间隔肥厚及左心室内压差大小。临床上根据流出道梗阻将本病分为两型：①静息梗阻型：安静时左室流出道收缩压力阶差大于50mmHg。②隐匿梗阻型：安静时左室流出道无收缩期压力阶差（0-30mmHg），但Vslsalva动作或异丙肾上腺素实验室大于50mmHg。超声心动图或心导管检查可以确诊肥厚性梗阻性心肌病，并了解梗阻严重程度。当室间隔与左室后壁之比为1.3：1时，诊断的特异性可大于90％；室间

4、隔厚度达15mm或以上即可作出诊断[4]。3、梗阻发生的病理生理学机制左心室流出道（leftventricularoutflowtract，LVOT）一般是指从左室心尖部至主动脉瓣环之间的通道。根据肥厚心肌的分布情况，梗阻可发生在LVOT的不同部位，包括：①二尖瓣水平梗阻，与二尖瓣叶及腱索收缩期前向运动（systolicanteriormotion，SAM）有关；②左心室中部梗阻（收缩期心室中部心脏消失）；③心尖部梗阻（收缩期心尖部心脏闭塞），为LVOT下部梗阻。3.1二尖瓣水平梗阻二尖瓣水平的梗阻最具特征性，最常见的是室间隔基底部肥厚所致的梗阻，可造

5、成LVOT上端的梗阻，并且当左室收缩时可使其流出道口面积进一步减少。通常患者的二尖瓣叶长度超过其正常值范围，乳头肌发生前向及内向（向心室腔中心）的移位，而乳头肌内向移位常可使二尖瓣边缘张力增加而瓣叶中心发生松弛，乳头肌前向移位也会改变左心室射血冲击二尖瓣叶的角度，其所产生的作用力将松弛的二尖瓣叶推入流出道中，使其呈张开的帽罩状，后者在LVOT下端阻断前向血流。二尖瓣前叶向上的运动对LVOT面积的减少作用远大于室间隔向下的运动，并导致了LVOT面积的减少，且与流出道压差呈独立相关关系。瓣叶前向运动的能力由瓣叶大小、腱索张力以及对瓣体的作用力大小决定。3.

6、2左心室中部梗阻左心室中部梗阻是发生在二尖瓣水平以下的梗阻，其发生机制相对简单。它反映了左心室射血时由于肥厚心肌和（或）乳头肌收缩所致的心腔部分消失。心室腔中部梗阻与室间隔中部、乳头肌肥厚和左室心尖部室壁瘤形成有关。左室中部梗阻时，收缩期在左心室形成两个心脏，上端心腔内的血流在收缩期经LVOT射入主动脉，而心尖部形成的高压腔在进入舒张早期后随着左室中部梗阻的解除，心尖部高压腔内的血流在舒张早期反流入左心房，形成二尖瓣口舒张早期反流，这是左室中部梗阻型心肌病的常见血流动力学表现，在多普勒超声心动图上有其特殊的血流频谱。左室中部梗阻可能与SAM现象以及心室

7、腔中部流出道水平的梗阻有关。心室腔中部梗阻患者的症状多源于远端心尖室壁瘤所致的室性心律失常，且临床预后极差。三、HOCM的药物治疗：HOCM治疗方法的主要目标在于缓解梗阻症状和预防猝死。药物治疗可改善左心室舒张期充盈，进而减少心肌缺血，因此是缓解HOCM患者症状的主要方法。除非不能耐受有效的药物治疗或虽经药物治疗后仍存在严重的症状，否则药物治疗应是HOCM的首选治疗手段。药物治疗的主要目的在于：①控制心率，使心室充盈及舒张末容量最大化；②减低心室肌收缩性，改善心肌顺应性；③控制心律失常。主要的治疗药物包括-受体阻滞剂、苯烷胺类钙拮抗剂（维拉帕米）和（或

8、）丙吡胺。（一）治疗药物的选择1．β-受体阻滞剂β-受体阻滞剂已经被广泛用于HOCM的治疗，但