结缔组织病和风湿性疾病

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结缔组织病和风湿性疾病风湿性疾病总论一、单项选择题1．风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎最主要的治疗目的是：A．减轻和缓解症状B．防止反复发作C．心理安慰D．康复E．防止并发症2．风湿性关节炎的发病年龄是：A．婴幼儿B．儿童C．青少年D．中年E．老年3．风湿性关节炎的特点为：A．指间小关节疼痛B．四肢大关节固定性肿痛C．四肢大关节游走性肿痛D．易出现关节畸型E．RF（+）4．弥漫性结缔组织病不包括：A．骨性关节炎B．系统性红斑狼疮C．干躁综合征D．类风湿关节炎E．多发性肌炎5．抗核抗体谱不包括：A．抗双链DNA抗体B．抗单链DNA抗体 C．抗磷脂抗体D．抗SM抗体E．抗RNP抗体6．下列疾病中，家族遗传倾向最强的是：A．类风湿性关节炎B．强直性脊柱炎C．骨关节病D．增生性关节炎E．大骨节病7．NSAIDs中，对肾脏影响较小的是：A．布洛分B．消炎痛C．奇诺力D．炎痛喜康E．阿西美辛8．HLA-B27抗体常出现在：A．类风湿性关节炎B．强直性脊柱炎C．骨关节病D．硬皮病E．SLE9．抗角蛋白抗体谱不包括A．抗核周因子B．抗角蛋白抗体C．类风湿因子D．抗CCP抗体E．AFA10．p-ANCA阳性最常见于下列哪种疾病？A．SLEB．Wegener肉芽肿 C．显微镜下多血管炎D．类风湿性关节炎E．干躁综合征11．血清补体水平下降最常见于下列哪种风湿性疾病：A．类风湿关节炎B．皮肌炎C．系统性硬化病D．SLEE．干躁综合征12．在50岁以上的老年患者中，发病率最高的是：A．痛风性关节炎B．骨性关节炎C．强直性脊柱炎D．类风湿性关节炎E．干躁综合征13．最常引起关节畸形的风湿性疾病是：A．SLEB．骨性关节炎C．强直性脊柱炎D．类风湿性关节炎E．痛风性关节炎14．弥漫性结缔组织病属自身免疫病，引起自身免疫的原因不包括：A．病原体B．性别C．遗传基础D．超抗原E．衰老15．弥漫性结缔组织病的特点不包括：A．慢性病程B．均可出现肌肉关节病变 C．病变可累及多个系统D．同一疾病，临床谱和预后一致E．对糖皮质激素的治疗有一定反应16．原发性干燥综合征患者体内不会出现下列哪种抗体：A．抗SSA抗体B．抗SSB抗体C．抗心脂抗体D．ANCAE．抗CCP抗体二、多项选择题1．脊柱关节病包括A．强直性脊柱炎B．炎症性肠病关节炎C．痛风性关节炎D．反应性关节炎E．骨性关节炎2．属于弥漫性结缔组织病的有：A．系统性红斑狼疮B．类风湿关节炎C．系统性硬化症D．强直性脊柱炎E．皮肌炎三、名词解释1．风湿性疾病2．结缔组织病四、填空题1．风湿一词是指、、、出现的慢性疼痛。2．弥漫性结缔组织病包括、、、等。3．风湿病的病理改变有反应及病变。五、问答题 1．简述SLE、pSS、皮肌炎、系统性硬化病的特异性临床表现。2．简述的治疗措施和主要治疗药物分类。参考答案：一、单项选择题1.E2.C3.C4.A5.C6.B7.E8.B9.C10.C11.D12.B13.C14.E15.D16.E二、多项选择题1．ABCDE2．ABCE三、名词解释1．风湿性疾病：风湿性疾病是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。2．结缔组织病：是风湿性疾病中的—大类，它除有风湿病的慢性病程，肌肉关节病变外，尚有以下特点：属自身免疫病；以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础；病变累及多个系统，包括肌肉、骨髂系统；同一疾病，在不同患者的临床谱和预后差异甚大；对糖皮质激素的治疗有一定反应。四、填空题1．关节、关节周围软组织、肌肉、骨。2．系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症、皮肌炎。3．炎症性，非炎症性。五、问答题1．简述SLE、pSS、皮肌炎、系统性硬化病的特异性临床表现。答：（1）SLE：面部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血．血小板减少，多浆膜炎；（2）PSS：眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒．高球蛋白血症；（3）皮肌炎：上眼睑红肿，Gottron疹，颈部呈v形充血，肌无力；（4）系统性硬化病：雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性。2．简述的治疗措施和主要治疗药物分类。答：各个风湿病一旦诊断明确应早期开始相应治疗。治疗措施包括教育、物理治疗，矫形、锻炼、药物、手术等。药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。另有些辅助治疗可用于某些病况。类风湿性关节炎一、单项选择题1．在类风湿性关节炎中最先受累的关节组织是 A．骨组织B．软骨组织C．滑膜组织D．韧带E．血管翳2．类风湿性关节炎的表现哪一条不正确A．可有骨质破坏B．骶髂关节被累及C．好发于手、腕、足的小关节D．好发于末端指间关节E．多关节受累3．哪项不是类风湿性关节炎的常见关节表现A．晨僵B．关节肿胀C．关节痛及压痛D．游走性关节红、肿、热、痛E．关节畸形4．对类风湿性关节炎诊断具有较大特异性的是A．类风湿因子B．C反应蛋白C．血沉D．CCP抗体E．ANA5．类风湿性关节炎诊断要点哪项是不适当的A．好发于中年女性B．对称性、周围性、慢性炎性关节病变C．CCP阳性有参考价值，但不是特异性诊断指标D．RF阳性有参考价值，但不特异性诊断指标E．X线是是诊断类风湿性关节炎的主要依据，也是判断病情是否控制的金标准6．治疗类风湿性关节炎改变病情抗风湿药首选A．柳氮磺胺吡啶B．环磷酰胺C．甲氨喋呤D．羟氯喹 E．来氟米特7．如出现对称性指掌关节病变、晨僵症状，首先考虑是A．慢性活动性肝炎关节炎B．类风湿性关节炎C．结节性多动脉炎D．系统性红斑狼疮E．风湿性关节炎8．改变病情抗风湿药治疗类风湿性关节炎哪一项是错误的A．只要有用药指征就宜早用B．均需长期用药C．联合用药D．个体化用药E．起效快，但停药后作用消失慢9．能够防止和延缓类风湿性关节炎骨结构破坏的药物是A．糖皮质激素B．抗疟药C．改变病情抗风湿药D．非甾体抗炎药E．以上都不是10．糖皮质激素治疗类风湿性关节炎哪一项是不适当的A．能短期使用尽量不长期使用B．一般不应用地塞米松C．非甾体抗炎药不能控制症状或急性发作者可小剂量使用D．节外症状显著时可中等剂量使用E．反应药物起效前不要应用11．类风湿性关节炎发病机理与HLA的关联是A．DR2B．DR4C．DR3D．DR5E．DR112．类风湿性关节炎少见的关节受累表现是A．尺侧偏斜B．屈曲畸形 C．天鹅颈样畸形D．杵状指E．梭形肿大13．类风湿性结节的描述哪一项是错误的A．是类风湿性关节炎特异的皮肤改变B．只见于类风湿性关节炎病人C．多位于关节隆突部及受压部位的皮下D．对称性分布E．表明类风湿性关节炎的活动14．类风湿性关节炎与其它CTD疾病的鉴别比较可靠的方法是A．病因学方法B．免疫学方法—特异性抗体检测C．病理学方法D．临床症状特点E．体检及肌电图15．治疗类风湿性关节炎下列哪种药物副作用多，现已少用A．金制剂B．青霉胺C．雷公藤D．免疫抑制剂E．氯喹16．中青年女性，初发掌指、腕近端指间关节痛，并有晨僵，类风湿因子阳性，可能诊断A．风湿性关节炎B．骨关节炎C．痛风D．强直性脊柱炎E．类风湿性关节炎二、多项选择题1．类风湿因子与类风湿性关节炎的关系是A．与活动性、严重性成正比B．对诊断仅有参考价值C．其它结缔组织病、心内膜炎、肿瘤、结核可出现阳性D．在类风湿性关节炎均出现阳性E．以上都不是 2．非甾体抗炎药治疗类风湿性关节炎应用原则是A．一旦确诊类风湿性关节炎应及早使用B．一般不同时使用两种或两种以上的非甾体抗炎药C．尽量个体化用药。试用2～3周无效可改用另一种非甾体抗炎药D．最好选用抑制COX-2非甾体抗炎药E．以上都不是3．类风湿性关节炎病理改变A．骨质破坏B．血管炎C．骨囊性变D．滑膜炎E．以上都不是4．类风湿性关节炎累及肾损害最常见的原因可能是A．抗风湿化引起肾损伤B．循环免疫复合物沉积于肾小球C．并发肾淀粉样变性D．原位免疫复合物形成并导致肾炎E．以上都不是三、名词解释1．晨僵2．类风湿因子四、填空题1．类风湿性关节炎的药物治疗主要包括、、。2．类风湿性关节炎多见于性，好发于岁。3．类风湿性关节炎其特异性症状为。4．类风湿性关节炎的基本病理改变是，自身抗体是。五、问答题1．类风湿性关节炎的关节外改变有哪些？2．类风湿性关节炎的诊断标准是什么？参考答案：一、单项选择题1.C2.D3.D4.D5.C6.C7.B8.E9.C10.E11.B12.D13.B 14.C15.E16.A二、多项选择题1.ABC2.ABCD3.BD4.AC三、名词解释1．晨僵：病变的关节在静止不动后出现较长时间的僵硬（1小时以上）如胶粘着样的感觉。2．类风湿因子：是一种以变性免疫球蛋白为抗原的自身抗体。四、填空题1．非甾体抗炎药、改变病情抗风湿药、糖皮质激素。2．女，35～50。3．对称性多个周围性关节的慢性炎症病变。4．滑膜炎，类风湿因子。五、问答题1．类风湿性关节炎的关节外改变有哪些？答：①类风湿结节；②类风湿血管炎；③肺间质病变；④胸膜炎；⑤心包炎等。2．类风湿性关节炎的诊断标准是什么？答：①晨僵至少每天1小时（持续6周以上）；②3个或3个以上关节肿（持续6周以上）；③腕、掌指关节肿（持续6周以上）；④对称性关节肿持续6周以上；⑤皮下结节；⑥手的X线片改变；⑦类风湿因子阳性。以上7项有4项者可诊断类风湿性关节炎。系统性红斑狼疮一、单项选择题1．SLE是一种：A．感染性疾病B．自身免疫性疾病C．传染性疾病D．遗传性疾病E．先天性疾病2．SLE的病因占主要地位的是：A．感染性因素B．先天性因素C．遗传性因素 D．外伤性因素E．药物3．20岁女性患者，持续发热5天，面部出现水肿性皮损，伴膝、踝关节肿痛，下肢浮肿，有散在淤点，ESR100mm/h，Hb80/L，尿检：蛋白（+++），RBC5~10/HP。本病最可能的诊断是：A．风湿热B．慢性肾炎C．SLED．自身免疫性溶血性疾病E．ITP4．患者女性，19岁。弛张性发热7天，2天来两颊部出现对称性、水肿性红斑，指端及甲周有红斑。血常规：Hb90g/L，WBC3.4×109/L，尿蛋白(+++)，管型0～2/HP，ANA(+)，确诊为SLE，首选治疗是：A．非甾体抗炎药B．糖皮质激素C．氯喹B．环磷酰胺E．血浆置换5．狼疮性肾炎最终可演变为：A．尿路感染B．慢性肾盂炎C．慢性肾炎D．肾病综合征E．尿毒症6．SLE脏器损害最常见于：A．心B．肝C．脾D．肺E．肾7．SLE发病年龄多见于：A．婴儿 B．儿童C．育龄妇女D．中年男性E．老年人8．SLE活动期可表现有：A．红细胞增多B．白细胞增多C．抗核抗体(+)D．血清蛋白正常E．免疫球蛋白降低9．下列哪种疾病未经治疗测得抗核抗体阳性率最高?A．干燥综合征B．系统性红斑狼疮C．系统性硬化病D．类风湿关节炎E．慢性活动性肝炎10．患者女性，39岁，反复关节痛2年，曾诊断为风湿性关节炎，给予阿司匹林治疗能缓解；1年前面部浮肿。尿蛋白(+++)，血清白蛋白26g/L，诊断为肾病综合征，给于静脉注射白蛋白及利尿剂治疗症状好转。近2个月出现牙龈出血，皮肤淤点，月经量增多，查Hb82g/L。病人最可能的诊断是：A．风湿性关节炎、慢性肾炎、血小板减少性紫癜及失血性贫血B．