pd诊断治疗精品医学ppt课件

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1、帕金森病的诊断治疗NEUROLOGY震颤麻痹由英国医生JamesParkinson(1817年)首先描述2021/10/82原发性帕金森疾病是常见的神经系统疾病流行病学全球：超400万名，>55岁:1%中国：约170万名，10万名新发/年-世界帕金森病协会中国：>65y：男性：1.7%女性：1.6%-张振馨教授等调查发病年龄-在50-70岁左右-很少在30岁之前发病;4–10%患者在40岁之前发病随年龄增加患病率和发病率都上升2021/10/83帕金森病的神经病理正常人帕金森患者黑质：正常中脑黑质

2、脱色黑质神经元的丢失黑质神经元形态、数量正常2021/10/84帕金森病病理并非始于黑质致密部——Braak病理分级运动前期1：（延髓:IX,X运动神经背核,前嗅核,嗅球,中央网状带）嗅觉障碍运动前期2：（延髓和桥脑被盖：中缝核尾側，网状巨细胞核(NRMC)，蓝斑－蓝斑下区复合体LC）睡眠，头痛，运动减少，情感；运动前期3：（+中脑:黑质致密部SN，杏仁核A，中脑被盖部桥脑大脑脚核PPN，基底前脑巨细胞核）色觉，体温调节，认知，抑郁，背疼；期4：（丘脑和基底节）四主症；期5：（新皮层多模式）运动波动

3、，频发疲劳；期6：（新皮层单模式）意识错乱，视幻觉，痴呆，精神症状。大脑中脑桥脑延髓2021/10/85帕金森症状的诊断--步骤I随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。运动减少：至少符合下述一项肌肉强直静止性震颤4-6Hz姿势不稳非原发性视觉、前庭功能、脑功能及本体感受功能障碍造成帕金森疾病的症状及体征临床症状静止性震颤肌强直运动迟缓姿势平衡障碍植物神经功能症状精神症状非特异性早期症状易疲劳兴趣及动力缺失抑郁的情绪肌痛头昏背痛早期症状自发运动减少精细动作能力受损

4、抑郁便秘等植物神经功能症状震颤2021/10/87帕金森病的排除标准－步骤II反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症状反复的脑损伤史确切的脑炎病史有眼球运动障碍在症状出现时，应用精神抑制药物病情持续性缓解发病3年后，仍是严格的单侧受累核上性麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障碍锥体束征阳性（Babinski征+）帕金森病的排除标准－步骤IICT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）接触过MPTP1-甲基-4-苯基-1，2，3，

5、6-四氢吡啶一种阿片类镇痛剂的衍生物对黑质细胞有特异性毒性帕金森病的排除标准－步骤II帕金森病的支持性诊断标准－步骤III单侧起病静止性震颤逐渐进展发病后多为持续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）严重的左旋多巴导致的异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）确诊帕金森病需要符合≥3项有助于PD诊断的客观检测手段PETSPECT:99mTc-TRODAT-1，123I-FPCIT等脑功能显像经颅超声嗅觉功能检测★多巴胺转运体（DAT）:18F

6、-FPCIT11C-CFT等★18F-Dopa★多巴胺受体显像PD可以进行脑功能显像的靶点A:MRI融合B:正常对照C:早期PD（HYI级）D:晚期PD（HYIV级）18F-FPCITPET功能显像DAT可早期诊断PDWangJ,etal.JNeurol,200718F-FPCITPET功能显像DAT可用于客观评价PD的严重度18F-DOPAPETimaginginPDPicciniP,LancetNeurol,2004HealthycontrolPD99mTc-Trodat-1SPECT显像不同严

7、重程度PD王坚，等.2003.正常对照早期PD晚期PD经颅超声用于早期诊断PDPD组中脑黑质超声回声显著增强可能与PD者黑质铁含量增高有关Becker,JNeurol2002嗅觉测定有助于早期诊断PDPD早期(甚至是亚临床阶段）即存在嗅觉减退帕金森综合征没有该临床现象特异性差（脑外伤和老年痴呆症，鼻部疾病）依据缺陷和不足PD的鉴别诊断特发性震颤多巴敏感性肌张力障碍进行性核上性麻痹弥漫性Lewy小体痴呆Shy-Drager综合征皮质基底节变性原发性进展性冻结步态特发性震颤各年龄组均可起病病程长，进展缓

8、慢常有家族史（60％）震颤为姿位性，累及手、头、声音。β受体阻滞剂有效，多巴制剂无效。无强直和动作迟缓饮酒后常能缓解123I-FPCITSPECT显像DAT用于ET的鉴别AsenbaumS.JNeuralTransm,1998,105:1213-2899mTc-Trodat-1SPECT显像DAT鉴别ET和早期PDWangJ,etal.ASN,2005正常对照ET早期PD多巴敏感性肌张力障碍儿童起病女性多见（6-16岁）多表现为动作迟缓，有晨轻暮重。小剂量复方多巴制剂