特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)

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1、特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)通信作者:康健,中国医科大学附属第一医院呼吸疾病研究所,沈阳,110001标准与讨论中华医学会呼吸病学分会　　弥漫性间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大组疾病,特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是其常见类型。多年来,对IPF概念的理解一直存在着差异。随着高分辨CT(HRCT)和支气管肺泡灌洗液(BALF)检测等实验室技术的临床应用,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展,使本病从病理组织学上有了明确的认识。为

2、规范本病的诊断和治疗,特制定本指南(草案)如下:一、概念IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。UIP不同于特发性间质性肺炎(IIP)的其他类型,如特发性脱屑性间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD)、特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)和急性间质性肺炎(AIP)。二、诊断要点(一)临床表现1·发病年龄多在中年以上,男∶女≈2∶1,儿童罕见。2·起病隐袭,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,活动后明显。3·本病少有肺外器官受累,但可出现全身症状,如疲倦、关节

3、痛及体重下降等,发热少见。4·50%左右的患者出现杵状指(趾),多数患者双肺下部可闻及velcro音。5·晚期出现发绀,偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。(二)X线胸片(高千伏摄片)1·常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。随着病情的进展,可出现直径多在3~15mm大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺)。2·病变分布:多为双侧弥漫性,相对对称,单侧分布少见。病变多分布于基底部、周边部或胸膜下区。3·少数患者出现症状时,X线胸片可无异常改变。(三)HRCT1·HRCT扫描有助于评估肺周边部、膈肌部、纵隔和支气管-血管束周围的异常改变,对IPF的诊断有重要价值。2·可见次小叶细微

4、结构的改变,如线状、网状、磨玻璃状阴影。3·病变多见于中下肺野周边部,常表现为网状和蜂窝肺,亦可见新月型影、胸膜下线状影和极少量磨玻璃影。多数患者上述影像混合存在。在纤维化严重区域常有牵引性支气管和细支气管扩张,和(或)胸膜下蜂窝肺样改变。(四)肺功能检查1·典型肺功能改变为限制性通气功能障碍,表现为肺总量(TLC)、功能残气量(FRC)和残气量(RV)下降。1秒钟用力呼气容积(FEV1)/用力肺活量(FVC)正常或增加。2·单次呼吸法一氧化碳弥散(DLCO)降低,即在通气功能和肺容积正常时,DLCO也可降低。3·通气/血流比例失调,动脉血氧分压(PaO2)、动脉血二氧化碳分压(

5、PaCO2)下降,肺泡-动脉血氧分压差P(A-a)O2增大。(五)BALF检查1·BALF检测的意义在于缩小ILD诊断范围即排除其他肺疾病(如肿瘤、感染、嗜酸粒细胞肺炎、外源性过敏性肺泡炎、结节病和肺泡蛋白沉积症等)。但对诊断IPF价值有限。2·IPF患者BALF中中性粒细胞(PMN)数增加,占细胞总数的5%以上,晚期部分患者同时出现嗜酸粒细胞数增加。(六)血液检查1·IPF的血液检查结果缺乏特异性。2·可见红细胞沉降率增快,血中丙种球蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)水平升高。3·出现某些抗体阳性或滴度增高,如抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)等可呈弱阳性反应。(七)组织病理学改变

6、1·开胸/胸腔镜肺活检的组织病理学呈UIP改变。2·病变分布不均匀,以下肺为重,胸膜下、周边部小叶间隔周围的纤维化常见。3·低倍显微镜下呈“轻重不一,新老并存”的特点,即病变时相不均一,在广泛纤维化和蜂窝肺组织中常混杂炎性细胞浸润和肺泡间隔增厚等早期病变或正常肺组织。4·肺纤维化区主要由致密胶原组织和增殖的成纤维细胞构成。成纤维细胞局灶性增殖构成所谓的“成纤维细胞灶”。蜂窝肺部分由囊性纤维气腔构成,常常内衬以细支气管上皮。另外,在纤维化和蜂窝肺部位可见平滑肌细胞增生。5·排除其他已知原因的ILD和其他类型的IIP。三、诊断标准·498·中华内科杂志2002年7月第41卷第7期　C

7、hinJInternMed,July2002,Vol41,No.7诊断IPF的标准可分为有外科(开胸/胸腔镜)肺活检资料和无外科肺活检资料。(一)有外科肺活检资料1·肺组织病理学表现为UIP特点。2·除外其他已知病因所致的间质性肺疾病,如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。3·肺功能异常,表现为限制性通气功能障碍和(或)气体交换障碍。4·X线胸片和HRCT可见典型的异常影像。(二)无外科肺活检资料(临床诊断)缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF,但如患者免疫功能正常,且符合