慢性肾炎、肾功能不全及由尿毒症引起造血系统改变C．原发性血小板减少性紫瘫合并继发性贫血D．系统性红斑狼疮E．全血细胞减少、再生障碍性贫血待诊11．患者女性，34岁，不规则发热半年，伴关节疼痛，双颧部出现高出皮面的固定红斑3月余，拟诊为SLE。行以下体检和实验室检查，除哪项外支持SLE的诊断?A．口腔溃疡和抗核抗体(+)B．脱发和雷诺现象C．胸腔积液，雷诺现象和LE细胞(+)D．心包积液，低补体血症和皮肤狼疮带 E．血红细胞增多12．下列哪项不是SLE血液系统的改变?A．溶血性贪血B．白细胞减少C．血小板减少D．颈部淋巴结无痛性肿大E．血小板增多13．SLE的诊断标准包括：A．发热B．口腔溃疡C．RF（+）D．脱发E．抗RNP抗体（+）14．目前SLE不常进行的检查是：A．肾穿刺活检B．找LE细胞C．ANAD．抗dsDNA抗体E．抗SM抗体15．32岁女性，近3年来梳头时易脱发，经常反复发作口腔黏膜无痛性溃疡，2年来冬季遇冷时手指花白、疼痛、继而发紫，后恢复正常，询问病史得知，夏天病人受阳光照射后面部皮肤易患红斑，怀疑是SLE，从实验室角度看，下列哪项有确诊价值?A．ANA(+)，RF(+)B．Coombs试验(+)，LE细胞（+）C．抗RNP抗体(+)，低补体血症D．抗SM抗体(+)，抗dsDNA抗体（+）E．抗SS-A抗体(+)，抗SS-B抗体(+)16．患者女性，30岁。着凉后发热，关节痛2个月，近一周全身浮肿，尿少住院，X线检查：心包及胸腔有积液。化验尿蛋白(++++)，血浆自蛋白24g/L、网织红细20％，血小板60×109/L，抗dsDNA抗体(+)，血沉112mm/h。此患者首选治疗： A．大量利尿剂B．氯喹500mg/d，口服C．泼尼松60mg/d，口服D．CTX200mg/d，静脉注射E．吲哚美辛(消炎痛)25mg，3次/d，口服17．患者女性，26岁，腕踝关节疼痛半年，入夏以来在阳光下行走面部出现红斑。体检：头发稀疏，面颈部有不规则圆形皮损，边缘略高出皮面，口腔多个浅表溃疡，肝肋下0.5cm，脾肋下刚及。化验：LE细胞(+)，按美国风湿病学会修订标准符合SLE诊断。本例实验室检查下列哪项错误?A．抗核抗体(+)，有利于诊断SLEB．抗SM抗体为SLE标记抗体C．低补体血症常表明SLE处于活动期D．LE细胞仅见于SLE病人E．皮肤狼疮带试验有假阳性，也有假阴性18．下列哪项不属于器官特异性自身免疫病：A．自身免疫性肝炎B．青年型糖尿病C．SLED．自身免疫性溶血性贫血E．重症肌无力19．根据文献报道和临床实践，下列哪种疾病未经治疗测得抗核抗体阳性率最高：A．干燥综合征B．SLEC．慢性活动性肝炎D．硬皮病E．RA20．狼疮肾炎肾组织活动性指标不包括：A．增生性病变B．细胞性新月体C．白细胞浸润D．透明血栓 E．肾小管萎缩二、多项选择题1．SLE血液系统受累可表现为：A．贫血B．血小板减少C．血小板增多D．白细胞减少E．白细胞增多2．狼疮性肾炎可表现为：A．水肿B．血尿C．蛋白尿D．低蛋白血症E．胆固醇升高3．具有下列哪些表现可诊断SLE：A．颧部红斑B．非侵蚀性关节炎C．蛋白尿或尿细胞管型D．血沉快E．溶血性贫血或白细胞减少4．SLE治疗可选用的药物有：A．泼尼松B．环磷酰胺C．青霉素D．阿斯匹林E．甲氨蝶呤5．治疗SLE免疫抑制剂的应用指征是：A．糖皮质激素减量时发生症状反跳B．重症SLE全身脏器损害严重C．对糖皮质受 D．对糖皮质激素有禁忌证者E．该病确诊后激素不能耐及早应用三、名词解释1．系统性红斑狼疮2．ANA四、填空题1．SLE的病因可能与、、和有关。2．SLE脏器损害中，最常见的是。3．SLE的标记抗体包括、。4．SLE女性约占90％，常为的育龄女性。5．SLE患者应避免使用能诱发狼疮的药物，如、、。6．SLE实验室检查阳性改变有、、、、、等。五、问答题1．试述系统性红斑狼疮的临床表现。2．患者女性，25岁，有低热，关节痛史。因心悸、胸闷来院检查心率108次/min，心音低钝，无器质性杂音心电图ST段压低，T波平坦。按风湿性心肌炎收入院治疗，但不见好转，以后又出现眼险浮肿，食欲减低．肝区不适等症状。化验检查：白细胞3.6×109/L，血沉60mm/h．尿蛋白（+++），管型少许，谷丙转氨酶(ALT)明显增高，γ球蛋白36g／L，抗核抗体(+)，抗SM抗体(+)。根据以上病例，请回答：（1）作何诊断?（2）应怎样治疗?参考答案：一、单项选择题1.B2.C．3.C4.B5.E6.E7.C8.C9.B10.D11.E12.E13.B14.B15.D16.C17.D18.C19.B20.E二、多项选择题1.ABD2.ABCD3.ABCE4.ABDE5.ABCD三、名词解释1．系统性红斑狼疮：是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。病情缓解和急性发作交替为特点。以女性多见，尤其是20~40岁的育龄期女性。 2．ANA：是筛选结缔组织病的主要试验。见于几乎所有的SLE患者，但其特异性较低，不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。四、填空题1．遗传、环境，雌激素。2．肾脏。3．抗SM抗体、dsDNA抗体。4．20～40岁。5．青霉素、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺。6．血常规、尿常规、C3、ANA、抗SM抗体、抗dsDNA抗体。五、问答题1．试述系统性红斑狼疮的临床表现。答：(1)发热，乏力；(2)脱发；(3)皮肤红斑；(4)光过敏；(5)口腔溃疡；(6)关节炎，浆膜炎；(7)肾脏病变；(8)神经系统异常；(9)血液学异常；(10)肺间质病变；(11)心肌炎等。2．答：诊断：系统性红斑狼疮治疗：（1）一般治疗：心理安慰、卧床休息、避免强阳光照射和使用诱发狼疮的药物等。（2）糖皮质激素治疗，并可行甲基强的松龙冲击治疗。血管炎一、单项选择题1．对诊断意义大，特异性强的抗体是A．PANCAB．ANAC．抗ENA抗体D．CANCAE．抗核仁抗体2．对显微镜下多动脉炎诊断意义大，特异性强的抗体是A．PANCAB．ANAC．抗ENA抗体D．CANCAE．抗核仁抗体3．Wegener肉芽肿病特异的上呼吸道表现哪一项是错误的A．慢性鼻炎，鼻窦炎B．鼻咽部溃疡，鼻出血 C．鼻软骨破坏，鼻中隔穿孔D．咽鼓管炎E．气管狭窄4．下列血管炎中哪一种与乙型病毒性肝炎有关A．结节性多动脉炎B．变应性肉芽肿C．Wegener肉芽肿病D．巨细胞动脉炎E．白塞病5．下列风湿疾病中，哪一种与乙型病毒性肝炎无关A．结节性多动脉炎B．坏死性肉芽肿C．超敏感性血管炎D．干燥综合征E．病毒性肝炎关节炎6．30岁男性兽医，主诉口腔浅表溃疡，阴部溃疡，肛门溃疡，左眼视力下降，关节酸痛，最可能的诊断是A．结节性多动脉炎B．过敏性血管炎C．白塞综合征D．多发性大动脉炎E．坏死性肉芽肿7．哪一项仅见于显微镜下多动脉炎A．皮肤紫癫B．关节痛C．睾丸附睾炎D．心包积液E．咳嗽咯血、气短，肺功能下降二、多项选择题1．Wegener肉芽肿病的特征性表现A．上呼吸道坏死性肉芽肿B．下呼吸道坏死性肉芽肿C．节段性坏死性肾小球肾炎D．CANCA阳性E．以上都不是 三、名词解释1．无脉症四、填空题1．白塞病是一种以、、及为临床特征的，累及的慢性疾病。五、问答题1．Wegener肉芽肿典型的三联症是什么?参考答案：一、单项选择题1.D2.A3.D4.A5.B6.C7.E二、多项选择题1.ABCD三、名词解释1．无脉症：大动脉和中等动脉壁的炎症和狭窄，当累及锁骨下动脉易造成桡动脉无脉称为无脉症。四、填空题1．口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害，多个系统。五、问答题1．Wegener肉芽肿典型的三联症是什么?答：即上呼吸道坏死性肉芽肿，下呼吸道坏死性肉芽肿，节段性坏死性肾小球肾炎。血清阴性脊柱关节炎、干燥综合征、系统性硬化病一、单项选择题1．强直性脊柱炎腰椎活动度检查常用A．“4”字试验B．Schober试验C．枕墙距检查D．患者直立，用刻度软尺测其深呼、吸气之胸围差E．直腿抬高试验2．强直性脊柱炎影像学诊断的关键是A．关节腔积液B．关节狭窄C．关节面出现虫凿样破坏性改变 D．关节疏松E．放射学骶髂关节炎3．不属于炎症性腰（或脊柱）痛诊断标准的是A．40岁以前发病B．隐匿发生C．不伴晨僵D．活动后缓解E．持续3个月以上4．血清阴性脊柱关节炎不包括下列哪项疾病A．强直性脊柱炎B．Reiter综合征C．Felfy综合征D．炎症性肠病关节炎E．银屑病关节炎5．强直性脊柱炎最早累及的部位常是A．颈椎B．胸椎C．腰椎D．骶椎E．骶髂关节6．银屑病关节炎关节炎特点常是A．对称性近端指间关节炎B．对称性远端指间关节炎C．近、远端关节同时受累D．非对称性近端指间关节炎E．非对称性远端指间关节炎7．很多干燥综合征被误诊或漏诊，其主要原因是A．与其他病许多症状相同，难以鉴别B．没有确诊的有效方法C．病情复杂多变 D．医生及病人忽视口干眼干主症的陈述E．知识面需要太广，难以掌握8．伴桥本病的Sjogren综合征患者，经使用强的松20mg/天治疗后，关节疼痛迅速消失，唾液稍有增加。但Schirmer试验等未见改善，眼部症状几乎没有好转。继续治疗应考虑下列哪项A．局部治疗B．强的松加大剂量C．停用强的松，改用免疫抑制剂环磷酰胺D．强的松量不变，合用环磷酰胺50mg/天E．强的松、环磷酰胺合用中医辨证论治，合用甲状腺素粉9．干燥综合征主要累及A．眼B．口腔C．皮肤D．血液E．柱状上皮构成的外分泌腺体10．干燥综合征皮肤病变的的特征性表现为A．脱屑B．色素沉着C．紫癫样皮疹D．烧伤样皮疹E．红斑11．猖獗性龋齿主要见于A．系统性硬化B．SLEC．血管炎D．类风湿性关节炎E．干燥综合征12．对干燥综合征诊断特异性较强的抗体是A．抗核抗体B．抗SM抗体 C．抗RNP抗体D．抗SSA抗体E．抗SSB抗体13．“面具脸”常见于A．干燥综合征B．SLEC．血清阴性关节炎D．系统性硬化病E．类风湿性关节炎14．弥漫性系统性硬化病的标记性抗体为A．抗Scl-70抗体B．抗SSA抗体C．抗RNP抗体D．抗jo-1抗体E．抗ANA抗体15．系统性硬化病常见的首发症状是A．恶心、呕吐B．皮肤损害C．关节损害D．肌肉损害E．雷诺现象16．女，40岁，发热伴指、膝关节疼痛，继而出现对称性手指及跖趾关节近端的皮肤增厚、绷紧及硬变。血清抗核抗体及类风湿因子阳性。诊断为：进行性系统性硬化病,如果给予该患者类固醇药物治疗，可起的作用为A．缓解骨骼肌症状、消皮肤水肿B．阻止内脏纤维化和硬化，消皮肤水肿C．使硬化皮肤软化D．通过抑制细胞因子，阻止胶原过度合成E．抑制自身免疫反应二、多项选择题1．关于系统性硬化病，下列说法正确的是 A．雷诺氏现象是系统性硬化病的常见首发症状B．“笔帽-铅笔样”征是特征性表现之一C．肾危象是主要死亡原因D．不会出现类风湿因子阳性E．糖皮质激素不会阻止皮肤的纤维化2．强直性脊柱炎可用下列哪些方法治疗A．糖皮质激素B．非甾体类抗炎药C．生物制剂D．金制剂E．抗菌素3．血清阴性脊柱关节病包括A．Reiter综合征B．银屑病关节炎C．炎症性肠性关节炎D．类风湿性关节炎E．强直性脊柱炎4．干燥综合征的眼科检查有A．Schrimers试验B．视野检查C．角膜染色D．眼底检查E．视力检查5．造成干燥综合征特异性临床表现的基础有A．激素分泌异常B．外分泌腺体炎症C．血管受损D．化学因素E．病毒感染三、名词解释 1．血清阴性脊柱关节病（seronegativespondyloarthropathies）2．干燥综合征(sjogren综合征)3．