肾血管平滑肌脂肪瘤

《肾血管平滑肌脂肪瘤》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、肾血管平滑肌脂肪瘤目录1概述2表现3诊断4治疗1概述血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤）是肾良性肿瘤中最常见者，约占肾肿瘤的3%，肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成，可同时有结节性硬化症。此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。2表现1.泌尿系表现小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿

2、瘤内或肿瘤周围出现，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。血尿较少见。2.肾外表现面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。3.其他病人可有高血压、肾盂肾炎等。3诊断1.有出血症状，无痛性血尿或肿痛自发性破裂引起的上腹部剧痛、肿块及内出血症状。2.肿瘤较大时，上腹部可摸到肿块。3.尿路造影，可显示肾占位性病变。4.B型超声检查，可探得肾实质性占位病变，多为强回声肿块。5.CT扫描不仅可显示肾内实质性占位病变，而且可测得CT值很低的脂肪成分，有助于本病的定性诊断。6.肾活检病理检查，免疫组织化学法Act和Malo阳性辅助检查肾错构瘤诊断所需检查框限以“A”为主。【

3、区别诊断】肾血管平滑肌脂肪瘤有时也会与其他病症的诊断混淆：1．实质脏器破裂表现突发性腹痛、反跳痛及腹肌紧张，凶严重出血而导致休克，易与肾错构瘤破裂出血相混淆但出血前已有原发脏器病变如肝癌、肝海绵状血管瘤等；外伤或剧烈活动常为出血的诱因；无血尿表现；尿路造影肾盂肾盏形态正常；超声捡查肾脏为正常声像2、肾细胞癌也表现为腰痛、腰腹肿块及血尿。但无痛性间歇性肉眼血尿更明显。发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见；超声检查往往呈低回声或不均匀回声；肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚积；尿路造影肾盂肾盏多有破坏表现。3．肾胚胎瘤其主要临床表现亦为进行性增大的腹部肿块

4、。但多发生于儿童；病情进展迅速且伴恶病质表现；’超声检查呈细小散在的低回声光点；尿路造影肾盂肾盏有明显破坏或缺失；肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚积4．多囊肾腹部肿块和腰痛与本病相似。但其病程进展缓慢；血尿、高血压及肾功损害均较明显；尿路造影示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形；超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。4治疗1.位于肾两极的较小肿瘤可行肾部分切除术。2.单侧较大肿瘤须行患肾切除术。3.两侧肿瘤则尽可能地保留肾组织而施行肿瘤切除术。治愈标准1.治愈：手术切除肿瘤，临床症状消失，伤口愈合。2.好转：(1)双肾肿瘤作手术摘除部份，肿瘤残存；(2)肾功能欠佳。3.未愈

5、：肾肿瘤未切除，症状和体征无改善。肾错构瘤肾错构瘤标准的医学名称叫做肾血管平滑肌脂肪瘤，顾名思义，其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。西医学名肾血管平滑肌脂肪瘤英文名称hamartoma其他名称肾错构瘤所属科室内科-肾内科发病部位肾脏主要症状精神发育迟缓，癫痫，皮脂腺瘤，皮肤红斑主要病因与结节性硬化密切相关多发群体中年，女性较多传染性无传染性目录1疾病介绍2疾病转归3临床表现▪好发人群▪疾病症状▪疾病危害4诊断鉴别▪疾

6、病诊断▪鉴别诊断5疾病治疗▪治疗原则▪治疗方式6疾病预后7专家观点1疾病介绍肾错构瘤标准的医学名称叫做肾血管平滑肌脂肪瘤，顾名思义，其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病，近年来，随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐升高。肾错构瘤既可以是一种单独的疾病，也可以是结节性硬化的一种表现（结节性硬化是一种遗传病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤），但是在我国最常见的还是单独发病的病例，合并结节性硬化的患者较少见。[1-2]2疾病转归肾错构瘤属于肾脏良性

7、肿瘤的一种，也不会发生转移，不过有很少数的错构瘤病例具有侵袭性（也就是恶性的倾向），有报道错构瘤发生肾外蔓延的病例，比如肾门淋巴结侵犯、瘤栓侵犯肾静脉及下腔静脉等等。但是，肾错构瘤这种良性肿瘤还是可能会带来严重的危害，最常见的危害是肿瘤破裂发生大出血，一旦发生这种情况，绝大部分患者可能面临被迫切除肾脏的结局，严重时甚至会危及患者生命。所以，虽然绝大部分的肾错构瘤是良性病变，但是我们应该对它有足够的重视。[1-2]3临床表现好发人群肾错构瘤的发病率为0.13