dorv(右室双出口)

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1、I. 背景    右室双出口（doubleoutletrightventricle,DORV）是一种令人着迷的心脏畸形，围绕着它的是一个病理生理混乱和解剖结构异常排列非常繁杂的系列。在这个系列的一端是类似于法鲁氏四联症的肺动脉狭窄，或者无肺窄的巨大室间隔缺损（VSD）；而另一端的表现则类似于合并VSD的TGA。这些极端差异的组成导致了多年以来在其定义、分型以及外科修复时机上存在大量相互矛盾的争议。    这篇综述的目的是探讨DORV的历史表现（historicalaspects）、目前应用的命名法、定义、形

2、态学以及DORV的外科治疗。这个综合讨论可以使我们对其有一个概要的了解，有利于建立小儿心脏外科数据库。在这篇文章结尾将汇总成一种命名模式来组织这个数据库计划。命名法中1级和2级构成一个微型数据库模型，在此外的数据将构成一个更全面的数据库模型。 发现历史和命名法回顾    直到20世纪后半叶，我们现在称之为DOVR的疾病仍被认为使使TGA的一种类型。1898年Vierordt用“部分大动脉转位（partialtransposition）”这个词来描述我们现在称作DORV的畸形，意思是只有一条大动脉发生转位（主

3、动脉位于右室）。这是其与TGA的区别。1923年Spitzer重新将TGA分为四型；并将其中的II型称之为“简单转位（simpletransposition）”，其实就是目前命名的DORV。1939年Harris和Farber将我们目前认为的DORV从他们对TGA的重新分型中去除。1949年Taussig和Bing描述了一例主动脉完全转位合并肺动脉左位的病例（acaseofcompletetranspositionoftheaortaandlevopositionofthepulmonaryartery）。

4、1950年Lev和Volk发表了一例类似的畸形并称之为“Taussig-Bing心脏（Taussig-Bingheart）”。以往所有已知的“部分TGA”都合并主动脉瓣下VSD，并且可以有（Fallot型）或者没有（Eisenmenger型）肺动脉流出道梗阻。而“Taussig-Bing心”合并的是肺动脉瓣下VSD，因此，对于“部分TGA”的分型又有了新的认识。1952年Braun及其助手报告了一例DORV合并肺动脉狭窄的病例，首次应用了DORV这个名词。但在1957年，却是Witham介绍了“右室双出口”

5、这个名词，并沿用至今。另一个因素促成了放弃应用“部分TGA”而改用DORV的倾向，就是在1967年Sakakibara和助手发现了“左室双出口（doubleoutletleftventricular,DOLV）”，并在1970年得到Paul等的证实。    1957年Kirklin在Mayoclinic首次为合并主动脉瓣下VSD的DORV实施手术修复，当时的诊断只有在手术中才能做出，术中采用心内隧道修复。之后，McGoon（1961年）和Kirklin（1964年）分别采用了“两条大动脉均起自右室”这一描述

6、，并报告了修复手术。在早期，Daicoff和Kirklin（1967年）、Patrick和McGoon（1969年）、Kawashima等（1971年）都分别报告了外科手术成功矫治Taussig-Bing畸形的案例。    DORV最早的分型方法是Neufeld等基于以下三个原则建立的，1、VSD和室上嵴的关系（cristasupraventricularis）；2、VSD相对于大动脉的位置关系；3、是否存在肺动脉狭窄。具体分型如下：Ⅰ型：嵴下型VSD（subcristalVSD）   Ⅰa型：主动脉瓣下V

7、SD；合并或不合并肺动脉狭窄   Ⅰb型：远离大动脉的VSDⅡ型：嵴上型VSD（supracristalVSD）   Ⅱa型：肺动脉瓣下VSD（Taussig-Bing）Ⅱb型：双动脉瓣下VSD（VSDsubpulmonaryandsubaortic）     1972年Lev等根据VSD和大血管间解剖关系描述DORV，从而建立了当前被广泛应用的分类基础：DORV合并主动脉瓣下VSDDORV合并肺动脉瓣下VSD（Taussig-Bing）DORV合并双动脉相关VSD（DORVwithdoubly-commi

8、ttedVSD）DORV合并双动脉无关VSD（DORVwithnoncommittedVSD）     尽管这种分型对生理学特性和外科手术选择非常实用，它仍然存在很多重要的缺陷。正如Lecompte、Kirklin和Barratt-Boyes、Castaneda等指出的，VSD－大动脉关系类型和外科手术选择之间并不存在绝对的相关关系。 定义    DORV是指一系列复杂的先天性心脏畸形，其形态学介于合并主动脉骑跨