系统性硬化病（systemicsclerosis）四、填空题1．强直性脊柱炎典型病例X线表现骶髂关节明显破坏，后期脊柱呈变化。2．Reiter综合征或反应性关节炎典型受累指（趾）呈弥漫性非对称性小关节炎改变，称“”。3．银屑病关节炎X线检查可见指（趾）关节受累，典型改变呈“”征。4．干燥综合征50%的的患者会出现多个难以控制发展的龋齿,称为。5．是干燥综合征最常见的呼吸系统病变。6．干燥综合征的两个主要病变是和。7．系统性硬化病根据皮肤受累情况可分为、、。8．系统性硬化病有时可出现和（或），上述两种情况均称为硬皮病肾危象。9．系统性硬化病面部皮肤受损常表现为“”，为本病特征性表现之一。五、问答题1．强直性脊柱炎的骶髂关节改变的X线分级？2．系统性硬化病的诊断标准是什么？3．干燥综合征的眼科检查有哪些？唇腺组织活检如何判断结果？参考答案：一、单项选择题1.B2.E3.C4.C5.E6.E7.D8.E9.E10.C11.E12.E13.D14.A15.E16.A二、多项选择题1.ACE2.ABCD3.ABCE4.AC5.BC三、名词解释1．是血清阴性脊柱关节病：指以中轴、外周关节以及关节周围慢性进展性炎症为主要表现的一组疾病。2．干燥综合征：是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床有多系统的受累，属弥漫性结缔组织病。3．系统性硬化病：是一各原因不明，以小血管功能和结构异常，皮肤、内脏纤维化，免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性疾病。四、填空题 1．竹节样。2．腊肠样指（趾）。3．笔帽-铅笔样。4．猖獗性龋齿。5．肺间质病变。6．外分泌腺体炎症,血管受损。7．弥漫型、局限型、重叠型。8．急进性恶性高血压，急性肾衰竭。9．面具脸。五、问答题1．强直性脊柱炎的骶髂关节改变的X线分级？答：（1）0级为为正常；（2）I级为可疑，II级为轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙正常；（3）III级为明显异常，存在侵蚀、硬化，关节间隙增宽或狭窄，部分强直等1项或1项以上改变；（4）IV级为严重异常表现为完全性关节强直。2．系统性硬化病的诊断标准是什么？答：（1）主要指标近端硬皮病：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。为似皮肤改变同时累及肢体的全部、颜面、颈部和躯干。（2）次要指标①指端硬化；②指端凹陷性疤痕或指垫变薄；③双肺底纤维化并确定不是由原发于肺部疾病所致。具备上述主要指标或≥2个次要指标者，可诊断为系统性硬化病。3．干燥综合征的眼科检查有哪些？唇腺组织活检如何判断结果？答：干燥综合征的眼科检查有：Schrimers试验；角膜染色；唇腺组织活检结果判定：淋巴细胞灶≥1（指4mm2至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。血液系统疾病淋巴瘤一、单项选择题1．何杰金病分期可根据以下何条件而明确：A．骨髓检查发现Reed－Stemberg细胞B．异常的淋巴管造影C．胸腔积液 D．脾肿大E．有全身症状2．关于Epstein－Barr病毒（EB病毒）正确的是：A．与EB病毒相关的疾病只有传染性单核细胞增多症B．血清中含有抗EB病毒抗体的人不发生传染性单核细胞增多症C．抗EB病毒抗体在临床发病后才出现D．EB病毒是传染性单核细胞增多症的病原E．EB病毒是何杰金病的病原3．关于何杰金病的组织病理学诊断和分类正确的是：A．Reed－Stemberg细胞是何杰金病的特征，一旦找到RS细胞诊断B．以淋巴细胞为主的类型、硬化结节型、混合细胞型和淋巴细胞缺少型等组织病理学的各种亚型，明显的都是不同的临床病种C．有全身症状的老年病人很可能都是以淋巴细胞为主的何杰金病D．预后最好的是淋巴细胞为主型E．RS细胞在淋巴细胞为主型最多见4．以下哪些发现最有助于提示淋巴瘤为何杰金病而不是非何杰金病：A．累及口腔或鼻咽部B．发病早期全身剧烈瘙痒C．硬膜外肿瘤压迫脊髓D．有自身免疫性溶血性贫血E．弥漫型组织细胞型淋巴瘤痛5．以下哪些诊断方法有助于判断淋巴瘤患者的疾病程度：A．肝脾B超B．淋巴管造影C．骨髓活检D．头颅CTE．外周血计数6．可以归为淋巴瘤B组的是：A．乏力B．瘙痒 C．疼痛D．体重减轻10％E．盗汗7．关于淋巴瘤，哪一项不妥：A．是一组原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤B．肿瘤组织中主要是淋巴细胞大量增生C．分为何杰金病和非何杰金淋巴瘤两类D．晚期有发热、贫血、恶病质，机体免疫缺陷与发病有关E．发病与病毒感染密切相关8．女性，32岁，发热一周，右颈包块半月，活检为淋巴细胞分化不良性淋巴瘤。其他部位无肿大淋巴结，肝不肿大，脾肋下1cm。骨髓穿刺涂片检查有12％淋巴肉瘤细胞。疾病分类属何期：A．IBB．IIAC．IIIAD．IVAE．IVB二、多项选择题1．何杰金病可以有以下表现：A．脾大B．颈部或锁骨上淋巴结肿大C．周期性发热D．骨髓象中常见有RS细胞E．多见于儿童9．淋巴瘤的确诊依靠：A．淋巴结活检及印片B．骨髓穿刺C．淋巴结穿刺D．放射性检查E．血清碱性磷酸酶三、名词解释 1．淋巴瘤四、填空题1．淋巴瘤是一组起源于或的恶性肿瘤。临床以最为典型。2．淋巴瘤分为、两大类。3．何杰金病病理特征为细胞。4．淋巴瘤据全身症状有无可分为、组。五、问答题1．试述何杰金病的分期。2．淋巴瘤的治疗原则是什么？参考答案：一、单项选择题1.D2.D3.D4.B5.C6.D7.B8.E二、多项选择题1.ABC2.AC三、名词解释1．淋巴瘤：淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统的恶性肿瘤，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关。无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块是其特征性的临床表现，同时可有相应器官压迫的症状。四、填空题1．淋巴结、淋巴组织。无痛性进行性淋巴结肿大。2．霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤。3．R-S（里－斯）。4．A、B。五、问答题1．试述何杰金病的分期。答：I期：病变仅限于一个淋巴结区（I）或单个结外器官局部受累（IE）。II期：病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（II），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（IIE）。III期：横膈上下均有淋巴结病变（III），可伴脾累及（IIIS）、结外器官局限受累（IIIE），或脾与局限性结外器官受累（IIISE）。IV期：一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属IV期。 2．淋巴瘤的治疗原则是什么？答：（1）以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗；（2）生物治疗如干扰素；（3）髓或造血干细胞移植；（4）手术治疗合并脾功能亢进者如有切脾指征，可行脾切除术以提高血象，为以后化疗创造有利条件。骨髓增殖性疾病一、单项选择题1．男性，46岁，疲倦、盗汗、腹胀2个月。外周血白细胞计数110×109/L，中性0.85，杆状核0.05，最有助于鉴别该病人为类白血病反应或粒细胞性白血病的是：A．贫血B．白细胞碱性磷酸酶升高C．骨髓增生极度活跃伴幼稚粒细胞明显增多D．脾肿大E．抗感染治疗血象无改变2．提示慢性粒细胞白血病急变的是：A．脾大B．骨髓幼稚细胞符合急性白血病表现C．外周血细胞在正常范围D．Ph染色体阳性E．慢性期诊断明确多年后3．关于费城染色体（Ph染色体）正确的是：A．仅见于慢性粒细胞白血病B．化疗缓解时可以转阴C．阴性病人预后要好于阳性病人D．是由第22染色体部分缺失引起的E．慢粒急变时Ph染色体仍为单纯细胞遗传学异常二、多项选择题1．符合慢性粒细胞白血病急粒变的是：A．原因不明的发热和骨痛B．进行性贫血和脾脏突然增大C．血涂片及骨髓的原（早）幼粒细胞分别大于20％和30％D．单一Ph染色体异常无变化 E．外周血中原粒+早幼粒大于20%三、名词解释1．骨髓增殖性疾病四、填空题1．慢性粒细胞白血病Ph染色体形成的融合基因是和。2．慢性粒细胞白血病异基因骨髓移植应在期后尽早进行。五、问答题1．慢性粒细胞白血病加速、急变有哪些临床及实验室表现？参考答案：一、单项选择题1.B2.B3.B二、多项选择题1．ABC三、名词解释1．骨髓增殖性疾病：骨髓增殖性疾病是某一系或多系分化相对成熟的骨髓细胞不断地克隆性增殖所致地一组肿瘤性疾病的统称。四、填空题1．BCR、ABL。2．慢性、血象及体征控制后。五、问答题1．慢性粒细胞白血病加速、急变有哪些临床及实验室表现？答：（1）加速期：临床上出现发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。对原来治疗有效的药物无效。实验室检查有以下一项或几项改变：①血或骨髓原粒细胞≥10％；②外周血嗜碱性粒细胞>20％；③不明原因的血小板进行性减少或增加；④除Ph染色体以外又出现其他染色体异常，如＋8、双Ph染色体、17号染色体长臂的等臂（i17q）等；⑤粒－单系祖细胞（CFU-CM）培养，集簇增加而集落减少；⑥骨髓活检显示胶原纤维显著增生；（2）急变期：临床表现与急性白血病类似。实验室检查有：①骨髓中原粒细胞或原淋＋幼淋巴细胞或原单＋幼单核细胞>20％；②外周血中原粒＋早幼粒细胞>30％；③骨髓中原粒＋早幼粒细胞>50％；④出现髓外原始细胞浸润。恶性组织细胞病 一、单项选择题1．关于恶性组织细胞病发热的描述，错误的是：A．多为不规则发热B．少数为低热或中等度发热C．发热常持续不退D．可伴畏寒E．不伴畏寒二、名词解释1．恶性组织细胞病三、填空题1．恶性组织细胞病首发及常见症状为。2．恶性组织细胞病异常组织一般分为、、。四、问答题：1．试述恶性组织细胞病的诊断要点。参考答案：一、单项选择题1.E二、名词解释1．恶性组织细胞病：是异常组织细胞增生所致的恶性疾病，临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭，多数病人骨髓中可找到数量不等散在或成堆的异常组织细胞，病情凶险，预后不良。三、填空题1．发热。2．异型组织细胞、多核巨组织细胞、吞噬性组织细胞。四、问答题1．试述恶性组织细胞病的诊断要点。答：对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大时，应考虑本病的可能性。（1）临床表现：发热、血液系统受累、其他系统浸润的症状；（2）实验室检查：血常规：①大多呈全血细胞减少；② 骨髓象：多数增生活跃，以找到异常组织细胞为重要，其中异型组织细胞、多核巨组织细胞对诊断有重要意义，单纯发现吞噬性组织细胞缺乏特异性诊断价值；③其他：异常组织细胞酸性磷酸酯酶阳性，可被酒石酸所抑制；非特异性酯酶阳性，可被氟化钠抑制等；④染色体检查：与5q35有关的染色体易位已在较多的儿童及青年患者中发现，这可能是一种与本病有关的重要标志。浆细胞病一、单项选择题1．关于多发性骨髓瘤的治疗，错误的是：A．用多种细胞毒性药联合治疗比单一用药更有效B．干扰素治疗有效C．骨髓移植是最有效的治疗方法之一D．