甲状旁腺功能减退症

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1、甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，简称甲旁减)是指甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和（或）功能障碍的一种临床综合征。甲状旁腺功能减退症在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，其他少见的包括假性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。　低钙血症的临床表现首先可出现指端或嘴部麻木和刺痛，手足与面部肌肉痉挛，随即出现手足搐搦（血清钙一般在2mmol/L以下），典型表现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲，骨肩关节伸张、腕、肘关节屈曲，形成鹰爪状，有时双足也呈强直性伸

2、展。膝髋关节屈曲。发作时可有疼痛，但由于形状可怕，患者常异常惊恐，因此搐搦加重；有些患者，特别是儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐。如不伴搐搦有，常可误诊为癫痫大发作。手足搐搦发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣由于缺氧，又可诱发癫痫样大发作。慢性甲状腺功能减退症患者可出现神经症状，包括烦躁、易激动、抑郁或精神病。儿童患者常有智力发育迟缓与牙齿发育障碍。外科性甲旁减：任何颈部手术，包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术，均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍，致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减特发性甲旁减　　：特发性甲旁减按发病

3、方式可分家族性和散发性，按发病年龄有早发性和迟发性者，其中以散发性迟发性的多见。腺体破坏的原因尚不清楚，多数病人只有甲状旁腺萎缩，少数病人伴有自身免疫性多腺性内分泌病。功能性甲旁减　　：以下病症可使PTH的合成和(或)释放发生可逆性的减退。①镁代谢异常：①高钙血症的孕妇，其胎儿的甲状旁腺受长期高血钙的抑制，可引起新生儿一过性的甲旁减，一般可于1周内恢复正常。甲状旁腺瘤患者　　其正常甲状旁腺因受高钙血症的抑制，于腺瘤摘除后可有暂时性的甲旁减。　　④非甲旁亢的高钙血症，其甲状旁腺也因之而有功能抑制，一旦甲状旁腺及高钙血症暂

4、时被抑制，如用普卡霉素(paicamycin)治疗恶性肿瘤所致的高钙血症，血钙常突然降低。　　(4)其他原因引起的PTH分泌不足：　　①甲状旁腺转移癌可使甲状旁腺受侵袭破坏。尸检发现，恶性肿瘤发生甲状旁腺转移者高达12%，最常见的原发性肿瘤为乳腺癌。药物性甲旁减　　肿瘤化疗，特别是用盐酸阿霉素和阿糖胞苷时可减少PTH的分泌。文献中还有个案报道，证明用丙硫氧嘧啶治疗甲亢，在发生粒细胞缺乏和皮疹的同时，也可发生PTH减少及低钙血症。　　③先天性胸腺不发育(Digeorgc病)：有的作者将之归类于特发性甲旁减的病因之一。本病

5、是由于先天性第Ⅲ和Ⅳ鳃囊发育障碍，导致胸腺及甲状旁腺缺如，多因严重的低血钙和(或)感染于1～2岁内死亡。②铁沉积症。如血色病及输血过多，除可引起性腺及胰岛β细胞的功能不全外，甲状旁腺也可发生浸润性破坏。肝豆状核变性　　(Wilson病)：由于铜的广泛沉积，也可浸润甲状旁腺而引起其功能减退。　　2.无生物活性的PTH据文献报道，低钙血症也可能反馈兴奋甲状旁腺，使之分泌无生物活性的PTH。文献中虽疑有家族性基因突变的PTH而引起的甲旁减者，但迄今仅有一个家系初步被证明存在PTH的基因缺陷。③　　3.PTH抵抗-假性甲旁减。

6、甲状旁腺机能减退症的易误诊病例分析加入时间：2008-10-279:12:14　　甲状旁腺机能减退主要表现为手足搐搦和癫痫样发作,易误诊为癫痫而长期延误治疗。现将1998年1月～2005年2月间德阳市人民医院神经内科收治的8例患者临床资料报道如下。一：资料与方法　　1.1一般资料本组患者8例，其中男5例，女3例，年龄21～68岁,病程1年～20年。2例患者病前有甲状腺手术病史。　　1.2临床表现8例病人均表现为癫痫样发作（全身强直阵挛发作），首次癫痫发作至确诊时间为1～20年，平均11.2年，6例长期使用卡马西平、苯妥

7、因钠及丙戊酸钠等药物抗癫痫治疗，控制不佳。5例有反复手足搐搦史。2例有精神症状，主要表现为焦虑不安、躁动、谵妄、幻觉。3例有智力受损，韦氏智力量表评分45～78分。Chvostek征阳性5例,Trousseau征阳性4例。　　1.3CT表现8例病人CT均示颅内对称性广泛性钙化，8例均有基底节及小脑齿状核钙化，6例有丘脑钙化，5例有大脑半球皮、髓质交界区钙化。双侧苍白球壳核呈对称性蝶形钙化,双侧尾状核头、体部分别呈倒八字型、新月形改变，丘脑呈对称性卵圆形钙化,内囊区正常，呈现典型的“内囊空白”征。小脑齿状核钙化呈圆括弧形

8、或斑点状，大脑半球皮、髓质交界区钙化呈条索状或斑片状,CT值为78～195Hu，皮质区正常。　　1.4实验室检查8例患者均有血钙减低血磷增高，血钙0.51～1.89亮mmol/L(正常值2.25～2.75mmol/L)，血磷1.82～3.15mmol/L(正常值0.73～1.35mmol/L)。2例患者血镁降低。血甲状旁腺激素水平