胃肠道间质瘤诊断(2)

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1、胃肠道间质瘤诊断治疗的若干问题及专家共识广东省人民医院胃肠外科陈志京GIST胃肠间质瘤（gastrointestinalstromaltumors,GIST）1.源于胃肠道间质干细胞的肿瘤；属于消化道间叶性肿瘤。2.Magur和Clark提出并命名，多呈CD117免疫组化染色阳性3.85%的患者术后会复发4.不能手术者和已有转移者对常规的放疗、化疗均不敏感，预后不良，5年生存率低于35%。发病率GIST的年发病率为14.5/100万（与慢性粒细胞性白血病相似）；患病率为129/100万。高发年龄为40-60岁男、女发病率相

2、当，但有些报道提示男性发病率略高GIST的发生部位GIST可以发生在胃肠道的任何部位、腹腔内其他部位或后腹膜50%胃25%小肠10%15%结肠Colon其他部位（直肠、食管、肠系膜、后腹膜）GIST的病理诊断依据免疫组化染色CD117（阳性率95％）、CD34（阳性率70％）、SMA（阳性率40％）、S-100（阳性率5％）和Desmin（阳性率2％）GIST的病理诊断依据CD117阴性病例的处理检测是否存在c-kit或PDGFRA基因的突变，以辅助诊断。检测基因突变的位点，至少应包括c-kit基因第11、9、13和

3、17号外显子以及PDGFRA基因第12和18号外显子。基因突变检测有助于一些疑难病例的的诊断，预测靶向治疗药物的疗效和指导临床治疗。GIST的病理诊断依据组织学表现符合典型GIST而CD117阴性，且无基因突变的病例必须系统地排除其他肿瘤（如平滑肌肿瘤、纤维瘤病和神经源性肿瘤等），之后也可做出GIST的诊断。GIST：诊断发现的情况接近1/3的GIST是无任何症状的偶然发现有症状尸检69%21%10%.恶性潜能肿瘤大小核分裂数高危任何大小>10/50HPF>10cm不论多少>5cm>5/50HPF中危5-10cm<5/5

4、0HPF<5cm6-10/50HPF低危2-5cm<5/50HPF极低<2cm<5/50HPFGIST：恶性潜能的评估然而，即便是恶性潜能低危的肿瘤也可能发生转移GIST：内镜和EUS囊性低危实体瘤高危实体瘤炎性胃内粘膜下病变.钙化的胃GIST基底部粘膜下不规则的肿物包含多处钙化点的均匀低回声肿物.光滑的胃体粘膜下肿物EUS表现：圆形、均匀的粘膜下肿物有蒂的胃GIST.GIST：原发性疾病的CT检查结果胃周巨大而高密度的肿物，内镜下活检为阴性实体,起源于胃的外生性肿物可见肿瘤小血管（绿色箭头）GIST：进展期疾病的CT影像

5、肝转移:高密度或边缘增强的病变肝转移和腹膜种植:高密度肿物周围被增强的肿瘤结节或结节填充可见肿瘤小血管()腹膜种植和皮下肿物:多发性高密度增强结节.肝脏巨大转移灶肝、腹部和盆腔广泛转移GIST：18FDG-PET成像GIST：原发性原发性GIST的大体病理学特征（肉眼观察）CourtesyofDr.C.Corless.GIST：复发性和转移性肿瘤手术切除腹膜内转移的GISTCourtesyofDr.C.Corless.克隆原发可切除GIST的治疗活检原则1).大多数原发性GIST能完整切除，不推荐手术前常规活检。2).需要

6、联合多脏器切除者，可行术前活检。3).计划甲磺酸伊马替尼治疗之前，推荐活检。4).经皮穿刺可适用于肿瘤播散、复发患者的活检。5).初发疑似GIST，术前如需明确性质（如排除淋巴瘤），首选内镜超声穿刺活检。6).直肠和盆腔肿物如需术前活检，推荐经直肠前壁穿刺活检。不推荐术中常规进行冰冻活检。当怀疑肿瘤周围淋巴结转移时，宜术中冰冻活检。另外，术中肉眼不能排除其他恶性肿瘤时，也可以考虑冰冻活检GIST的手术适应证肿瘤病变局限和最大径线≥2cm孤立性复发或转移病变GIST的手术适应证最大径线<2cm的肿瘤，目前文献资料较少，尚未

7、完全达成共识。下列原则可作参考评估手术创伤程度，如创伤不大，对相关脏器功能影响小，可考虑手术切除。位于食管、十二指肠、空肠近端和直肠的GIST，手术可能涉及开胸、胰十二指肠切除、肠系膜上血管游离困难和需要做人工肛门等，可考虑内镜活检并定期随访；随访期间如肿瘤增大，则行手术切除。GIST的手术适应证晚期gist,原则上不宜行手术治疗。但是如果病变并发出血、梗阻或穿孔时，可以考虑行姑息性手术，术后行辅助治疗。GIST的手术原则争取R0切除。如果初次手术仅为R1切除，预计再次手术难度低并且风险可以控制，不会造成主要功能脏器损伤的

8、，可以考虑二次手术；如果二次手术可能会造成主要功能脏器损伤，则不建议进行二次手术。对于低风险的患者来说，目前没有证据支持R1切除患者的预后比R0切除的患者更差的观点。GIST的手术原则完整切除肿瘤的同时，应特别注意避免肿瘤破裂和术中播散。局部切除适用于大部分患者，切缘离病灶2cm一般能够满足R0切除的要