放疗有效E．皮质激素无效2．关于多发性骨髓瘤的叙述不正确的是：A．病毒感染时带状疱疹的发病率高B．这些病人的抗体生成能力不良C．对细菌性感染的易感性增加D．细胞免疫缺陷E．外源输注丙种球蛋白完全可以解决感染问题3．男性，66岁，常规体检时发现贫血，外周血涂片上可见缗线状红细胞，血清蛋白电泳显示均一的单株血清蛋白。以下哪些临床发现有助于鉴别此病人为多发性骨髓瘤而非其他浆细胞性恶性肿瘤：A．骨骼X线片示普遍性骨质疏松B．有长期胆道病史C．高钙血症D．肾功能不全E．易合并带状疱疹二、名词解释1．POEMS综合征三、填空题1．凝溶蛋白指游离的或。2．多发性骨髓瘤以为早期及主要症状。 四、问答题1．多发性骨髓瘤的诊断标准是什么？参考答案一、单项选择题1.D2.D3.A二、名词解释1．POEMS综合征：：多发性骨髓瘤患者同时有多发性神经病变（P）、器官肿大（O）、内分泌病（E）、单株免疫球蛋白血症（M）和皮肤改变（S）者，称之为POEMS综合征。三、填空题1．κ链、λ链。2．骨痛。四、问答题1．多发性骨髓瘤的诊断标准是什么？答：1、骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常。2、血清中有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h。3、溶骨性病变或广泛的骨质疏松。贫血总论一、单项选择题：1．我国贫血的诊断标准是A．成年男性Hb<120g,成年女性Hb<110g,孕妇Hb<100gB．面色苍白C．皮肤、粘膜苍白D．身软、乏力E．有慢性失血病史2．有关贫血的概念错误的是A．人体内循环血液中红细胞容量减少B．单位体积内Hb含量减少C．单位体积内红细胞计数减少D．贫血是血液系统的一个疾病E．是许多疾病所致的综合临床症状3．最常见的小细胞低色素贫血是 A．地中海贫血B．缺铁性贫血C．溶血性贫血D．全身性贫血E．失血性贫血4．叶酸、VitB12缺乏所致的贫血是A．正常细胞性贫血B．小细胞低色素性贫血C．慢性贫血D．大细胞性贫血E．急性贫血5．小细胞低色素性贫血最常见原因是由于A．红细胞丢失B．红细胞再生障碍C．红细胞过多破坏D．叶酸缺乏E．缺铁6．再生障碍性贫血属于A．小细胞低色素性贫血B．造血原料缺乏所致的贫血C．大细胞性贫血D．恶性贫血E．正细胞性贫血7．确定患者是否贫血的首选实验检查是A．血常规B．骨髓检查C．Ｂ超检查D．溶血实验E．大便隐血实验8．溶血性贫血是由于 A．患者营养缺乏B．红细胞破坏过多C．红细胞生成障碍D．造血原料缺乏E．免疫功能异常9．再生障碍贫血是由于A．红细胞丢失B．红细胞寿命缩短C．红细胞生成减少D．造血原料缺乏E．以上都不是10．贫血时皮肤、粘膜苍白的主要机制是A．皮肤营养不良B．缺氧C．皮肤变薄D．血管收缩，血供减少E．以上都是11．贫血时病人出现头痛、失眠等神经系统表现是因为A．病人紧张B．颅内高压C．颅内肿瘤可能性大D．脑供血不足E．脑组织缺氧12．贫血症状的轻重与下列哪项有关A．血容量下降程度B．贫血的原因C．贫血发生速度D．血液携氧能力下降程度E．以上都是13．贫血治疗包括 A．对症治疗和病因治疗B．输血C．输红细胞悬液D．补充铁剂E．去除病因14．临床最常见的贫血是A．再生障碍性贫血B．缺铁性贫血C．巨幼细胞性贫血D．溶血性贫血E．肾性贫血15．正常时较一般成年人的Hb低者A．婴儿、儿童B．老年人C．孕妇D．成年男性E．A+C正确16．导致Hb降低的常见病理因素有A．低蛋白血症B．心力衰竭C．巨球蛋白血症D．脾大E．以上都是17．由于血液浓缩，导致Hb升高者A．小便过多B．输血过多C．失血、脱水D．输液过多E．过度肥胖 18．45岁，农民，因身软、头痛、活动后心累、气促三月就诊，近两年常有手、足生粪泡病史，查体发现患者皮肤、粘膜苍白，门诊医师首选何种辅助检查最为合适A．胸部CTB．心脏B超C．肺部MRID．查肾功能E．血常规19．男，30岁，因腹部外伤2小时，神志不清半小时入院，查体浅昏迷，面色苍白，四肢凉，BP80/50mmHg，为明确有无腹腔内出血，下列哪项指标有意义A．WBC升高B．PLT下降C．Hb升高D．Hb下降E．PLT升高20．贫血按病因和发病机理分类为A．红细胞生成减少、破坏过多及丢失B．大细胞性贫血、正细胞性贫血和小细胞低色素性贫血C．失血性贫血、溶血性贫血和缺铁性贫血D．巨幼细胞性贫血、小细胞性贫血和失血性贫血E．红细胞生成减少、破坏过多和全身性贫血二、多项选择题1．贫血按细胞形态分类A．大细胞性贫血B．红细胞生成减少C．红细胞丢失D．小细胞低色素性贫血E．正细胞性贫血2．贫血的常见临床表现有A．皮肤、粘膜苍白B．头痛、失眠、多梦C．身软、活动后心累 D．呼吸加快、加深E．腹胀、消化不良、食欲减退3．为明确贫血的诊断A．详细询问病史B．仔细查体C．血常规检查D．CT检查E．针对贫血病因的相关检查4．贫血的治疗原则A．对症治疗B．应积极输血C．服用补血药D．对因治疗E．补充铁剂5．下列哪些是红细胞生成减少引起的贫血A．长期月经量增多B．急性消化道大出血C．再生障碍性贫血D．溶血性贫血E．肾性贫血三、名词解释1．贫血2．极重度贫血3．巨幼细胞性贫血四、填空题　　1．贫血是指人体外周血______，低于______的一种常见临床症状。2．贫血按细胞形态分为______、_______、_____________。3．贫血的治疗原则是______________、_____________。4．贫血的临床表现与___________、_____________________、_________________、__________________、______________________五个因素有关。 5．按病因和发病机理分为________________、_____________、________________。6．婴儿、儿童和孕妇的血红蛋白较_____低。7．高原地区居民血红蛋白较海平面居民____。8．为保障重要器官的血供，机体通过_____________调节使有效血容量重新分布。9．红细胞生成主要取决于_______、_________、_________三大因素。10．按血红蛋白浓度贫血分为_____、______、______、_________贫血。五、问答题1．贫血的诊断步骤有哪些？2．贫血的治疗原则是什么？参考答案：一、单项选择题1.A2.D3.B4.D5.E6.E7.A8.B9.C10.D11.E12.E13.A14.B15.E16.E17.C18.E19.D20.A二、多项选择题1.ADE2.ABCDE3.ABCE4.D5.ACE三、名词解释1．贫血：外周血红细胞容量减少，低于正常下限，是一个临床症状。2．极重度贫血：血红蛋白浓度低于30g/L。3．巨幼细胞性贫血：由于叶酸。VitB12缺乏所致的大细胞性贫血。四、填空题1．红细胞容量减少，低于正常范围下限。2．大细胞性贫血、正细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。3．对症治疗、对因治疗。4．贫血的病因、血液携氧能力下降程度、血容量下降程度、贫血发生的速度、机体代偿和耐受程度。5．红细胞生成减少、红细胞丢失、红细胞破坏过多。6．成人、7．高。8．神经体液。9．造血细胞、造血调节、造血原料。10．轻度、中度、重度、极重度。 五、问答题1．贫血的诊断步骤有哪些？答：询问病史、查体、血常规及有关病因的辅助检查。2．贫血的治疗原则是什么？答：对症治疗、对因治疗缺铁性贫血一、单项选择题1．缺铁性贫血是A．机体内营养物耗竭B．铁利用障碍C．机体内贮存铁耗尽D．红细胞耗竭E．血红蛋白消耗殆尽2．缺铁性贫血是铁缺乏的：A．早期表现B．中期表现C．唯一表现D．最终表现E．最早信号3．人体内铁分两部分A．功能状态铁和贮存铁B．贮存铁和乳铁蛋白C．功能铁和血红蛋白铁D．血红蛋白铁和转铁蛋白铁E．贮存铁和肌红蛋白铁4．铁的吸收主要在A．胃、十二指肠B．十二指肠和空肠上段C．空肠和结肠上段D．胃小湾部 E．胃和空肠5．缺铁性贫血的高发病率分布在A．发达地区B．肥胖人群C．经济不发达地区的婴、幼儿和育龄期妇女D．沿海地区E．老年人6．缺铁性贫血细胞形态呈A．正细胞性贫血B．大细胞性贫血C．巨幼细胞性贫血D．小细胞低色素性贫血E．小细胞正色素性贫血7．正常人每天造血约需要A．10~15mg铁B．25~35mg铁C．35~45mg铁D．50mg铁E．20~25mg铁8．正常人每天造血所需铁剂主要来自A．食物B．胃、肠道C．转铁蛋白D．衰老破坏的红细胞E．机体贮存铁9．铁容易吸收的食物A．植物中的铁B．苹果中的铁C．菠菜中的铁D．海带 E．动物食品10．下列何者不是需铁量增加的人群A．成年男性B．哺乳期妇女C．婴幼儿D．青少年E．妊娠妇女11．以下哪项不影响铁的吸收A．胃大部切除术后B．月经量过多C．慢性肠炎D．长期腹泻E．Crohn病12．以下哪项不引起铁剂慢性丢失A．胃、十二指肠溃疡B．肠道寄生虫感染C．无偿献血D．胃、肠肿瘤E．月经过多13．缺铁对机体的影响不包括以下哪项A．贮存铁减少B．血清铁蛋白降低C．血红蛋白合成障碍D．红细胞成熟障碍E．细胞中含铁酶活性降低14．以下哪项不是缺铁所致的贫血A．胃癌术后B．十二指肠溃疡术后C．哺乳D．钩虫感染 E．铁粒幼细胞性贫血15．以下哪项不是缺铁性贫血的临床表现A．皮肤、粘膜黄染B．贫血表现C．缺铁原发病表现D．儿童生长发育迟缓E．组织缺铁表现16．缺铁性贫血患者血常规的典型改变是A．正常细胞性贫血B．小细胞低色素性贫血C．大细胞性贫血D．全血细胞减少E．网红细胞减少17．缺铁性贫血时，血清铁蛋白常低于A．20ug/LB．30ug/LC．12ug/LD．15ug/LE．25ug/L18．男，50岁，因面色苍白，心累、气促1月多入院，查血常规示Hb67g/L，MCV68fl，MCH18pg，MCHC25%，血清铁蛋白5ug/L，白细胞和血小板计数正常，下一步应首选以下哪项检查A．骨髓检查B．心脏彩色B超C．胸部CTD．全消化道钡盐照片E．肾功能检查19．男，7岁，因身材矮小，面色苍白，学习成绩差1年多就诊，查血常规示Hb70g/L，MCV62fl，MCH20pg，MCHC23%，为明确该患者是否为缺铁性贫血，应首选的检查A．肝功能B．肾功能 C．电解质D．血微量元素E．血清铁蛋白20．女，30岁，因放置宫内节育器后月经量增多、经期延长2年多，乏力、活动后心累2月，Hb50g/L，MCV66fl，MCH16pg，MCHC22%，，WBC6.5×109,PLT240×109，血清铁蛋白3ug/L，最可能的诊断A．功能性子宫出血B．再生障碍性贫血C．慢性贫血D．缺铁性贫血E．失血性贫血二、多项选择题1．缺铁性贫血的诊断依据A．血清铁蛋白〈12ug/LB．小细胞低色素贫血C．骨髓小粒可染铁消失D．钩虫感染史E．经常头痛、头晕、记忆力差2．缺铁性贫血应与下列哪些疾病鉴别A．铁粒幼细胞性贫血B．急性失血性贫血C．海洋性贫血D．肾性贫血E．慢性病性贫血3．缺铁性贫血的治疗A．口服阿胶浆B．反复多次输红细胞C．去除病因D．补充铁剂E．多饮浓茶4．缺铁性贫血铁剂治疗有效的指标 A．服药5~10天网织红细胞升高B．服药2周左右血红蛋白上升C．血红蛋白2个月左右恢复正常D．红细胞大小很快恢复正常E．患者症状消失5．缺铁性贫血的预防A．注意育龄妇女的营养B．婴幼儿应及时添加含铁食物C．定期查治钩虫D．妇女月经量过多应及时诊疗E．做好肿瘤防治三、名词解释1．血红素合成障碍性贫血2．缺铁性贫血3．网织红细胞四、填空题1．缺铁性贫血是指机体对铁的_____________，导致体内___________，继之________________最终引起__________________。