甲状旁腺功能减退症和假性甲状旁腺功能减退症诊治指南(讨论稿)

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1、(2)无症状而仅有轻度高钙血症的甲旁亢病例需随访观察。如有以下情况则需手术治疗：1)骨吸收病变的X线表现；2)肾功能减退；3)活动性尿路结石；4)血钙水平≥3mrnol／L(12ng／d1)；5)血iPTH较正常增高2倍以上；6)严重的精神病、溃疡病、胰腺炎和高血压等。(3)术后低钙血症：甲状旁腺手术后可出现低钙血症，手术后数小时至7天。轻者手、足、唇和面部发麻，重则手足搐搦。一般术前碱性磷酸酶很高，又有纤维性囊性骨炎者则术后会有严重的低钙血症，口服碳酸钙、乳酸钙或葡萄糖酸钙，相当于元素钙1—39。手足抽搐明显者可以静脉推注10％葡萄糖酸钙10。20d，缓慢推人。难治顽固性低钙血

2、症可以静脉点滴葡萄糖酸钙溶于5％或10％葡萄糖液内，常可缓解症状和体征，同时补充维生素D2或D3，开始剂量3万IU～5万ILl／日，以后酌情减少用量。近年常服活性维生素D，凑效迅速和明显。la(OH)D3和1，25(OH)2lh可在24—96小时内使血钙水平上升，3。6天血钙升达正常，当台并有肾功能损害时，应优先采用此类药物。2．预后手术切除病变的甲状旁腺组织后1—2周，骨痛开始减轻，6—12月明显改善。骨结构修复需2～4年或更久。如术前活动受限者，大都术后1～2年可以正常活动。手术切除后高钙血症和高PIH血症被纠正，不再形成新的泌尿系结石，但已形成的泌尿系结石不会消失，已造成的

3、肾功能损害和高血压也不易恢复。印状旁腺功能减退症和假性甲状旁腺功能减退症诊治指南(讨论稿)中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会甲状旁腺功能减退症～、概述甲状旁腺功能减退症(甲旁减)是因甲状旁腺素(parathyroidhormone，vra)产生减少而引起的钙、磷代谢异常。其特征是手足搐搦、癫痫发作、低钙血症和高磷血症，长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制。二、病因(一)甲状旁腺发育不全先天性甲状旁腺发育不全可致甲旁减，在新生儿时发病。可单一的发生甲旁减，也可有先天性胸腺萎缩的免疫缺陷和先天性心脏异常。(二)甲状旁腺损伤多见于甲状腺癌根治或甲状旁腺功能亢进症多次手术后，切除或

4、损伤甲状旁腺组织，影响甲状旁腺血液供应。有暂时性和永久性甲旁减两种。颈前部或甲状腺手术引起的甲旁减的发生率约0．2％一5．8％。原发性甲旁亢病人术后出现永久性甲旁减约o．5％。极少数的病人是因接受颈部放射治疗后发生甲旁减。(三)金属中毒：如血色病(铁)、地巾海贫血(铁)和肝豆状核变性(Wilson氏病、铜)等；(四)甲状旁腺浸润性疾病：如淀粉样变、结核病、结节病、肉芽肿或肿瘤浸润而引起。(五)自身免疫性多腺体疾病：如家族性内分泌病变——甲状旁腺功能减退、艾迪生病及粘膜皮肤念珠菌病综合征。(六)甲状旁腺索分泌缺陷：如钙敏感受体和甲状旁腺激素的基因异常，导致PTH分泌的调控与合成障碍

5、。一16—(七)甲状旁腺素分泌的凋节异常：1．母亲患甲状旁腺功能亢进的新生儿；2．甲旁亢病人手术后；3．低镁血症。(八)靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷：靶组织对PIH作用的抵抗可原发于假性甲旁减或继发于低镁血症。三、病理颈部外科手术后出现甲旁减的病人可能都残留有少许存活的甲状旁腺组织。多发性内分泌缺陷或自身免疫及念珠菌病综合征病人的甲状旁腺有淋巴细胞浸润和纤维化。晚发型特发性甲旁减病人的甲状旁腺有脂肪浸润、纤维化及萎缩。甲旁减病人病程长者可出现特异性的眼球晶状体及脑基底节钙化。甲旁减病人骨组织中各种骨细胞都有减少。四、临床表现(一)神经肌肉应激性增加初期主要有麻木、刺痛和蚁走

6、感，严重者呈手足搐搦，甚至全身肌肉收缩而有惊厥发作。一般当血游离钙浓度≤O．95nmDI／L(3．8rng／a1)，或血总钙值≤1．88mmol／L(7．5nw'd1)时常出现症状。也可伴有植物神经功能紊乱，如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及胆、肠和膀胱平滑肌痉挛等。体征有面神经叩击征(Chv06tek征)阳性，和束臂加压试验(Trousseau征)阳性。(二)神经系统表现癫痫发作，其类型有大发作、小发作、精神运动性发作和癫痫持续状态。伴有肌张力增高、手颤抖。精神症状有兴奋、焦虑、恐惧、烦躁、欣快、忧郁、记忆力减退、妄想、幻觉和谵妄等。约15％病人有智力减退，大约5％见视乳头水肿

7、，偶有颅内压增高，脑电图示一般节律慢波、爆发性慢波以及有尖波、棘波、癫痫样放电改变。(三)外胚层组织营养变性如低钙性白内障、出牙延迟、牙发育不全、磨牙根变短、龋齿多、甚至缺牙、皮肤角化过度、指(趾)甲变脆、粗糙和裂纹及头发脱落等。(四)骨骼改变病程长、病情重者可有骨骼疼痛，以腰背和髋部多见。骨密度正常或增加。(五)胃肠道功能紊乱有恶心、呕吐、腹痛和便秘等。(六)心血管异常低血钙刺激迷走神经可导致心肌痉挛而突然死亡。病人心率增速或心律不齐。心电图示QT间期延长。重症病人可有甲旁减性