甲状旁腺功能减退症

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1、甲状旁腺功能减退症甲状旁腺功能减退即甲状旁腺功能减退症。本词条由卫生计生委临床医生科普项目/百科名医网提供专业内容并参与编辑甲状旁腺功能减退症是甲状旁腺素（PTH）产生减少引起的钙、磷代谢异常疾病。其特点是手足搐搦、异位钙化、低钙血症、高磷血症和尿钙、尿磷排泄减少。长期应用钙制剂和维生素D制剂可以控制病情。1病因1.PTH分泌不足（1）外科性甲旁减任何颈部手术，包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术，均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍，致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减，其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异。大多为暂时性甲旁减，于术后数天至数周甚至数月发病。

2、术后永久性的甲旁减少见，多数报道为<1%，个别报道较高，文献中最高的一组达33%。甲状旁腺增生切除过多或再次颈部手术者，术后发生永久性甲旁减的危险性较高。甲旁减偶可发生于用放射性131I治疗甲亢后，但极罕见于甲状腺癌治疗后，而且仅发生于甲状旁腺位子甲状腺组织内的患者，因为131I放射的β射线的射程仅有2mm。甲旁减多于放射治疗5～18个月后发病。（2）特发性甲旁减特发性甲旁减按发病方式可分家族性和散发性，按发病年龄有早发性和迟发性者，其中以散发性迟发性的多见。腺体破坏的原因尚不清楚，多数病人只有甲状旁腺萎缩，少数病人伴有自身免疫性多腺性内分泌病。早发型患者多属家族性的，遗传方式尚不明

3、了，多数认为属常染色体隐性遗传，组织学上显示甲状旁腺萎缩，并被脂肪组织所取代;部分患者可测得抗甲状旁腺表面抗原决定簇的自身抗体，以及抗内皮细胞抗体，后者可或迟或早地引起肾上腺、甲状腺、性腺、胰岛等多腺性自身免疫性内分泌功能不全及恶性贫血，并常发生慢性皮肤黏膜念珠菌病。（3）功能性甲旁减以下病症可使PTH的合成和（或）释放发生可逆性的减退。2.无生物活性的PTH据文献报道，低钙血症也可能反馈兴奋甲状旁腺，使之分泌无生物活性的PTH。文献中虽疑有家族性基因突变的PTH而引起的甲旁减者，但迄今仅有一个家系初步被证明存在PTH的基因缺陷。3.PTH抵抗-假性甲旁减。2临床表现1.神经肌肉症状

4、血钙水平轻度降低时，病人仅有感觉异常，四肢发麻刺痛，常不被引起注意。当血钙降低到<8mg/dl（<2mmol/L）时，可出现典型的手足搐搦症状。其诱因有：感染，过劳，寒冷，情绪波动，深呼吸，妇女月经期。发作前有不适感，面、手感觉麻木，肌肉痛等。发作时手足肌肉呈强直性收缩，双侧对称性，拇指内收，其余四指并紧，指间关节伸直，掌指关节及腕关节屈曲，呈现所谓助产士手。严重者向上发展，引起肘关节屈曲，上臂内收，紧靠胸前。双足呈现强直性伸展，内翻，膝关节及髋节屈曲。严重病例全身骨骼肌及平滑肌痉挛，可发生喉痉挛，支气管痉挛，出现哮喘，喉鸣，窒息，呼吸暂停等危象。肠痉挛可引起腹痛，腹泻。发作过程中成

5、人神志始终清醒，小儿可不省人事，症状可持续分钟，数小时，也可持续几天。2.精神症状长期低血钙致头痛、焦虑、烦躁、幻觉、性格改变，有时误诊为癔症。较为严重的神经症状为癫癎，可以是大发作型，小发作型，或颞叶癫癎，甚至为病人的首发症状或主要症状。3.外胚层器官营养性损害可能是由于低血钙或血管痉挛局部供血不足引起。其表现有白内障，皮肤粗糙，脱屑，色素沉着，头发粗、干，易脱落，指甲薄脆易裂、有横沟。牙齿易脱落，牙釉质发育障碍。4.异位钙化钙质沉着在皮下、血管壁、肌腱、四肢及关节周围的软组织中，可引起关节僵直疼痛。脑基底节及颅内其他部位发生钙化，诱发癫癎。CT检查颅内钙化阳性率可达45%以上。3

6、检查1.血钙降低与血磷增高PTH不足可使破骨细胞的作用减弱，骨钙动员减少，加之1,25-（OH）2D3的生成减少和肾小管对钙的重吸收及排磷减少，所以甲旁减有低血钙及高血磷，仅少数口服制酸剂或饮食中缺磷者的血磷可以正常。2.尿钙与尿磷减少甲旁减所致的尿钙减少，较之软骨病的尿钙减少为轻，因为前者系继发于血钙降低，而后者血中PTH大多增高，可促使肾小管对钙的重吸收。因PTH能抑制肾小管对磷的重吸收，故PTH不足时尿磷的重吸收增加而排磷减少。3.血中PTH的测定临床上绝大多数甲旁减由于PTH不足，血中PTH低于正常，但部分病人也可在正常范围，因为非甲旁减的低钙血症对甲状旁腺有强烈的刺激作用，

7、其低血钙与血中的PTH呈明显的负相关，所以低血钙时血中的PTH即使在正常范围，仍提示甲状旁腺有功能减退。然而甲状旁腺分泌无生物活性的PTH以及对PTH的抵抗所致的甲旁减时，则PTH有代偿性的分泌增高，前者可测得iPTH增高，后者可测得有生物活性的PTH增高。4.尿中cAMP降低尿中的cAMP是PTH的一项功能指标，因此，甲旁减患者尿中的cAMP大多低于正常。5.血中碱性磷酸酶正常血清碱性磷酸酶（ALP）有骨骼变化的甲旁亢病人ALP升高。甲旁低病人的ALP是