2．缺铁性贫血的病因分为___________、____________、______________________、_________、___________3．铁剂需要量增加而摄入不足多见于是______、_______、_________________。4．缺铁性贫血的临床表现包括______________、____________、__________。5．小细胞低色素贫血指平均红细胞体积低于_______，平均红细胞务红蛋白量低于_______，平均红细胞血红蛋白浓度低于_____。6．治疗缺铁性贫血的原则是____________、_______________。7．铁剂治疗有效一般首先是______________，2周后_____________。8．注射用铁的总量按公式计算=____________________。9．进食________、_______和_______等可抑制铁剂吸收。10．预防缺铁性贫血的重点应放在________和________、_________的营养保健。五、问答题1．缺铁性贫血的常见病因有哪些？ 2．试述缺铁性贫血的治疗参考答案：一、单项选择题1.A2.D3.A4.B5.C6.D7.E8.D9.E10.A11.B12.C13.D14.E15.A16.B17.C18.D19.E20.D二、多项选择题1.ABCD2.ACDE3.CD4.ABC5.ABCDE三、名词解释1．血红素合成障碍性贫血：缺铁和铁利用障碍，影响血红素合成。2．缺铁性贫血：铁的供求失衡，机体内贮存铁耗尽，红细胞内缺铁。3．网织红细胞：晚期幼红细胞胞核脱落，外周血中最年轻的红细胞。四、填空题1．需求与供给失衡，贮存铁耗尽，红细胞内铁缺乏，缺铁性贫血。2．铁摄入不足、供不应求、吸收不良、转运障碍、丢失过多、利用障碍。3．婴幼儿、青少年、妊娠、哺乳。4．缺铁原发病表现、贫血表现、组织缺铁表现。5．80fl，27pg，32%。6．根除病因、补足贮铁。7．网织红细胞升高，血红蛋白升高。8．（需达到的血红蛋白浓度-患者血红蛋白浓度）×0.33×患者体重（kg）。9．谷类，乳类，茶。10．婴幼儿，青少年、妇女。五、问答题1．缺铁性贫血的常见病因有哪些？答：需铁量增加而摄入不足、铁吸收障碍、铁丢失过多。2．试述缺铁性贫血的治疗答：包括病因治疗和补充铁剂。溶血性贫血一、单项选择题1．关于溶血性贫血的定义，哪一项是正确的 A．红细胞寿命缩短B．红细胞破坏增加C．骨髓造血功能亢进D．红细胞破坏增加，骨髓功能代偿E．红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力2．原位溶血时红细胞破坏的部位最主要在A．肝脏B．脾脏C．血D．骨髓E．以上都不是3．急性溶血的开始症状是：A．腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热等B．血红蛋白蛋C．休克D．昏迷E．肾功能衰竭4．血管内溶血的主要实验室检查为A．红细胞及血红蛋白下降B．粪胆原排泄增高C．血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性D．网织红胞数增高E．骨髓中幼红细胞增长明显5．下列哪项结果不符合溶血性贫血：A．尿中胆红素阴性而尿胆原增多B．红细胞减少，网织红细胞数明显增高C．红细胞形态可正常，而寿命缩短D．骨髓内幼红细胞明显减少E．血中胆红素.黄疸指数增高而肝功能正常6．下列哪项结果不符合溶血性贫血 A．网织红细胞增加B．肾髓幼红细胞增加C．尿中尿胆无排泄增加D．.血中非结合性胆红素增加E．血清结合珠蛋白增加7．周围血反应骨髓幼红细胞增生程度准确的指标是：A．血红蛋白和红细胞数B．网织红细胞百分数C．网织红细胞绝对数D．出现有核红细胞E．出现染色质小体8．诊断溶血性贫血最可靠的指标是：A．网织红细胞明显增高B．尿胆原排泄增加C．尿含铁血黄素阳性D．血清结合珠蛋白降低E．红细胞寿命缩短9．关于溶血性贫血下列哪一项是不正确的A．血清间接胆红素升高B．血清结合珠蛋白升高C．血涂片中出现幼红细胞D．网织红细胞数升高E．红细胞寿命缩短10．下列哪种疾病抗人球蛋白试验阳性A．6磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏症B．海洋性贫血C．遗传性球形红细胞增多症D．阵发性睡眠性血红蛋白尿E．自身免疫性溶血性贫血11．对阵发性睡眠性血红蛋白尿症最见有确诊意义的试验是 A．热溶血试验B．抗入球蛋白试验C．酸化血清溶血试验D．蔗糖溶血试验E．菊糖溶血试验12．下列溶血性贫血的检查哪组是错误的A．抗人球蛋白试验——自身免疫性溶血性贫血B．酸化血清溶血试验——阵发性睡眠性血红蛋白尿C．红细胞渗透性增高——遗传性球形红细胞增多症D．外周血中出现大量靶形红细胞——海洋性贫血E．血红蛋白电泳——蚕豆病13．贫血伴轻度黄疸最可能的诊断是A．再生障碍性贫血B．脾功能亢进C．特发性血小板减少性紫癜D．溶血性贫血E．急性白血病14．诊断慢性血管内溶血的重要依据是A．贫血与黄疸B．脾肿大C．血红蛋白尿D．尿含铁血黄素阳性E．粪胆原增加15．脾切除对以下哪种溶血性贫血疗效最好A．自身免疫性溶血性贫血B．阵发性睡眠性血红蛋白尿C．海洋性贫血D．遗传性球形红细胞增多症E．红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症二、多项选择题 1．阵发性睡眠性血红蛋白尿可选用下列哪些治疗A．输洗涤红细胞悬液B．输全血或补铁C．糖皮质激素短期应用D．维生素EE．雄激素三、名词解释1．溶血性贫血。2．溶血性疾病。3．原位溶血。四、填空题1．慢性溶血性贫血以血管外溶血多见有、、三大特征。五、问答题1．急性溶血性贫血时，有哪些临床表现？参考答案：一、单项选择题1.E2.D3.A4.C5.D6.E7.C8.E9.B10.E11.C12.E13.D14.D15.D二、多项选择题1.ACDE三、名词解释1．溶血性贫血：溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时出现的贫血称溶血性贫血。2．溶血性疾病：溶血发生而骨髓能够代偿时，可以不出现贫血，称为溶血性疾病。3．原位溶血：指骨髓内的幼红细胞在释入血循之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血，常见于巨幼细胞性贫血，骨髓增生异常综合征等。四、填空题1．贫血、黄疸、肝脾大。五、问答题1．急性溶血性贫血时，有哪些临床表现？ 答：可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战、随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾功衰竭。再生障碍性贫血一、单项选择题1．再生障碍性贫血的可能病因有A．病毒感染B．化学因素C．放射线D．遗传因素E．除D以外均是2．根据病情、血象、骨髓象及预后，再生障碍性贫血分为A．轻、中、重型B．轻型和重型C．急性型和慢性型D．重型和非重型E．中间型和轻型3．下列哪项不是重型再生障碍性贫血的表现A．进行性贫血B．肝、脾肿大C．严重感染D．广泛出血E．起病急、进展快、病情重4．下列哪项不是再生障碍性贫血的血象改变A．外周血有大量幼稚细胞B．全血细胞减少C．正色素性贫血D．网织红细胞减少E．血小板计数减少5．下列哪项不是再生障碍性贫血的骨髓象改变A．增生减低B．粒系细胞减少 C．巨核细胞增多D．非造血细胞增多E．红系细胞减少6．阵发性睡眠性血红蛋白尿与再生障碍性贫血的鉴别实验以下哪项最有意义A．血常规B．小便常规C．骨髓象D．肝功能E．酸溶血实验阳性7．关于再生障碍性贫血的治疗以下哪项正确？A．所有患者都应极积输血B．雄激素适合于所有患者C．环孢素只适用于重型再生障碍性贫血D．抗淋巴细胞球蛋白适用于所有患者E．造血生长因子只适用于重型患者8．下列哪项不是再生障碍性贫血病人造血干细胞移植治疗的适应症A．非重型再生障碍性贫血病人B．重型再生障碍性贫血病人C．40岁以下D．无感染E．无肝、肾功能损害9．雄激素治疗再生障碍性贫血的严重副作用是A．恶心、呕吐B．肾功能损害C．肝功能损害和男性化D．心电图改变E．电解质紊乱10．全部再生障碍性贫血都适用的免疫抑制剂是A．糖皮质激素B．CD3单克隆抗体 C．抗胸腺细胞球蛋白D．环孢素E．环磷酰胺11．Fanconi贫血是A．获得性再生障碍性贫血B．先天性难治性贫血C．先天性溶血性贫血D．先天性铁利用障碍性贫血E．先天性再生障碍性贫血12．MDS的哪一型需与再生障碍性贫血鉴别A．RAB．RCMDC．RASD．RAEBE．RAEB-t13．下列哪项不是再生障碍性贫血的诊断标准A．全血细胞减少、网细胞百分比降低B．全身淋巴结肿大C．骨髓中造血细胞减少D．除外其它全血细胞减少性疾病E．骨髓多部位增生减低14．以下哪项不是再生障碍性贫血的临床表现A．发热B．皮肤、粘膜出血C．脾脏中度肿大D．心悸、气短E．眼底出血15．再生障碍性贫血输注红细胞的指征一般是A．重型患者B．伴有贫血症状 C．有出血倾向D．贫血、血红蛋白低于60g/LE．有感染存在16．引起再生障碍性贫血的常见化学因素有A．苯类化合物B．磺胺类抗菌素C．氯霉素D．抗肿瘤药物E．以上都是17．再生障碍性贫血的免疫异常有A．外周血中淋巴细胞比例增高B．骨髓中淋巴细胞比例增高C．T细胞亚群失调D．T细胞分泌的造血负调控因子增多E．以上都是18．再生障碍性贫血的发病机制A．以下都无关B．干细胞恶性克隆性病变C．病态造血D．血细胞对补体敏感E．细胞核生成障碍19．女，24岁，因身软、心悸5月，牙龈出血、月经量增多两个多月就诊，查体贫血面容，口腔粘膜见出血点，肝、脾、淋巴结未扪及，血常规：Hb56g/L,WBC2.1×109/L,分类：淋巴细胞58%，中性粒细胞42%，PLT25×109/L，下一步应做的检查首选A．腹部B超B．骨髓检查C．凝血试验D．妇科检查E．口腔科检查 20．一患者，男，20岁，因重度贫血住院，查体贫血面容，皮肤见散在出血点，肝、脾、淋巴结未扪及，血常规：Hb35g/L,WBC1.7×109/L,分类：淋巴细胞80%，中性粒细胞20%，PLT5×109/L，骨髓检查结果：增生重度减低，粒、红系细胞显著减少，未见巨核细胞，骨髓小粒空虚，非造血细胞显著增多，该患者最可能的诊断是A．急性白血病B．MDSC．重型再生障碍性贫血D．非重型再生障碍性贫血E．PNH二、多项选择题1．再生障碍性贫血的发病机制有A．造血干祖细胞缺陷B．干细胞恶变C．免疫异常D．造血原料利用障碍E．造血微环境异常2．再生障碍性贫血的可能病因有A．食物因素B．化学因素C．经济因素D．病毒因素E．长期接触射线3．再生障碍性贫血的临床表现有A．进行性贫血B．不同程度的出血C．器官浸润D．多系统损害E．感染4．再生障碍性贫血的诊断标准A．骨髓巨核细胞减少B．全血细胞减少C．骨髓增生减低 D．一般无肝、脾肿大E．除外引起全血细胞减少的其它疾病5．针对再生障碍性贫血发病机制的治疗有A．输血治疗B．止血治疗C．抗感染治疗D．免疫抑制治疗E．促进造血治疗三、名词解释1．再生障碍性贫血2．Fanconi贫血四、填空题1．再生障碍性贫血是一种获得性__________________。2．根据再生障碍性贫血患者的病情、血象、骨髓象及预后，将该病分为_________和_____________。3．再生障碍性贫血发病机理中造血干祖细胞缺陷包括__________和______的异常4．再生障碍性贫血的发病机理有_________________、____________________________。5．再生障碍性贫血的可能病因有___________、______________________________。6．重型再生障碍性贫血的临床特点是______、_______、_______。7．PNH与再生障碍性贫血鉴别诊断，PNH的_____________________、_________________、____________________________试验阳性8．Fanconi贫血是一种遗传性_______________。9．急性白血病需要与再生障碍性贫血相鉴别，特别是_______________和______________白血病。10．再生障碍性贫血的促造血治疗有________、___________。五、问答题1．再生障碍性贫血的诊断标准？2．再生障碍性贫血需与哪些疾病鉴别？参考答案：一、单项选择题1.E2.D3.B4.A5.C6.E7.B8.A9.C10.D11.E12.A13.B14.C15.D16.E17.E18.A19.B20.C 二、多项选择题1.ACD2.BDE3.ABE4.BCDE5.DE三、名词解释1．再生障碍性贫血：是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，临床表现为全血细胞减少。2．Fanconi贫血：是一种遗传性干细胞质异常性疾病。四、填空题1．骨髓造血功能衰竭症。2．重型，非重型。3．质，量。4．造血干祖细胞缺陷、造血微环境异常、免疫异常。5．病毒因素、化学因素、长期接触射线。6．起病急、进展快、病情重。7．酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验、微量补体溶血敏感试验。8．干细胞质异常性疾病。9．白细胞减少性，低增生性。10．雄激素、造血生长因子。五、问答题1．再生障碍性贫血的诊断标准？答：（1）全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01；（2）一般无肝、脾大；（3）骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞增加，骨髓小粒空虚；（4）除外引起全血细胞减少的其它疾病。2．再生障碍性贫血需与哪些疾病鉴别？答：（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿；（2）骨髓增生异常综合征；（3）Fanconi贫血；（4）自身抗体介导的全血细胞贫血；（5）急性造血功能停滞；（6）急性白血病；（7）恶性组织细胞病。 出血性疾病概述一、单项选择题1．外源性凝血途径首先被激活的因子是：A．FⅣB．FⅫC．FⅪD．FⅧE．FⅦ2．内源性凝血途径中，那种凝血因子最先被激活?A．FⅣB．FⅧC．FⅫD．TFE．PF33．血小板以那一种为实体，通过纤维蛋白原相互连接而聚集?A．GPⅡb／GPⅢaB．GPIb／ⅢaC．GPⅡbD．GPIb/ⅡaE．GPⅢa4．不稳定性纤维蛋白通过那一种因子形成稳定性纤维蛋白?A．FⅣB．FⅫC．FⅪD．FⅧE．FXⅢ5．下列哪种因子被激活后，凝血进入共同途径A．FⅣB．FⅫC．FⅪ D．FⅧE．FX二、多项选择题1．抗凝血酶的功能有A．灭活FXaB．灭活凝血酶C．与肝素结合发挥抗凝作用D．灭活FⅧE．灭活FⅪ2．凝血酶的作用A．诱导直小板聚集B．激活捉血因子ⅫC．激活纤溶酶原D．加速凝血酶原向凝血酶转变E．激活凝血因子XⅢ3．维生素K生成依赖的凝血因子A．FⅡB．FⅫC．FⅨD．FXE．FⅦ4．凝血过程应包括：A．凝血活酶生成B．凝血酶生成C．凝血酶原生成D．纤维蛋白生成E．纤维原蛋白生成5．抗凝系统的组成应包括哪几种因子？A．抗凝血酶一ⅢB．蛋白C系统 C．组织因子途径抑制物D．肝素E．纤维蛋白原6．凝血活酶由下列哪种形成?A．FVB．Ca2+C．PF3D．FXaE．FⅧ三、名词解释1．出血性疾病四、填空题1．凝血活酶是、、、形成的复合物。2．凝血过程理论上分为、、三个阶段。3．出血性疾病的发病机制为、、三种主要因素。五、问答题1．简述正常凝血机制参考答案：一、单项选择题1.E2.C3.A4.E5.E二、多项选择题1.ABCE2.ABCDE3.ACDE4.ABD5.ABCD6.ABCD三、名词解释1．出血性疾病：因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病。四、填空题1．Ⅹa、Ⅴ、Ca2+、PF3。2．凝血活酶生成、凝血酶生成、纤维蛋白生成。3．血管壁异常、血小板数量或功能异常、凝血功能障碍。五、问答题 1．简述正常凝血机制答：正常止血机制：（1）血管因素：血管收缩是出血最早的生理反应，导致管腔变窄、破损伤口缩小或闭合。（2）血小板因素：血小板通过黏附、聚集及释放反应在止血过程中发生作用。（3）凝血因素：启动外源及内源性凝血途径，在PF3等的参与下，经过一系列酶解反应形成纤维蛋白血栓。血管性紫癜一、单项选择题1．过敏性紫癜最常见的临床表理是A．发热B．双下肢对称性，成批反复发生的紫癜C．血尿D．腹痛E．关节痛2．过敏性紫癜的实验室检查以下哪项错误?A．毛细血管脆性试验(+)B．尿常规可有血尿C．血小板计数少D．凝血功能正常E．大便“OB”可阳性3．患者男性，12岁，阵发性右下腹痛2天，伴黑便l天。查体：双下肢散在紫癜，腹软，右下腹压痛，肠鸣音亢进。白细胞13×109／L，血小板120×109／L。大便OB(++)，尿常规(十)，最可能的诊断是：A．过敏性紫癜B．急性阑尾炎C．血小板减少性紫癜D．急性肠炎E．急性肾炎4．患者，男，14岁。2周前有上呼吸道感染吏。近日皮肤出血。查体：全身皮肤紫癜以四肢为重，浅表淋巴结、肝牌不大。外周血象正常，骨髓无异常。请问应首选下列哪项检查?A．毛细血管脆性试验B．肾上腺素试验C．血小板功能检查 D．凝血功能检查E．大便常规5．关于过敏性紫癜哪项是不正确的A．本病是血管变态反应性疾病B．临床主要表现为皮肤紫癜C．儿童及青少年多见D．肾型多出现于紫癜发生前E．关节型多见于膝踝等大关节6．关于过敏性紫癜的治疗哪项是不正确的A．应用抗组织胺药物做为一般治疗B．腹痛可用阿托品C．肾上腺皮质激素可改善腹痛D．肾上腺皮质激素对肾型有较好疗效E．维生素C可降低毛细血管脆性7．男性，19岁，2日来出现皮肤紫癜，以下肢为主，两侧对称，颜色鲜红，高出皮肤表面，伴有关节及腹痛，诊断为A．血小板减少性紫癜B．过敏性紫癜C．急性白血病D．急性关节炎E．急腹症二、多项选择题1．过敏性紫癜常见病因是A．细菌病毒B．食物如鱼.牛奶C．某些药物D．寒冷因素E．放射性物质三、名词解释1．过敏性紫癜 四、填空题1．过敏性紫癜分为、、、、、六型。五、问答题1．过敏性紫癜分为哪几型？各型主要特点是什么？参考答案：一、单项选择题1.B2.C3.A4.A5.D6.D7.B二、多项选择题1.ABCD三、名词解释1．过敏性紫癜：为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官出血，可同时伴发血管神经性水肿、寻麻疹等其他过敏表现。四、填空题1．单纯型、腹型、关节型、肾型、混合型、其它。五、问答题1．过敏性紫癜分为哪几型？各型主要特点是什么？答：过敏性紫癜分型及各型主要特点是：（1）单纯型：皮肤紫癜主要局限于四肢，尤其下肢，成批反复发生，对称分布；（2）腹型：伴腹痛、便血等；（3）关节型：除皮肤紫癜外，伴关节肿胀，疼痛等；（4）肾型：除皮肤紫癜外，出现蛋白尿等肾脏损害等；（5）混合型：皮肤紫癜合并多个其他类型；（6）其它：除以上常见类型外。血小板减少性紫癜一、单项选择题1．特发性血小板减少性紫癜中血小板的主要破坏场所是在哪里?A．骨髓B．肝脏C．脾脏 D．胸腺E．血管内2．对特发性血小扳减少性紫癜中正确的是：A．多数起病急B．骨髓巨核细胞发育成熟障碍C．多见于儿童D．多有巨牌E．以上均不对3．糖皮质激素治疗慢性特发性血小板减少性紫癜不正确的是哪项?A．常用泼尼松30～60mg／dB．病情严重者可用甲泼尼龙滴注C．待血小板升至正常后即可停药D．也可以用30mg／d维持治疗E．可同时服用减轻泼尼松消化道不良反应的药物4．患者女性，38岁，月经过多、皮肤反复出血点2个月。查体：轻度贫血貌，表浅淋巴结无肿大，肝脾无肿大，双下肢可见散在出血点。血红蛋白80g／L，白细胞9×109／L，骨髓示增生活跃．粒系正常，红系中，晚幼红细胞增多，成熟红细胞呈小细胞低色素状态，全片可见巨核细胞88个，伴成熟障碍。本病最正确的诊断是：A．特发性血小扳减少性紫癜(急性型)伴失血性贫血B．特发性血小板减少性紫瘴(慢性型)伴失血性贫血C．再生障碍性贫血D．急性白血病E．过敏性紫癜伴失血性贫血5．患者男性，8岁。2周前有上呼吸道感染史，2天前突然牙龈出血，口腔血泡。查体：四肢瘀斑，肝牌不大。血红蛋白110g／L，白细胞9×109／L，血小板10×109／L，骨髓增生活跃，巨核细胞23个／片。该患者最可能的诊断是：A．特发性血小扳减少性紫癜(急性型)B．特发性血小板减少性紫癜(慢性型)C．再生障碍性贫血D．急性白血病 E．过敏性紫癜6．患者女性，12岁，全身皮肤出血点伴口腔血泡3天，黑便1天，查体；全身皮肤散在出血点及瘀斑，牙龈渗血，肝碑无肿大。血红蛋白120g／L，白细胞11×109／L，血小板7×109／L，骨髓示增生活跃，粒系、红系正常，全片可见巨核细胞31个。诊断为特发性血小板减少性紫癜(急性型)。最应急的处理不包括下列哪项?A．血小板悬液输注B．静脉注射丙种球蛋白C．血浆置换D．大剂量甲泼尼龙E．达那唑7．患者女性，28岁，月经过多、皮肤反复出血点半年。查体：轻度贫血貌，表浅淋巴结无肿大，肝脾无肿大，双下肢可见散在出血点．血红蛋白90g／L，血小板45×109／L，骨髓示增生活跃，粒系正常，红系中、晚幼红细胞增多，全片可见巨核细胞107个，伴成熟障碍。网织红细胞3％，抗人球蛋白实验(十)，最可能的诊断是：A．特发性血小板减少性紫癜B．Evans综合征C．再生障碍性贫血D．急性白血病E．过敏性紫癜8．患者女性。29岁，皮肤淤点、淤斑伴月经量多半年。查体：轻度贫血貌，皮肤可见淤点。血红蛋白90g／L，白细胞8×109／L，血小板45×109／L。下列何种检查最有价值?A．妇科检查B．骨髓常规C．凝血功能检查D．毛细血管脆性实验E．血小板形态9．特发性血小板减少性等癜（ITP）主要发病机制是A．脾脏吞噬血小板增多B．骨髓巨核细胞生成减少C．骨髓巨核细胞成熟障碍D．雌激素抑制血小板生成E．有抗血小板抗体 10．ITP做骨髓检查的主要目的是A．证明无巨核细胞生成B．证明无幼稚巨核细胞C．证明有无血小板减少D．排除引起血小板减少的其他疾病E．上述均不是11．ITP首选治疗是A．脾切除B．大剂量两种球蛋白C．糖皮质激素D．输浓缩血小板悬液E．长春新硷12．关于急性ITP下列哪项是正确的A．多见于成人B．多见于女性C．骨髓巨核细胞的幼稚型为主D．大多数病人可迁延不愈转为慢性型E．血小板寿命正常13．女性，12岁，鼻出血，躯干及四肢淤点淤斑，发病前2周有感冒史，脾不肿大，血小板20×209/L，出血时间12分，凝血时间正常，束臂试验阳性，PT正常，骨髓象增生，巨核细胞增多，幼稚型巨核细胞0.40，产血小板型巨核细胞缺少，诊断为：A．再生障碍性贫血B．急性ITPC．急性白血病D．过敏性紫癜E．慢性ITP二、多项选择题1．可作为原发性血小板减少性紫癜诊断的依据是：A．广泛出血B．多次查血小板减少 C．脾不大或轻度肿大D．骨髓巨核细胞增多E．伴发有小细胞低色素性贫血2．应用糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜的机理下列哪项不正确?A．减少血小板相关抗体的生成B．抑制单核一吞噬细胞系统对血小板的破坏C．改善毛细血管的通透性D．刺激骨髓造血E．抑制血小板从骨髓中向外周血中释放3．下列哪些不是ITP的脾切除的适应症A．初治病人泼尼松正规治疗6个月无效B．泼尼松维持量30mg／dC．年龄小于两岁D．有糖皮质激素使用的禁忌症E．妊娠期4．下列哪些有助于特发性血小板减少性紫癜的诊断A．泼尼松治疗有效B．脾切除治疗有效C．PAIg阳性D．PAC3阳性E．血小板生存时间缩短5．免疫抑制剂冶疗特发性血小板减少性紫癜的适应症是；A．糖皮质激素或切脾疗效不佳者B．有使用糖皮质激素或切脾禁忌症C．与糖皮质激素合用以提高疗效D．不宜切脾的孕妇E．儿童急性特发性血小板减少性紫癜6．特发性血小板减少性紫癜的发病机制与下列哪项有关?A．细菌或病毒感染B．血小板相关抗体 C．肝脾的破坏作用D．雌激素E．遗传因素7．特发性血小扳减少性紫癜可出现下列哪些阳性?A．PAIgB．HLA－DRW9C．Ph染色体D．PAC3E．染色体t(15;17)8．特发性血小板减少性紫癜主要发病机制是哪些?A．骨髓巨核细胞生成减少B．产生抗血小板抗体C．骨髓巨核细胞成熟障碍D．雌激衰抑制血小板生成E．脾功能亢进9．特发性血小板减少性紫癜输注血小板悬液的适应症包括下列哪些？A．血小板低于20×109／LB．出血严重、广泛者C．已有或已发生颅内出血者D．近期将实施手术E．分娩前10．ITP如治疗半年无效，可选用下列治疗A．脾切除B．长春新碱1～2mg/次，每周1次，连用4～6周C．大剂量两种球蛋白0.4g/kg，连用5天D．血浆置换E．骨髓移植11．特发性血小板减少性紫癜患者作有关的实验室检查时，下列结果哪些是正确的A．血小板计数减少B．出血时间延长 C．凝血时间延长D．束臂试验阳性E．血块收缩不良三、名词解释1．特发性血小板减少性紫癜四、填空题1．ITP急性型好发于；慢性型好发于，骨髓巨核细胞，产生血小板的巨核细胞。2．血小板低于时常有明显的出血倾向。3．ITP的治疗一般情况下首选，某些病例还可选用或。4．国内多数学者认为，ITP患者如无明显倾向，血小板计数大于，可不于治疗。五、问答题1．ITP患者在哪些情况可需急症处理?怎样处理?2．ITP的治疗一般情况下为什么首选糖皮质激素？3．ITP使用免疫抑制剂治疗的适应征？参考答案：一、单项选择题1.C2.B3.C4.B5.A6.E7.B8.B9.E10.D11.C12.C13.B二、多项选择题1.ABCD2.CE3.ABCDE4.ABC5.ABCDE6.ABD7.BCD8.ABCDE9.10.ABCD11.ABDE三、名词解释1．特发性血小板减少性紫癜：因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。四、填空题1．儿童、中青年女性、增加、显著减少。2．20×109/L。3．糖及质激素，脾切除，免疫抑制剂治疗。4．出血，750×109/L，糖皮质激素。五、问答题 1．ITP患者在哪些情况可需急症处理?怎样处理?答：急症处理的情况有：（1）血小板低于20×109／L者；（2）出血严重、广泛者；（3）已有或已发生颅内出血者；（4）近期将实施手术或分娩者处理措施：（1）血小板悬液输注；（2）静脉注射丙种球蛋白血浆置换；（3）血浆置换；（4）大剂量甲泼尼龙、泼尼松龙。2．ITP的治疗一般情况下为什么首选糖皮质激素？答：使用糖皮质激素减少PAlg生成及减轻抗原抗体反应，抑制单核—巨噬细胞系统对血小板的破坏，改善毛细血管通透性，刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放，近期有效率约为80%。3．ITP使用免疫抑制剂治疗的适应征？答：①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。凝血障碍性疾病一、单项选择题1．关于血友病A的治疗以下哪项不正确?A．主要治疗为补充疑血因子B．FⅧ在新鲜冰冻血浆中的含量高于冷沉淀C．FⅧ的补充需连续静脉注射D．DDAVP可促进FⅧ：C释放E．达那唑重症者无明显疗效2．血友病A是A．X染色体连锁隐性遗传性疾病B．X染色体连锁显性遗传性疾病C．常染色体连锁隐性遗传性疾病D．常染色体连锁显性遗传性疾病E．Y染色体连锁隐性遗传性疾病3．关于血友病A，以下哪项不正确? A．即抗血友病球蛋白缺乏症B．其活性形式为FⅧ：CC．FⅧ：C以VWF作为载体发挥作用D．APTT延长，不能被钡吸附正常血浆纠正E．男性发病，多为负重关节反复出血4．患者，男，10岁。反复关节出血6年，因踝关节外伤后关节肿大3小时入院。实验室检查：白细胞7×109／L，血红蛋白120g／L，血小板200×109／L，出血时间正常，凝血时间正常，KPTT60s(正常对照35s)，不被正常血清纠正，能被钡吸附正常血浆纠正，该病人诊断为A．血友病AB．血友病BC．遗传性FXI缺乏症D．血管性血友病E．肝病后维生素K缺乏症5．患者，男，9岁。自动有外伤后出血不止病史。实验室检查：白细胞5×109／L，血红蛋白110g／L，血小板101×109／L，出血时间正常，凝血时间正常，KPTT80s(正常对照30s)，被正常血清纠正，不能被钡吸附正常血浆纠正，该病人诊断为；A．血友病AB．血友病BC．遗传性FXI缺乏症D．血管性血友病E．肝病后维生素K缺乏症6．患者，男，24岁，体重60kg，有血友病A病史。此次因腹部外伤后黑便ld人院，人院查体：轻度贫血貌，肠鸣音亢进，欲使患者的FⅧ水平达到20%，首次输入的剂量以下哪一种治疗是对的?A．600单位B．700单位C．400单位D．500单位E．800单位二、名词解释1．血友病 三、填空题1．维生素K依赖凝血因子包括、、、。2．常见的凝血因子缺乏中，血友病A缺乏，血友病B缺乏。3．凝血过程理论上分为、、三个阶段4．对于血友病，正常人每毫升新鲜血浆所含FⅧ或IX为个国际单位，按患者体重计，每输入lmL／kg正常人血浆，估计可提高患者FⅧ或IX。最低止血水平要求以上，出血严重或欲行中型以上手术者，应使FⅧ或IX水平达以上。5．血友病以、、部位出血为特征，血管性血友病出血以为多见。6．血友病包括、、。四、问答题1．血友病A按FⅧ：C的活性，将其分为哪三型？参考答案：一、单项选择题1.B2.A3.D4.A5.B6.A二、名词解释1．血友病：一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B及遗传因子Ⅺ缺乏症。三、填空题1．Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ。2．FⅧ：C，FⅨ。3．凝血活酶生成、凝血酶生成、纤维蛋白生成。4．1，2%，20%，40%。5．软组织、肌肉、负重关节，皮肤粘膜。6．血友病A、血友病B、遗传性因子Ⅺ缺乏症。四、问答题1．血友病A按FⅧ：C的活性，将其分为哪三型？答：分为轻、中、重三型（1）重型：FⅧ：C活性低于健康人的1%；（2）中型：FⅧ：C活性相当于健康人的1%~5%；（3）轻型：FⅧ：C活性相当于健康人的5%~25%。弥散性血管内凝血 一、单项选择题1．弥漫性血管内凝血的基本病理改变是：A．广泛微血栓形成B．血管玻璃样变C．微循环障碍D．徽血管硬化E．抗凝物质减少2．弥漫性血管内凝血应用糖皮质激素治疗下列哪项是错误的?A．基础疾病需糖皮质激素治疗者C．感染一中毒性休克已抗感染治疗有效者C．并发肾上腺皮质功能不全者D．也可小剂量持续常规应用E．应用时应配合其他治疗3．患者女，27岁，妊娠30周，胎动消失1周，听诊无胎心。入院后渐出现皮肤粘膜出血，血压下降，无尿。查体：血红蛋白88g／L，WBC6×109／L，血小板21×109／L，外周血涂片可见红细胞碎片．凝血酶原时间延长，纤维蛋白原0.5g／L，3P试验(+++)。可诊断为：A．特发性血小板减少性紫癜B．过敏性紫癜C．弥散性血管内凝血D．溶血性贫血E．纤维蛋白原减少症4．弥漫性血管内凝血是：A．FⅧ：C减少、D一二聚体增加B．血小板减少、D一二聚体正常C．FⅧ：C减少、D一二聚体正常D．FⅧ：C正常、D一二聚体正常E．血小板正常，D一二聚体正常二、多项选择题1．弥散性血管内凝血的常见病因包括哪些?A．感染性疾病 B．恶性肿瘤C．病理产科D．手术及创伤E．其他全身各系统疾病2．下列哪些疾病可促进弥散性血管内凝血的发生?A．重症肝炎B．脱水C．缺氧D．酸中毒E．大剂量糖皮质激素3．弥散性血管内凝血的凝血功能异常的人为的分期包括哪些?A．初发性高凝期B．消耗性低凝期C．继发性纤溶亢进期D．休克期E．微血栓形成期4．弥散性血管内凝血的最常见的临床表现包括下列哪些?A．出血倾向B．休克或微循环衰竭C．微血管栓塞D．微血管病性贫血E．原发病临床表现5．弥散性血管内凝血应用肝素时下列哪些因素应慎用?A．手术或创面未经良好止血者B．近期有大咳血之结核者C．有大量出血的活动性消化性溃疡D．蛇毒所致弥散性血管内凝血E．弥散性血管内凝血晚期伴发明显的纤溶亢进三、名词解释1．DIC 四、填空题1．DIC发展过程分为、、三期。五、问答题1．DIC的病因有哪些?参考答案：一、单项选择题1.A2.B3.C4.A二、多项选择题1.ABCDE2.ABCD3.ABC4.ABCDE5.ABCDE三、名词解释1．DIC：即弥散性血管内凝血，是一种发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血系统，导致全身凝血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血的综合症。四、填空题1．高凝血期、消耗性低凝血期、继发性纤溶亢进期。五、问答题1．DIC的病因有哪些?答：DIC的病因有：（1）感染性疾病如细菌、病毒、立克次体、其他等；（2）恶性肿瘤如白血病、胰腺癌、脑肿瘤；（3）病理产科羊水拴塞、感染性流产等；（4）手术及创伤大面积烧伤、大手术、严重挤压伤；（5）全身各系统疾病。血栓性疾病一、多项选择题1．血管内皮损伤导致血栓形成机制为A．血小扳粘附、聚集、释放增加B．血管内皮损伤，激活内源性凝血途径C．红细胞活性增强D．血管内皮损伤，激恬外源性凝血途径E．ET释放，致血管收缩、血流受阻 2．关于肝素抗凝治疗以下正确的是A.用于近期发生的血栓形成B．应以APTT延长]～2倍作为剂量调整指标C．低分子肝素作用更强D．肝素治疗疗程应达30天以上E．低分子肝素应用中需严格血液学监控3．溶栓治疗叙述错误的是A．只要用于陈旧血栓治疗B．尿激酶通过激活纤溶酶原发挥溶栓作用C．组织型纤溶酶原激活剂可选择性激活血桂中的纤溶酶原D．血纤维蛋白原是溶栓治疗的监测指标E．静脉血栓溶栓治疗没有时间限制二、名词解释1．血栓形成三、填空题1．、两种病理过程所引起的疾病，临床上称为血栓性疾病。2．依血栓组成成分可分为、、、等四种。四、问答题1．血栓性疾病的诊断要点是什么？参考答案：一、多项选择题1.ABDE2.ABC3.AE二、名词解释1．血栓形成：在一定条件下，血液有形成分在血管（多数为小血管）形成栓子，造成血管部分或完全堵塞、相应部位血供障碍的病理过程。三、填空题1．血栓形成、血栓栓塞2．血小板血栓、红细胞血栓、纤维蛋白血栓、混合血栓。四、问答题1．血栓性疾病的诊断要点是什么？ 答：诊断要点是：（1）存在高凝或血栓前状态的基础疾病；（2）各种血栓形成及栓塞的症状、体征；（3）影像学检查；（4）血液学检查。造血干细胞移植一、单项选择题1．通常所说的骨髓移植是指哪种细胞移植A．骨髓细胞B．造血干细胞C．祖细胞D．造血干细胞和祖细胞E．造血细胞2．造血干细胞移植后最严重的并发症是A．真菌感染B．移植后复发C．病毒感染D．肝静脉闭塞病E．移植物抗宿主病3．造血干细胞移植后最严重的病毒性感染是A．单纯疱疹病毒B．巨细胞病毒C．流感病毒D．带状疱疹病毒E．腺病毒4．造血干细胞移植后，常采取以下哪些措施预防感染：A．保护性隔离B．住层流净化室C．无菌饮食D．胃肠道除菌E．以上都是 5．异基因造血干细胞移植后最严重的并发症是：A．细菌感染B．病毒感染C．真菌感染D．卡氏肺囊虫肺炎E．移植物抗宿主病6．下列哪那项不是造血干细胞的来源：A．骨髓B．外周血C．脐血D．胎肝细胞E．以上都是二、多项选择题1．造血干细胞移植中造血干细胞的几种来源A．组织细胞B．骨髓细胞C．外周血D．淋巴细胞E．脐带血2．造血干细胞移植HLA配型指那几个抗原A．AB．BC．CD．DRE．DQ3．关于非清髓性造血干细胞移植叙述正确的是A．预处理不能清除骨髓中的白血病细胞B．不能达到治愈白血病的目的C．适用于年龄大的患者D．适用肿瘤负荷相对小的患者 E．依靠移植物的免疫活性细胞发挥GVL作用4．关于移植物抗宿主病发生原因叙述正确的是A．移植物中含免疫活性细胞B．供受体HLA不相合C．次要组织相容性抗原不相合D．受体不能将移植物排斥掉E．受体表达供体没有的组织抗原5．哪些是造血干细胞移植的适应症A．造血系统恶性疾病B．再生障碍性贫血C．先天性酶缺乏D．免疫性疾病E．恶性实体肿瘤6．造血干细胞移植后，常采取以下哪些措施预防感染：A．保护性隔离B．住层流净化室C．无菌饮食D．胃肠道除菌E．免疫球蛋白定期输注三、名词解释1．造血干细胞移植2．移植物抗宿主病四、填空题1．造血干细胞移植预处理的目的、。2．预处理主要采用、、。3．造血干细胞的来源、、。五、问答题1．造血干细胞移植主要适应症？参考答案：一、单项选择题 1.D2.E3.B4.E5.E6.D二、多项选择题1.BCE2.ABD3.ACDE4.ABCDE5.ABCDE6.ABCDE三、名词解释1．造血干细胞移植：对患者进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将正常供体或自体的造血细胞经直管输注给患者，使之重建正常的造血和免疫功能。2．移植物抗宿主病：是异基因造直干细胞移植后最严重的并发症，由供体T细胞攻击受者同种异型抗原所致．有急性．慢性之分。四、填空题1．清除基础疾病、抑制受体免疫功能以及排斥移植物。2．全身照射、细胞毒药物、免疫抑制剂。3．骨髓、外周血、脐血。五、问答题1．造血干细胞移植主要适应症？答：主要适应症：（1）非恶性疾病：①重型再生障碍性贫血；②重型海洋性贫血；③重型联合免疫缺陷病；④其他疾病。（2）恶性病：①造血系统恶性疾病；②其他实体瘤。白血病一、选择题1．白细胞不增多性白血病是：AA．白血病患者外周血很难找到原始细胞，且白细胞记数正常或减少B．骨髓中原始细胞不增多C．白血病细胞浸润的症状、体征很明显D．临床类似白血病而实质非白血病E．白血病患者外周血中白细胞记数明显增高2．确诊急性粒细胞白血病的主要依据是：EA．全血细胞减少B．白细胞计数异常增多C．周围血片可见幼稚细胞D．骨髓增生极度活跃 E．骨髓涂片原始粒细胞>30%3．关于中枢神经系白血病，下列哪项正确？BA．成人较儿童多见B．主要见于急淋C．初诊时见不到，一般在完全缓解后出现D．脑膜不受累E．脑脊液中未找到白血病细胞可排除此病4．慢粒最突出的体征是：EA．绿色瘤B．肝肿大C．浅表淋巴结肿大D．胸骨压痛E．脾巨大5．女，40岁，右上腹痛伴高热1周。查：巩膜轻度黄染，右下肺呼吸音明显减弱，墨菲氏症可疑（+），肝、脾未扪及；Hb119g/L,WBC41×109/L,N0.95,L0.05,Pt101×109/L。可能的诊断是：DA．慢性粒细胞白血病B．急性粒细胞白血病C．右下节段性肺炎D．胆道感染致类白血病反应E．急性肝炎*6．男，40岁，牙龈反复少量出血，发热半月。查：Hb50g/L,WBC12×109/L，原始粒细胞0.30，PLT7×109/L。患者贫血的主要原因是：DA．出血B．红细胞寿命缩短C．造血原料缺乏D．幼稚红细胞代谢受到异常增生细胞的干扰E．无效性红细胞生成7．白血病患者，12岁，近日左眼眶出现2×2cm大小无痛性肿块。最可能是下列哪型白血病？DA．慢性粒细胞白血病B．慢性淋巴性白血病 C．急性淋巴细胞白血病D．急性粒细胞白血病E．急性单核细胞白血病。8．下列那项符合急性淋巴细胞白血病？A．为儿童的主要白血病类型B．与EB病毒感染有关C．对化疗反应差D．常用化疗为DA方案E．中枢神经系统白血病少见9．男，28岁，M5诱导缓解治疗2个疗程后完全缓解，半年后出现头痛、呕吐、神志模糊、发热。查：体温39.5℃，神志欠清，空间定向力差，肝、脾轻度肿大。WBC5×109/L，N0.70，L0.30，Pt90×109/L。其可能诊断应考虑：A．急性白血病复发B．急非淋并病毒性脑炎C．病毒性脑炎D．中枢神经系统白血病E．白血病未复发，不可能有中枢性白血病10．下列哪项不符合急性白血病初诊时的表现？A．贫血B．白细胞正常C．白细胞减少D．白细胞增多E．血小板增多11．哪项不见于慢粒白细胞慢性期？A．高尿酸血症B．基础代谢率降低C．体重降低D．出汗增多E．低热12．男，40岁，乏力、腹胀半年。查：贫血貌，肝于右肋下1cm触及，脾于左肋下8cm触及；HB70g/L，WBC 250×109/L，分类可见中、晚幼粒为主，血小板400×109/L，NAP积分降低。可能诊断为：A．骨髓纤维化B．慢性粒细胞白细胞C．类白血病反应D．脾功能亢进E．黑热病13．女，36岁，体检时发现巨脾，WBC150×109/L，以中晚幼粒及嗜酸、嗜碱粒细胞增多为主。根据以上资料，何药为首选？A．马法兰B．阿糖胞苷C．柔红霉素D．羟基脲E．长春新碱14．某急性白细胞患者，染色体检查发现：（15;17）(q22;21),属何种亚型？A．急非淋M5B．慢性粒细胞白血病C．急性非淋巴性白血病M3D．急性非淋巴性白血病M2E．急性非淋巴性白血病M715．慢粒周围血象的白细胞分类特征应是：A．中性粒细胞核象右移B．中性分叶核增多C．嗜碱粒细胞及嗜酸粒细胞比例显著增加D．单核细胞比例增高E．成熟小淋巴细胞比例增高16．关于慢粒急变，下列哪项不符？A．贫血和血小板减少加重B．外周血出现有核红细胞C．骨、关节巨痛D．脾进行性肿大 E．高热，抗菌治疗无效17．女，14岁，低热，全身关节疼痛一周。查：双侧颈部淋巴结肿大，肝、脾均于肋下2cm触及；Hb60g/L，WBC4×109/L，分类：N0.30，L0.70，血小板20×109/L。该患者首要考虑的诊断是：A．风湿热B．传染性单核细胞增多症C．急性白血病D．SLEE．恶性淋巴瘤18．中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低见于：A．类白血病反应B．再生障碍性贫血C．脓毒血症D．阵发性睡眠性血红蛋白尿E．大叶性肺炎19．男，65岁，左上腹胀痛半年。查：肝大2cm,脾肋下齐平。Hb60g/L,WBC3×109/L,Plt15×109/L.最有助于诊断的检查是：A．脾穿刺活检B．骨髓穿刺C．肝穿刺D．骨髓活检E．肝功能检查20．白血病发病与下列哪些因素有关：A．化学因素B．遗传因素C．病毒D．电离辐射E．与以上因素都有关21．慢性粒细胞性白血病最典型的染色体异常是：A．t(9；22)（q34；q11）B．t(15；17)（q22；q21） C．t(8；21)(q22；q22)D．t(22；9)(q34；q11)E．t(17；15)(q21；q22)22．男，20岁。近10天来发热伴皮肤出血点和牙龈出血。查：Hb65g/L,WBC3.2×109/L，Plt16×109/L。骨髓增生明显活跃，原始细胞31%，早幼粒细胞15%。最可能的诊断是：A．MDSB．类白血病反应C．PNHD．急性白血病E．急性再生障碍性贫血23．MDS—RAEB患者骨髓中原始细胞数为：A．>5%B．<5%C．5~20%D．20~30%E．>30%24．中性粒细胞缺乏症的诊断标准是：A．中性粒细胞绝对数<0.5×109/LB．中性粒细胞绝对数<1.0×109/LC．中性粒细胞绝对数<1.5×109/LD．中性粒细胞绝对数<2.0×109/LE．中性粒细胞绝对数<4.0×109/L25．下列那种类型白血病易发生中枢神经系统白血病：A．急性非淋巴细胞白血病B．急性淋巴细胞白血病C．急性早幼粒细胞白血病D．慢性粒细胞白血病E．慢性淋巴细胞白血病26．下列那种疾病不会出现骨髓增生减低：A．急性白血病 B．再生障碍性贫血C．骨髓纤维化症D．缺铁性贫血E．以上疾病都有可能27．男性，25岁，皮肤瘀斑10+天。查：WBC84×109/L，外周血涂片可见大量幼稚细胞。下列那种检查结果有助于诊断急性白血病：A．糖原染色（PAS）强阳性B．铁染色阴性C．过氧化物酶染色（POX）阳性D．中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率增高E．以上都对28．对MDS患者下面那种分型与临床表现不符：A．RA常呈全血细胞减少或两个系列受累B．RAS以贫血为主，可伴出血C．RAEB及RAEB—T可伴肝脾肿大D．RAEB及RAEB—T呈慢性过程，病情可长期变化不多E．CMML以贫血为主，常有肝脾肿大29．下列那种疾病不属于MDS：A．难治性贫血B．环形铁粒幼细胞性难治性贫血C．难治性贫血伴原始细胞增多D．难治性贫血伴原始细胞增多转变型E．慢性粒细胞性白血病30．下列患者除那种均应进行异基因骨髓移植：A．成人急粒CR1（第一次完全缓解）B．慢粒慢性期C．成人急淋CRD．儿童急淋CR1E．慢粒急变CR131．急性早幼粒细胞白血病（急非淋M3型）特异性分子生物学改变是： A．AML1/ETOB．PML/RARaC．IgH重排D．P210E．TCR重排32．男性，45岁，腹胀1+月，行消化道钡餐未见异常。血Rt:Hb92g/L,Plt384×109/L，WBC108×109/L。腹部B超示：巨脾。首选药物治疗为：A．阿霉素B．长春新碱C．羟基尿D．环磷仙胺E．地塞米松33．男性，32岁，皮肤瘀斑20+天，伴发热1周。查：肝脾及浅表淋巴节肿大。血常规示全血细胞减少。最可能的诊断是：A．慢性白血病B．急性白血病C．再生障碍性贫血D．淋巴瘤E．ITP34．男性，50岁，牙龈出血半年。查：贫血貌，肝脾可触及。Hb50g/L,WBC3.4×109/L,Plt1.6×109/L。为明确诊断，首选检查为：A．腹部B超B．骨髓穿刺检查C．肝脾活检D．肝功检查E．肝脾CT35．PH染色体常见于：A．急性淋巴细胞白血病B．急性粒细胞白血病C．慢性淋巴细胞白血病 D．慢性粒细胞白血病E．急性单核细胞白血病二、名词解释1．粒细胞缺乏症2．骨髓增生异常综合征3．急性白血病4．低增生性白血病三、填空题1．粒细胞缺乏症的标准是外周血中性粒细胞绝对计数小于。2．外周血白细胞绝对计数低于4.0×109/L时称，中性粒细胞低于2.0×109/L时称，中性粒细胞低于0.5×109/L时称。3．骨髓增生异常综合征分类包括、、、、。4．根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为、。5．急性淋巴细胞白血病基础化疗方案为，急性非淋巴细胞白血病基础化疗方案为。6．慢性粒细胞白血病分为、、三期。7．急性白血病的临床表现主要有、、、。四、问答题1．简述急性白血病的临床表现和诊断要点。2．简述慢粒慢性期的诊断要点。3．分别简述骨髓增生异常综合征五种类型的诊断要点。4．简述急性白血病的治疗要点。